Ревматология
Остеопороз
Критерии установления диагноза
- Патологические переломы крупных костей скелета в анамнезе или выявленные при обследовании
- Независимо от результатов рентгеноденситометрии или FRAX, при условии исключения других заболеваний скелета FRAX – fracture risk assessment tool/алгоритм оценки индивидуальной 10-летней вероятности переломов
- Высокая индивидуальная 10-летняя вероятность основных патологических переломов независимо от показателя рентгеноденситометрии
- Результат оценки FRAX соответствует Российскому порогу вмешательства и/или превышает его
- Снижение МПК на 2,5 и более стандартных отклонений по Т-критерию в шейке бедренной кости и/или в целом в проксимальном отделе бедренной кости и/или в поясничных позвонках МПК — минеральная плотность кости. SD — standard deviation/стандартное отклонение
- По данным двухэнергетической рентгеноденситометрией, у женщин в постменопаузе и мужчин старше 50 лет DXA — dual energy X-ray absorbtiometry/двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия/денситометрия
Формулировка диагноза
- Форма остеопороза
- Первичный остеопороз
- Постменопаузальный остеопороз, I тип
- Сенильный, II тип
- Идиопатический остеопороз
- Ювенильный остеопороз
- Вторичный остеопороз
- Смешанный остеопороз
- Первичный остеопороз
Причины вторичного остеопороза | |
Факторы образа жизни | Избыток витамина A |
Выраженный дефицит массы тела, резкая потеря массы тела | |
Нарушения питания
— низкое потребление кальция — дефицит витамина D — переизбыток соли в рационе |
|
Генетические заболевания | Муковисцидоз |
Синдром Элерса-Данло | |
Болезнь Гоше | |
Болезни накопления гликогена | |
Гемохроматоз | |
Гомоцистинурия | |
Гипофосфатазия | |
Синдром Марфана | |
Болезнь «стальных волос» или болезнь Менкеса – нарушение транспорта меди | |
Несовершенный остеогенез | |
Семейная дизавтономия или синдром Рейли-Дея | |
Порфирия | |
Гипогонадные состояния | Нечувствительность к андрогенам |
Нервная анорексия | |
Аменорея атлетов | |
Гиперпролактинемия | |
Пангипопитуитаризм | |
Преждевременная менопауза <40 лет | |
Синдромы Тернера и Клайнфельтера | |
Эндокринные нарушения | Акромегалия |
Эндогенный гиперкортицизм | |
Сахарный диабет 1 и 2 типа | |
Гиперпаратиреоз | |
Тиреотоксикоз | |
Желудочно-кишечные нарушения | Целиакия |
Желудочный шунт | |
Хирургические вмешательства на ЖКТ | |
Воспалительные заболевания кишечника | |
Мальабсорбция | |
Панкреатит | |
Первичный билиарный цирроз | |
Гематологические нарушения | Гемофилия |
Лейкемия и лимфомы | |
Моноклональные гаммапатии | |
Множественная миелома | |
Серповидноклеточная анемия | |
Системный мастоцитоз | |
Талассемия | |
Ревматологические и аутоиммунные заболевания | Анкилозирующий спондилит |
Другие ревматические и аутоиммунные заболевания | |
Ревматоидный артрит | |
Системная красная волчанка | |
Неврологические и костно-мышечные факторы риска | Эпилепсия |
Множественный склероз | |
Мышечная дистрофия | |
Болезнь Паркинсона | |
Повреждение спинного мозга | |
Инсульт | |
Другие состояния и заболевания | СПИД/ВИЧ-инфекция |
Хроническая обструктивная болезнь легких | |
Амилоидоз | |
Хронический метаболический ацидоз | |
Застойная сердечная недостаточность | |
Иммобилизация | |
Алкоголизм | |
Терминальная почечная недостаточность | |
Гиперкальциурия | |
Идиопатический сколиоз | |
Посттрансплантационная костная болезнь | |
Саркоидоз | |
Лекарственные средства | Алюминий, который входит в состав антацидов |
Антикоагулянты, например гепарин натрия | |
Противоэпилептические препараты | |
Противоопухолевое средство — гонадотропин-рилизинг гормона аналог | |
Барбитураты | |
Противоопухолевые гормональные препараты — ингибиторы ароматазы | |
Медроксипрогестерон | |
Глюкокортикостероид (≥5 мг/сут преднизолона или эквивалентной дозы в течение ≥3 месяца) | |
Лития карбонат циклоспорин и такролимус | |
Метотрексат | |
Парентеральное питание | |
Ингибиторы протонового насоса | |
Антидепрессанты | |
Пиоглитазон и росиглитазон | |
Гормоны щитовидной железы (супрессивные дозы, длительно) |
- Наличие или отсутствие переломов костей, их локализация
- При указании в анамнезе на переломы костей при минимальной травме — тяжёлый остеопороз
- Указать максимальное значение снижения МПК по Т-критерию по данным рентгеновской абсорбциометрии
- Характер течения заболевания
- Положительная динамика
- Прирост МПК более 2-3% в год при отсутствии новых переломов
- Стабилизация
- Нет новых переломов костей, нет резкого изменения МПК, ±2% в год
