Сахарный диабет 1 типа у детей

• Сахарный диабет (СД) — это большая группа сложных метаболических заболеваний, которая характеризуется хронической гипергликемией, обусловленной нарушением секреции или действия инсулина, или сочетанием этих нарушений
  • Нарушение секреции инсулина и/или снижение реакции тканей на инсулин в составе сложных гормональных процессов приводят к нарушению воздействия инсулина на ткани-мишени, что, вызывает нарушения углеводного, жирового и белкового обмена
  • У одного и того же пациента могут одновременно наблюдаться нарушение секреции инсулина и нарушение его действия
• СД 1 типа (СД1) — заболевание, возникающее в результате аутоиммунной деструкции инсулинпродуцирующих β-клеток поджелудочной железы, с последующем развитием абсолютной инсулиновой недостаточности

• Клинически значимая иммуноопосредованная деструкция при разрушении 90% β-клеток
• СД1 — многофакторное заболевания с неясной этиологией
• Ассоциированные с СД1 аутоантитела (АТ) — серологические маркеры аутоиммунной деструкции β-клеток:
  • К глютаматдекарбоксилазе (GADA) и к инсулину (IAA) чаще экспрессируются у детей до 10 лет
  • К тирозинфосфатазе (IA2) и к транспортеру цинка 8 (ZnT8A) – у детей старше 10 лет
• Предрасполагающие к СД гены: HLA-DR, DQ, INS, PTPN22 и IL2RA
• Экологические триггеры (инфекционные, алиментарные или химические) неизвестны
• Энтеровирусная инфекция ассоциирована с появлением островкового аутоиммунитета и СД1
• Стадии СД1:
  • Аутоиммунный процесс/ нормогликемия/ отсутствие клинических проявлений, 5-летний риск симптоматического заболевания — 44%, 10-летний риск — 70%
  • Аутоиммунный процесс/ дисгликемия/отсутствие клинических проявлений, 5-летний риск клинического СД1 — 75%, а риск на протяжении жизни – почти 100%
  • Аутоиммунный процесс/ дисгликемия/ клинический СД1 с полиурией, полидипсией, потерей массы тела и др.
• Ремиссия СД1:
  • Частичная или «медовый месяц»:
    • У 80% детей после начала инсулинотерапии
    • Потребность в инсулине менее 0,5 ЕД/кг массы тела, HbA1c в крови менее 7%
  • Полная – прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии

• В мире более 1,2 млн. больных СД1 до 19 лет (2021г.)
• 54% больных – дети до 15 лет
• Ежегодно заболевает более 108 тыс. детей до 14 лет и более 41 тыс. 15-19 лет
• У 90% детей СД1 типа
• Заболеваемость:
  • Самая высокая более 20 на 100 тыс. детей в Скандинавских странах и Сардинии (Италия)
  • Средняя 7-19 на 100 тыс. – США, Новая Зеландия, Нидерланды, Испания
  • Низкая менее 7 на 100 тыс. — Польша, Италия, Израиль
  • Самая низкая менее 3 — Чили, Мексика, Китай
• Пик в раннем пубертате, у девочек выявляется на 1-2 года раньше
• В РФ на 31.12.2019 г.:
  • Больных СД1 до 18 лет — 47 050 чел. или 156 на 100 тыс.
  • Заболеваемость 7 063 или 23 на 100 тыс. детей, 27 на 100 тыс. подростков
  • Распространенность СД1: 131 на 100 тыс. детей, у подростков – 304 на 100 тыс

• E10.1 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом
• E10.2 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек
• E10.3 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз
• E10.4 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями
• E10.5 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения
• E10.6 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями
• E10.7 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями
• E10.8 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями
• E10.9 — Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений

• Этиологическая классификация сахарного диабета (ISPAD, 2018)

• В отличие от утвержденной в РФ классификации МКБ-10, в отечественной и зарубежной практике используются термины СД 1 типа (вместо инсулинзависимый СД) и СД 2 типа (вместо инсулиннезависимый СД)
• В 2019 г. ВОЗ опубликовала новую классификацию СД, в которой появились гибридные формы СД, неклассифицируемый СД В настоящее время Российская ассоциация эндокринологов рекомендует продолжать использовать классификацию ISPAD 2018 г., с учетом возможных сложностей кодирования по МКБ-10
• Понятие тяжести СД в формулировке диагноза исключено
• Тяжесть СД определяется наличием осложнений, характеристика которых указана в диагнозе
• В связи с введением индивидуализированных целей терапии понятия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации в формулировке диагноза у пациентов с СД нецелесообразны
• После полной формулировки диагноза следует указать индивидуальный целевой уровень гликемического контроля

• Консультация и осмотр детского эндокринолога не реже одного раза в три месяца для оценки:
  • Состояния здоровья
  • Гликемического контроля (гликемический профиль, HbA1c)
  • Инсулинотерапии
  • Физического и полового развития
  • Состояния мест инъекций инсулина/введений инфузионной системы/сенсоров НМГ 
• Периодическую оценку и регистрация:
  • Общего состояния здоровья и самочувствие:
    • Жалобы с особым вниманием к симптомам, связанным с осложнениями и сопутствующей патологией  При наличии симптомов или признаков, может потребоваться дополнительное обследование
    • Интеркуррентные заболевания, неотложные состояния, связанные с диабетом, госпитализации
    • При первичном обращении провести тщательный расспрос о:
      • Времени появления первых симптомов заболевания
      • Видах и дозах вводимых инсулинов
      • Причинах и длительности госпитализаций
      • Времени и методах диагностики специфических осложнений в случае их наличия
      • Сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, наследственный анамнез
  • Гликемического контроля:
    • Оценка уровня HbA1c за последние три месяца
    • Анализ показателей домашнего мониторинга глюкозы (показания глюкометра, НМГ, ФМГ)
    • Оценка частоты/степени гипогликемии, включая определение чувствительности к гипогликемии, метод лечения гипогликемии
  • Инсулинотерапии: 
    • Типы и дозы инсулина
    • Коррекция инсулинотерапии с учетом уровня глюкозы, питания и физических нагрузок
    • Техника инъекции
  • Общий осмотр: 
    • Рост, вес, ИМТ и половое развитие
    • Кожные покровы (липоидный некробиоз, акантоз) и места инъекций инсулина/введений инфузионной системы/сенсоров НМГ (липодистрофии, местные реакции)
    • Слизистые оболочки полости рта и зубы (кариес, гингивит)
    • Наличие ограничения подвижности суставов
    • Исследование щитовидной железы, органов грудной клетки и брюшной полости (гепатомегалия), стопы (мозоли, вросшие ногти на ногах и других поражений)
    • АД с учетом показателей, соответствующих возрасту
  •  Острые и хронические осложнений СД1 и сопутствующей патологии:
    • Диабетическая ретинопатия
    • Диабетическая нефропатия
    • Диабетическая нейропатия
    • Макрососудистые осложнения
    • Диабетический кетоацидоз
    • Тяжелая гипогликемия (глюкагон должен быть доступен для всех пациентов, родителей и лиц, обеспечивающих уход за детьми с СД1)
  • Сопутствующая патология:
    • Гипо- и гипертиреоз
    • Целиакия
    • Нарушения менструального цикла
    • Другие заболевания и состояния
• Рассматривается возможность дистанционного консультирования врачом-детским эндокринологом с применением телемедицинских технологий 

Разработчик клинической рекомендации

• Российская ассоциация эндокринологов

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2024