Сахарный диабет 1 типа у детей

• Сахарный диабет (СД)
  • Большая группа сложных метаболических заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, обусловленной нарушением секреции или действия инсулина, или сочетанием этих нарушений
    • Нарушение секреции инсулина и/или снижение реакции тканей на инсулин в составе сложных гормональных процессов приводят к нарушению воздействия инсулина на ткани-мишени, приводящее к нарушениям углеводного, жирового и белкового обмена
• СД 1 типа 
  • Заболевание, возникающее в результате аутоиммунной деструкции инсулинпродуцирующих β-клеток поджелудочной железы, с последующем развитием абсолютной инсулиновой недостаточности

• Хроническая, иммуноопосредованная деструкция β-клеток островков поджелудочной железы
  • В большинстве случаев,приводящая к абсолютному дефициту инсулина
  • Разрушение происходит с различной скоростью и становится клинически значимым при разрушении примерно 70-90% β-клеток
• Многофакторное заболевание
• Аутоиммунное разрушение β-клеток 
  • Сложный, многоэтапный процесс
  • Активируется как клеточное, так и гуморальное звено иммунитета
    • Первыми инфильтрируют островки Лангерганса моноциты и макрофаги, которые выделяют провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α) и свободные радикалы кислорода, оксида азота, гидроксильные радикалы
    • Цитокины индуцируют апоптоз — запрограммированную гибель трансформированных или здоровых клеток
    • Оксид азота и другие радикалы повреждают ДНК β-клеток
    • Учитывая низкую антиоксидантную ферментную защиту β-клеток, свободные радикалы вызывают денатурацию белков с деструкцией β-клеток
    • Активируемые провоспалительными цитокинами Т-лимфоциты распознают денатурированные белки и другие продукты разрушения β-клеток в качестве антигенов и включаются в процесс развития инсулита
• Ассоциированные с СД1 аутоантитела (АТ) являются серологическими маркерами аутоиммунной деструкции β-клеток
  • АТ к глютаматдекарбоксилазе (GADA)
  • АТ к  тирозинфосфатазе (IА-A2)
  • АТ к инсулину (IAA) 
  • АТ к транспортеру цинка 8 (ZnT8A)
    • Имеется возрастная диссоциация в появлении этих АТ IAA и GADA чаще экспрессируются у детей в возрасте до 10 лет, в то время как IA2 и ZnT8A – в более старшем возрасте
• Подверженность развитию аутоиммунного СД1 определяется множеством генов
  • На долю главного комплекса гистосовместимости (HLA) приходится около 50% всех участвующих генетических систем В РФ наиболее сильными предрасполагающими гаплотипами HLA-DR и DQ генов являются: 04-0301-0302, 04-0301-030,гаплотипами среднего риска — 17(03)-0501-0201, 01-0101-0501, 16-0102-0502/4, защитными — 13-0103-0602/8, 11-0501-0301, 15-0102-0602/8
  • Среди других генов самый высокий вклад в формирование подверженности к СД1 вносят гены INS, PTPN22 и IL2RA
    • Все они участвуют в формировании аутоиммунитета 
• Экологические триггеры остаются неизвестными Имеются сообщения, что энтеровирусная инфекция, перенесенная во время беременности либо на протяжении жизни, особенно когда заражение происходит в раннем детстве, ассоциирована с появлением островкового аутоиммунитета и СД1
• Примерно у 80% детей  вскоре после начала инсулинотерапии наблюдается частичная ремиссия СД1 или «медовый месяц», продолжительность которого составляет от нескольких недель до полугода, редко — в течение года и больше
  • Ремиссия является временной и не означает излечения СД1
    • Полная ремиссия – прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии
    • Частичная ремиссия — потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг массы тела, а концентрация гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови менее 7%

• Согласно данным международной федерации сахарного диабета (IDF) на 2021 год, в мире общее число детей и подростков (до 19 лет) с СД1 составляет более 1,2 млн
• Заболеваемость  растет с каждым годом и ежегодно заболевает более 108 тыс. детей в возрасте от 0 до 14 лет и более 41 тыс. подростков в возрасте от 15 до 19 лет 
• В большинстве стран на долю СД1 у детей приходится до 90% всех случаев диабета
• Пик заболеваемости приходится на период раннего пубертата и у девочек выявляется на 1-2 года раньше, чем у мальчиков
• Общая численность пациентов с СД1 до 18 лет в РФ на 2023 г.составила 61 318 чел. (208 на 100 тыс. детского населения)
• Распространенность СД1 в 2023 гг. у детей составила 177 на 100 тыс.детского населения, у подростков – 376 на 100 тыс
• Заболеваемость в 2023 г. — 27 на 100 тыс. детского населения, у подростков – 36 на 100 тыс

• E10._ — Инсулинзависимый сахарный диабет
  • 1 — С кетоацидозом
  • 2 — С поражениями почек
  • 3 — С поражениями глаз
  • 4 — С неврологическими осложнениями
  • 5 — С нарушениями периферического кровообращения
  • 6 — С другими уточненными осложнениями
  • 7 — С множественными осложнениями
  • 8 — С неуточненными осложнениями
  • 9 — Без осложнений

Этиологическая классификация сахарного диабета (ISPAD, 2022)

• Понятие тяжести СД в формулировке диагноза исключено
  • Тяжесть СД определяется наличием осложнений, характеристика которых указана в диагнозе
• В связи с введением индивидуализированных целей терапии понятия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации в формулировке диагноза у пациентов нецелесообразны
  • После полной формулировки диагноза следует указать индивидуальный целевой уровень гликемического контроля

Разработчик клинической рекомендации

• Общественная организация “Российская ассоциация эндокринологов”

Год утверждения: 2025

Пересмотр не позднее: 2027