- Прогрессирование или отрицательная динамика
- Возникновение новых переломов за время лечения и/или снижение МПК более 3% в год
- Положительная динамика
- Оценка индивидуальной 10-летней вероятности патологического перелома с использованием алгоритма FRAX
Примеры диагнозов
- Постменопаузальный остеопороз без переломов с преимущественной потерей массы кости в позвонках. Т-критерий «-2,6 SD»
- Сенильный остеопороз, тяжёлая форма, перелом шейки бедра в анамнезе, преимущественная потеря массы кости в проксимальных отделах бедренной кости. Т-критерий «-3,9 SD», стабилизация процесса
- Вторичный остеопороз, тяжёлая форма смешанного генеза, множественные компрессионные переломы тел позвонков, лучевой и плечевой костей, с выраженной потерей массы кости. Т-критерий «-5,1 SD», отрицательная динамика за два года наблюдения
Источник
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике остеопороза, 2021 год
- Национальное руководство по ревматологии под ред. Насонова Е. Л., 2008 год
Подагра
Классификация
- По этиопатогенетическому признаку
- Первичная подагра
- Вторичная подагра, вызванная другим заболеванием или медикаментами
- По клиническому течению или стадии заболевания
- Бессимптомтомная гиперурикемия без депозитов моноурата натрия
- Бессимптомная гиперурикемия с депозитами моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры; отсутствие приступов артрита и тофусов
- Острый подагрический артрит
- Межприступная подагра и рецидивирующий подагрический артрит
- Хроническая тофусная подагра и стойкий хронический артрит
- По течению
- Лёгкое
- Приступы артрита возникают 1-2 раза в год
- Моноартритические поражения
- Единичные тофусы
- Минимальные рентгенологические изменения в суставах
- Средне-тяжёлое
- Приступы артрита возникают 3-4 раза в год
- Олигоартрит
- Увеличение количества тофусов
- Отчётливые рентгенологические изменения суставов
- Выраженная нефропатия
- Тяжёлое течение
- Приступы артрита превышают 4 раза в год
- Полиартрит
- Множественные тофусы
- Выражены внесуставные поражения
- Лёгкое
- По рентгенологической стадии поражения суставов
- I — Крупные кисты или тофусы в субхондральной кости и в более глубоких слоях, иногда уплотнения мягких тканей
- II — Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии суставных поверхностей, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами
- III — Обширные эрозии не менее чем на 1/3 суставной поверхности, остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с кальциевыми депозитами
- По степени функциональной недостаточности
- 0 — сохранена профессиональная деятельность и способность к самообслуживанию
- I — сохранена профессиональная деятельность
- II — утрачена профессиональная деятельность
- III — утрачена способность к самообслуживанию
Критерии подагры ACR/EULAR, 2015 год
- Диагноз подагры подтверждается при сумме баллов 8 и более из 23 возможных
Классификационные диагностические критерии острого подагрического артрита S.L. Wallace
- Кристаллы моноурата натрия в суставной жидкости
- Тофусы, содержащие кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной микроскопией
- Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных и рентгенологических признаков
- Максимальное воспаление сустава уже в первые сутки
- Более чем 1 острая атака артрита в анамнезе
- Моноартикулярный характер артрита
- Гиперемия кожи над пораженным суставом
- Воспаление и боль, локализованные в I плюснефаланговом суставе
- Асимметричное воспаление плюснефалангового сустава
- Одностороннее поражение суставов свода стопы
- Узелковые образования, подозрительные на тофусы
- Гиперурикемия
- Асимметричное воспаление суставов
- Обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий
- Отсутствие микроорганизмов в культуре суставной жидкости
Формулировка диагноза
- Клиническое течение или стадия заболевания
- Бессимптомтомная гиперурикемия без депозитов моноурата натрия
- Бессимптомная гиперурикемия с депозитами моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры; отсутствие приступов артрита и тофусов
- Острый подагрический артрит
- Межприступная подагра и рецидивирующий подагрический артрит
- Хроническая тофусная подагра и стойкий хронический артрит
- Характеристика суставного синдрома
- Моно-, олиго-, полиартрит с указанием поражённых суставов
- Рентгенологическая стадия поражения суставов
- Степень функциональной недостаточности
- Тофусы
- При наличии с указанием локализации
- Внесуставные проявления
- Уратный нефролитиаз
- Хронический интерстициальный нефрит с указанием функциональной способности почек
- Острая мочекислая блокада
- Сопутствующие заболевания
Примеры диагнозов
- Острый подагрический артрит 1-го плюснефалангового сустава слева, 0 рентгенологическая стадия, ФН III ст., нефролитиаз
- Хронический подагрический полиартрит, стадия обострения с преимущественным поражением суставов стопы, коленных суставов, с наличием периферических тофусов в области ушных раковин, II рентгенологическая стадия, ФН II ст., хронический интерстициальный нефрит. ХБП С 3а, А 2
Источник
- Диагностика и лечение подагры в условиях общей врачебной практики, 2015 год
Остеоартроз (остеоартрит)
Клиническая классификация
- Первичный ОА
- Коленные суставы
- Тазобедренные суставы
- Суставы кистей
- Суставы стоп
- Позвоночник
- Другие суставы
- Вторичный ОА
- Посттравматический
- Травмы суставов
- Переломы или остеонекрозы
- Хирургические вмешательства на суставе
- Профессиональное заболевание суставов
- Врожденные, приобретённые, эндемические заболевания
- Болезнь Блаунта
- Гемофилии
- Болезнь Педжета
- Синдром гипермобильности суставов
- Болезнь Легг-Кальве-Пертеса
- Врожденный вывих бедра
- Врожденное утолщение вертлужной впадины
- Эпифизарная дисплазия и другие дисплазии опорно-двигательного аппарата
- Метаболические и эндокринные заболевания
- Акромегалия
- Гиперпаратиреоз
- Охроноз
- Гемахроматоз
- Болезнь Вильсона-Коновалова
- Болезнь Гоше
- Кристалл-ассоциированные заболевания
- Другие заболевания костей и суставов
- Ревматоидный артрит
- Инфекционные артриты
- Спондилоартриты
- Посттравматический
Методы диагностики заболевания
- Диагноз ОА устанавливается на основании тщательного сбора жалоб, анамнеза и классификационных критериев Американской коллегии ревматологов
Остеоартрит коленных суставов
Остеоартрит тазобедренных суставов
Остеоартрит суставов кистей
Формулировка диагноза
- Диагноз ОА устанавливается на основании классификационных критериев ACR
- Необходимо указывать локализацию процесса
- Коленные и тазобедренные суставы, суставы кистей, иные суставы
- Если поражены 3 и более групп суставов, следует использовать термин «генерализованный остеоартрит»
- При формулировке диагноза необходимо указывать рентгенологическую стадию по Kellgren–Lаwrenсe
- Следует вносить в диагноз осложнения ОА и сопутствующую патологию околосуставных мягких тканей, наличие деформации
Примеры диагнозов
- Остеоартрит коленных суставов 3 ст., синовит правого коленного сустава. Варусная деформация коленных суставов. Поперечное плоскостопие. ФН 2
- Остеоартрит генерализованный: с вовлечением суставов позвоночника, узелковая форма (узелки Гебердена, Бушара), двусторонний остеоартрит тазобедренных суставов 2 ст., двусторонний остеоартрит коленных суставов 3 ст. справа и 2 ст. слева. ФН 2
Источник
- Клинические рекомендации (проект) по диагностике и лечению первичного остеоартрита для специалистов первичного звена (врачей-терапевтов, врачей общей практики), 2022 год
Системная красная волчанка
Классификационные критерии СКВ (SLICC/ACR, 2012 год)
- Клинические критерии
- Острое активное поражение кожи
- Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
- Буллезные высыпания
- Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
- Макулопапулезная сыпь
- Фотосенсибилизация Кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет, или подострая подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями)
- Хроническая кожная волчанка
- Классическая дискоидная сыпь: локализованная (выше шеи), генерализованная (выше и ниже шеи)
- Гипертрофические или бородавчатые поражения кожи
- Панникулит
- Поражение слизистых оболочек
- Отечные эритематозные бляшки на туловище
- Капилляриты Красная волчанка обморожения, болезнь Гетчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей
- Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
- Язвы слизистых оболочек В отсутствие следующих причин: васкулит, болезнь Бехчета, инфицирование вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов
- Ротовой полости: нѐба, щѐк, языка
- Носовой полости
- Нерубцовая алопеция, в том числе диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками В отсутствие следующих причин: алопеция очаговая, вследствие приема лекарств, дефицита железа и андрогенная
- Артрит
- Синовит с вовлечением ≥2 суставов, характеризующиеся отеком или выпотом, или болезненность ≥2 суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
- Серозит В отсутствие следующих причин: инфекция, уремия и перикардит Дресслера
- Типичный плеврит в течение >1 дня или плевральный выпот, или шум трения плевры
- Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся в положении сидя с наклоном вперед) >1 дня или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или ЭКГ признаки перикардита
- Поражение почек
- Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протеинурия) в моче >500 мг мг белка за сутки или эритроциты в моче (≥5), или цилиндры в моче (≥5)
- Нейропсихические поражения
- Эпилептический приступ
- Психоз
- Моно/полиневрит В отсутствие других причин: первичный васкулит
- Миелит
- Патология черепно-мозговых нервов, периферическая нейропатия В отсутствие других причин: первичный васкулит, инфекции, сахарный диабет
- Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин: токсические/метаболические, уремия, прием лекарств)
- Гемолитическая анемия
- Лейкопения <4,0х109/л по крайней мере 1 раз или В отсутствие других причин: синдром Фелти, прием лекарств, портальная гипертензия
- Лимфопения <1,0х109/л по крайней мере 1 раз В отсутствие других причин: прием глюкокортикоидов, других лекарств, инфекция
- Тромбоцитопения <100х109/л по крайней мере 1 раз В отсутствие других причин: прием лекарств, портальная гипертензия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Острое активное поражение кожи
- Иммунологические критерии
- АНФ выше референсного уровня
- Анти-дс-ДНК выше референсного уровня (или >2-кратное увеличение, определяемое методом ELISA)
- АнтиSm выше референсного уровня
- Положительные антифосфолипидные антитела (АФЛ), определенные любым из следующих способов
- Положительный волчаночный антикоагулянт
- Ложноположительная реакция Вассермана
- Средний или высокий титр АКЛ (IgA, IgG или IgM)
- Положительный результат тест на анти-β2-гликопротеин-1 (IgA, IgG или IgM)
- Низкий уровень компонентов комплемента
- С3
- С4
- СН50
- Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
- Диагноз устанавливается в случае наличия подтвержденного биопсией волчаночного нефрита с положительными АНФ или анти-дс-ДНК, или при наличии 4 критериев, 1 из которых должен быть обязательно иммунологическим (любой из АНФ, анти-дс-ДНК, антиSm, АФЛ, С3, С4, СН50) и 1 – клиническим
Клиническая классификация
- По течению
- Рецидивирующе-интермиттирующее течение
- От 2-х и более обострений СКВ по индексу SLEDAI-2К в течение одного года
- Хроническое активное течение
- Персистирующая активность заболевания в течение одного года (SLEDAI-2К ≥6 баллов)
- Ремиссия СКВ
- Полное отсутствие клинических проявлений СКВ в течение одного года при возможном незначительном увеличении уровня анти-дс-ДНК, снижении С3 или С4 компонентов комплемента (SLEDAI-2К 0-4 балла за счёт иммунологических составляющих индекса)
- Рецидивирующе-интермиттирующее течение
- По степени активности СКФ (SLEDAI-2K)
- Нет активности (0 баллов)
- Низкая активность (1-5 баллов)
- Средняя степень активности (6-10 баллов)
- Высокая степень активности (11-19 баллов)
- Очень высокая степень активности (более 20 баллов)
- Шкала активности СКФ по SLEDAI-2K
- В колонку SLEDAI-счёт вносят баллы, если данное проявление выявлено на момент осмотра или присутствовало в течение 10 предшествующих осмотру дней
- В конце идёт подсчёт выставленных баллов
- По индексу повреждения (SLICC/SDI)
- Отсутствие повреждений — 0 баллов
- Низкий индекс повреждений — 1 балл
- Средний индекс повреждений — 2-4 балла
- Высокий индекс повреждений — более 4 баллов
- Индекс повреждения Systemic Lupus International Collaborating Clinics(SLICC)/Damage Index (SDI)
- Индекс повреждения устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов
- Включает описание состояния 12 систем органов
- Максимальный счёт по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов в зависимости от количества оцениваемых параметров, общий максимально возможный счет — 47 баллов
- В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента установленного диагноза СКВ (обусловленные непосредственно СКВ или развившиеся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 мес и более
Пример диагноза
- М32.1 Системная красная волчанка рецидивирующе-интермиттирующего течения, активность очень высокая (SLEDAI-2К 28 баллов), ИП 2 балла: с поражением кожи (эритема лица в форме «бабочки», эритематозные высыпания на коже голеней, зоны декольте, грудной клетки и спины), суставов (полиартрит), почек (люпус-нефрит III класса, индекс активности 3, индекс хронизации 2, мочевой синдром, без нарушения функции почек), гематологическими нарушениями (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) и иммунологическими нарушениями (повышение анти-дс-ДНК, гипокомплементемия по C3, C4 компонентам, положительный Кумбс-тест), АНФ+
Источник
- Методические рекомендации (проект). Системная красная волчанка: диагностика, лечение и мониторинг, 2022 год
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Классификация
- Клинические формы
- Диффузная форма
- Имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение
- Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота
- В дебюте часто: артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса
- Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт
- Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70)
- Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%
- Лимитированная форма
- Проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно
- Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг)
- Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ)
- Характерны антицентромерные антитела (АЦА)
- Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное
- Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%
- ССД без склеродермы или висцеральная форма
- Имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи
- Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца
- В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах
- Ювенильная ССД
- У детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами
- Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных
- Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет
- Перекрестная форма
- У больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего соответствующим критериям диагноза: РА, ДМ/ПМ, СКВ и др
- Диффузная форма
- Варианты течения
- Острое, быстро прогрессирующее
- Развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта)
- Подострое
- Умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы
- Хроническое
- Медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ)
- Острое, быстро прогрессирующее
- Активность заболевания
- Высокая
- Преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др
- Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента
- Умеренная
- Фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др
- Низкая
- Преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства
- Высокая
- Стадии
- Очень ранняя или доклиническая
- У больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии
- Начальная
- Кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни
- Стадия развернутых клинических появлений
- Отражают системный полисиндромный характер процесса
- Поздняя или терминальная
- При развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов
- Очень ранняя или доклиническая
- Параметры общего индекса активности ССД
- Для объективной оценки используют суммарный индекс активности
- Сумма баллов ≥ 3 — активное
- Менее 3 — неактивное
- Выраженность уплотнения кожи оценивается методом кожного счёта по 3-х балльной системе
- 0 – отсутствие изменений
- 1 – незначительное уплотнение кожи (кожа легко собирается в складку)
- 2 – умеренное уплотнение кожи (кожа с трудом собирается в складку)
- 3 – выраженное уплотнение кожи (в складку не собирается, «доскообразная»)
- Изменения оцениваются в трех непарных зонах: лицо, грудь, живот, и 7 парных зонах: пальцы рук, кисти, предплечья, плечи, бедра, голени, стопы
- Сумма выявленных показателей составляет общий «кожный» счёт
- Δ – дельта
- Ухудшение проявлений (со стороны кожи, феномена Рейно, сердечно-легочной системы) в течение последнего месяца, оцениваемое пациентом
- ДСЛ
- Диффузионная способность легких для оксида углерода, % от должного
- Для объективной оценки используют суммарный индекс активности
Примеры диагнозов
- Системная склеродермия острого течения, диффузная форма: феномен Рейно (дигитальные язвы, некроз ногтевой фаланги III пальца левой кисти), склеродактилия, интерстициальное поражение легких, кардиопатия (нарушения ритма и проводимости), гипотония пищевода, эрозивный эзофагит. Серопозитивность по антителам к Скл-70. Дыхательная недостаточность 1 ст
- Системная склеродермия подострого течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склеродактилия, полиартрит (неэрозивный), миопатия, поражение сердца(миокардит?), ЖКТ. Позитивность по АНФ (в высоком титре)
- Системная склеродермия хронического течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склередема (отек кистей), телеангиэктазии, легочная артериальная гипертензия, гипотония пищевода. Позитивность по антицентромерным антителам. Сердечная недостаточность 2 ст.
- Системная склеродермия, доклиническая стадия: феномен Рейно, и иммунологические (+АНФ) и капилляроскопические нарушения
Источник
- Клинические рекомендации. Диагностика и лечение прогрессирующего системного склероза (системной склеродермии), 2016 год
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
Классификация
- Специальной классификации анкилозирующего спондилита (АС) в настоящее время не существует, для использования предлагается временная клиническая классификация
- Диагноз устанавливается по Модифицированным Нью-Йоркским критериям, 1984 г. Диагноз устанавливается при наличии рентгенологического критерия и одного клинического критерия
- Клинические критерии
- Боль в нижней части спины, уменьшающаяся после физических упражнений, но сохраняющаяся в покое (в течение более 3 месяцев)
- Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и во фронтальной плоскостях
- Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с показателями у здоровых лиц
- Рентгенологический критерий
- Сакроилиит (СИ): двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4)
- Клинические критерии
- Клиническая стадия
- Ранняя или нерентгенологическая стадия
- Отсутствуют достоверные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах (КПС) и в позвоночнике Достоверными рентгенологическими изменениями являются: двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4) СИ и синдесмофиты в позвоночнике
- Имеется достоверный СИ по МРТ
- Развернутая стадия
- На обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ
- Отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов
- Поздняя стадия
- На обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ
- Имеются четкие структурные изменения в позвоночнике по типу синдесмофитов
- Ранняя или нерентгенологическая стадия
- Ранняя или нерентгенологическая стадия может быть установлена на основании классификационных критериев ASAS, 2009 г. для аксСпА ASAS — Assessment of SpondyloArthritis international Society, аксСпА — аксиальный спондилоартрит
- Выявление СИ методом МРТ
- Активное воспаление или остеит в области КПС, характерное для СИ при спондилоартритах (СпА)
- Наличие 1 и более клинических признаков, характерных для СпА
- Воспалительная боль в спине
- Артрит
- Энтезит в области пяток
- Увеит
- Дактилит
- Псориаз
- Болезнь Крона/язвенный колит
- Хороший ответ на нестероидные противовоспалительные препараты
- Семейный анамнез по СпА
- HLAB27
- Повышенный уровень С-реактивного белка
- Выявление СИ методом МРТ
- Активность болезни определяется по индексам ASDAS и BASDAI ASDAS — Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score, BASDAI — Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index
ASDAS | BASDAI (ЧРШ 0-10) | |
Низкая активность | < 1.3 | < 2.0 |
Умеренная активность | ≥1.3 — <2.1 | ≥2.0 – <4.0 |
Высокая активность | ≥2.1 – <3.5 | ≥4.0 – <7.0 |
Очень высокая активность | ≥3.5 | ≥7.0 |
- Индекс BASDAI основан на самостоятельном заполнении опросника больным и отражает его субъективные ощущения
- Индекс ASDAS основан на комбинированной оценке субъективных ощущений пациента и лабораторных признаков воспаления: СОЭ или СРБ
- ASDAS СРБ — с использованием лабораторного маркера воспаления СРБ, определяемого количественным методом (мг/л) — является предпочтительным индексом
- ASDAS СОЭ — с использованием лабораторного маркера воспаления СОЭ, определяемого методом Вестергрена (мм/ч) — может быть использован в том случае, если исследование СРБ недоступно
- Внеаксиальные проявления
- Артрит (отдельно отмечается коксит)
- Энтезит
- Дактилит
- Внескелетные проявления
- Увеит
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
- Псориаз
- IgA-нефропатия
- Нарушение проводимости сердца и аортит
- Дополнительная иммуногенетическая характеристика
- HLA-B27 — позитивный
- HLA-B27 — негативный
- Функциональный класс
- I — полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
- II — сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность
- III — сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность
- IV — ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
- Осложнения
- Вторичный системный амилоидоз
- Остеопороз (системный)
- Атеросклероз
- Аортальный порок сердца
- Нарушение ритма сердца
- Перелом синдесмофита
- Подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильностью шейного отдела позвоночника
- Анкилоз височно-нижнечелюстных суставов
- Контрактура периферических суставов
- Нарушение функций тазобедренных суставов (межлодыжечное расстояние <70 см)
- Шейно-грудной кифоз (расстояние “затылок-стена” >5 см)
Развернутая характеристика сакроилиита по Келлгрену
- 0 ст. — рентгенологическая норма
- Нормальная равномерная ширина суставных щелей
- Суставные поверхности четкие, ровные
- Вдоль суставной щели с двух сторон определяется узкая полоска кортикальной кости с четким и ровным контуром
- Нет субхондрального остеосклероза
- 1 ст. — подозрительные изменения
- Слабовыраженный субхондральный остеосклероз, чаще определяющийся в центральных отделах или на отдельных участках суставов, больше со стороны подвздошных костей
- Суставная щель равномерная на всем протяжении
- Суставные поверхности нечеткие и/или неровные
- Патологические изменения определяются на ограниченных участках суставов со стороны крестца и/или подвздошных костей, чаще в центральных и нижних отделах КПС
- 2 ст. — минимальные изменения
- Незначительный или умеренно выраженный распространенный остеосклероз, определяющийся с обеих сторон суставной щели
- Отдельные участки с незначительным или умеренно выраженным, чередующиеся с участками сужения
- Суставные поверхности: различные по протяженности участки с неровностью и нечеткостью контуров на всем протяжении
- Патологические изменения определяются в центральных и нижних отделах КПС на большом протяжении суставных поверхностей со стороны крестца и подвздошных костей
- 3 ст. — умеренные изменения
- Выраженный распространенный остеосклероз, определяющийся с обеих сторон суставной щели
- Возможен вариант не выраженного остеосклероза, но с обязательным выраженным эрозивным процессом в суставах
- Суставная щель с участками расширения, чередующиеся с участками сужения
- В отдельных случаях при резко выраженном субхондральном остеосклерозе щели суставов могут не определяться, но замыкательная пластина тазового кольца в нижней части сустава не сливается в единый костный блок
- Значительное частичное или на всем протяжении расширение щели говорит о выраженных деструктивных изменениях в суставах
- На суставных поверхностях выявляются множественные эрозии, проявлением которых служат неровные контуры на всем протяжении
- Часто неровность сочетается с нечеткостью суставных поверхностей
- Патологические изменения локализуются в центральных, верхних и нижних отделах КПС на большом протяжении суставных поверхностей со стороны крестца и подвздошных костей
- Могут выявляться крупные кисты в субхондральном отделе КПС
- В процессе эволюции этой стадии СИ на конечных этапах остеосклероз обычно регрессирует
- Уменьшаются распространенность и выраженность субхондрального остеосклероза
- Могут появляться единичные или множественные, различные по выраженности, костные мостики — частичный костный анкилоз суставов
- Сохраненные суставные щели чаще сужены, реже расширены
- Выраженный распространенный остеосклероз, определяющийся с обеих сторон суставной щели
- 4 ст. — выраженные или терминальные изменения
- Субхондральный остеосклероз полностью регрессирует и/или незначительно выражен на отдельных участках в проекции суставных щелей КПС
- Суставная щель и суставные поверхности подвергаются полному костному анкилозу суставов
- В верхней половине суставов могут определяться нечетко выраженные участки суставных поверхностей
- В нижней половине суставы полностью анкилозированы
Примеры диагнозов
- Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II
- Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II
- Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см)
Источник
- Клинические рекомендации. Анкилозирующий спондилит, 2018 год
Болезнь Шёгрена и синдром Шёгрена
Классификация болезни Шёгрена
- По форме
- Хроническая
- Подострая
- По степени выраженности
- Минимальная степень активности
- Умеренная степень активности
- Выраженная степень активности
Отечественные критерии диагноза (ФГБУ НИИР РАМН, 2001 г.)
- Сухой кератоконъюнктивит
- Снижение слезовыделения по тесту Ширмера < 10мм за 5 минут
- Окрашивание эпителия роговицы/конъюнктивы флюоресцеином (I-IIIст.)
- Снижение времени разрыва прекорнеальной слёзной плёнки < 10 секунд
- Паренхимотозный сиаладенит
- Сиалометрия стимулированная < 2,5 мл за 5 мин
- Сиалография — обнаружение полостей > 1 мм
- Очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах малых слюнных желез ( ≥ 2 фокусов в 4 мм²) Фокус — скопление не менее 50 лимфоидных клеток в 4мм2 поверхности слюнной железы. Средний фокус оценивается по 4 малым слюнным железам
- Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания
- Положительный РФ или
- Положительный АНФ или
- Наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител
- Болезнь Шёгрена может быть поставлена при наличии первых двух критериев и не менее одного признака из третьего критерия, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний
- Синдром Шёгрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев
Классификационные критерии синдрома Шёгрена (SICCA, 2012 г.)
- Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител или позитивный РФ и АНФ
- В биоптате малых слюнных желез – очаговая лимфоцитарная инфильтрация ( ≥ 1 фокус в 4 мм²)
- Сухой кератоконъюнктивит ≥ 3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зелёным
- Перед исследованием нужно исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику
- Оценочная шкала окраски глазного эпителия
- Оценка от 0 до 12 баллов для каждого глаза
- Заболевание может быть классифицировано как синдром Шёгрена при соответствии двум из трёх пунктов критериев при исключении
- Облучения головы и шеи
- HCV-инфекции
- ВИЧ-инфекции
- Саркоидоза
- Амилоидоза
- IgG4-связанного заболевания
- Ревматоидного артрита
- Системной красной волчанки
- Системной склеродермии и других аутоиммунных заболеваний
Пример диагноза
- БШ, хроническое течение, умеренная активность (II), выраженная стадия. Сухой кератоконъюнктивит. Паренхиматозный паротит, ксеростомия
Источник
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Шёгрена, 2016 год
- Клиническая ревматология, 2021 год
Ревматоидный артрит
Классификация
- В зависимости от выявленных изменений выделяют 4 рентгенологические стадии РА (по Steinbrocker,1949)
- I стадия: выявляется только остеопороз в эпифизах (околосуставной остеопороз) без деструктивных изменений
-
- II стадия
- А. Околосуставной остеопороз и появление небольшого сужения суставной щели без эрозий
- II стадия
-
-
- Б. Появление к имеющимся изменениям единичных эрозии (от 1 до 5)
-
-
- III стадия: предыдущие изменения и множественные (5 и более) костные эрозии, выраженное сужение суставной щели, подвывихи в суставах
-
- IV стадия определяются симптомы 3 стадии в сочетании с костным анкилозом
- Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (ACR) 1987 года
- Критерии 1 — 4 должны существовать не менее 6 недель
- У пациента, имеющего 4 из 7 критериев, можно предположить наличие ревматоидного артрита
- Новые диагностические критерии Европейской антиревматической лиги (European Liege Against Rheumatism – EULAR) и ACR
- Общее число баллов более или равное 6 указывает на определенный диагноз РА
- Индекс активности болезни (Disease Activity Score) с использованием подсчета 28 суставов (DAS28), который базируется
-
- На выявлении СОЭ
- Выраженности активности процесса по визуальной аналоговой шкале с расчетом по формуле
- DAS28 = 0,56 х \/_(ЧБС28)+0,28 х \/_(ЧПС28)+0,70 х ln(СОЭ)+0,014 х ООСЗ
- ЧБС – число болезненных суставов
- ЧПС – число припухших суставов из следующих 28 плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные
- СОЭ по методу Вестергрена
- ООСЗ – общая оценка больным состояния здоровья в миллиметрах по 100 миллиметровой визуальной аналоговой шкале
- Степень активности болезни определяется по значению индекса, как
- 0 – ремиссия: DAS28 < 2,6
- I – низкая: 2,6 < DAS28 < 3,2
- II – умеренная: 3,2 < DAS28 < 5,1
- III – высокая: DAS28 > 5,1
- Оценка функциональной способности проводят по возможности больного выполнять 3 жизненно важные функции
- Самообслуживание (одевание, принятие пищи, уход за сбой и т.д.),
- Непрофессиональная деятельность (элементы досуга, отдыха, занятия спортом)
- Профессиональная деятельность (работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для дом. работников)
- Классификация по функциональному классу
- I функциональный класс
- Полностью сохранены все 3 функции
- II функциональный класс
- Сохранены самомобслуживание и непрофессиональная деятельность
- Ограничена профессиональная деятельность
- III функциональный класс
- I функциональный класс
-
-
- Сохранено самообслуживание
- Ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность
-
-
- IV функциональный класс
- Все три жизненно важные функции ограничены
- IV функциональный класс
Формулировка диагноза
- Основной диагноз (с учетом иммунологической характеристики)
- РА серопозитивный
- В сыворотке крови выявляется РФ
- РА серонегативный
- РФ в сыворотке крови отсутствует
- Особые клинические формы РА
- Синдром Фелти
- Синдром Стилла взрослых
- РА вероятный
- РА серопозитивный
- Клиническая стадия
- Очень ранняя стадия
- Длительность болезни менее 6 месяцев
- Ранняя стадия
- Длительность болезни от 6 месяцев до 1 года
- Развернутая стадия
- Длительность болезни более 1 года при наличии типичной симптоматики РА
- Поздняя стадия
- Длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких ( III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений
- Очень ранняя стадия
- Активность болезни
- Ремиссия
- DAS 28 < 2,6
- Низкая степень активности
- 2,6 <DAS 28 <3,2
- Умеренная степень активности
- 3,2 <DAS 28 <5,1
- Высокая степень активности
- DAS 28 >5,1
- Ремиссия
- Внесуставные (системные) проявления РА
- С внесуставными проявлениями
- Ревматоидные узелки
- Кожный васкулит
- Васкулиты других органов
- Невропатия (мононеврит, полиневропатия)
- Плеврит (сухой, экссудативный), перикардит (сухой,
- экссудативный)
- Синдром Шегрена
- Поражение глаз (склерит, эписклерит)
- Интерстициальное заболевание легких .
- Без внесуставных проявлений
- С внесуставными проявлениями
- Инструментальная характеристика
- Наличие эрозий (выявленные при рентгенографии, МРТ, УЗИ)
- Неэрозивный РА
- Эрозивный РА
- Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру)
- Наличие эрозий (выявленные при рентгенографии, МРТ, УЗИ)
- Дополнительная иммунологическая характеристика
- АЦЦП-позитивный
- АЦЦП-негативный
- Функциональный класс
- I
- II
- III
- IV
Примеры формулировки диагноза
- Ревматоидный артрит, серопозитивный вариант, развернутая клиническая стадия, активность II степени (DAS 28 4,67), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), эрозивный (рентгенологическая стадия IIб), АЦЦП-позитивный, ФК II
- Ревматоидный артрит, серонегативный вариант, ранняя клиническая стадия, активность III степени (DAS 28 6,57), неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП-позитивный, ФК I
Источник
- Клинические рекомендации. Ревматоидный артрит, 2021 год
- Клиническая ревматология, 2021 год