Саркоидоз

• Саркоидоз —  это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов

Факторы риска и потенциальные этиологические факторы

• Факторы риска развития окончательно не установлены
• Решающую роль в развитии заболевания играет воздействия факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм Гены-кандидаты однонуклеотидного полиморфизма восприимчивости к саркоидозу в генах, связанными с иммунным ответом, считаются HLA I и II класса, интерлейкины (IL1A, IL12B, IL18), BTNL2, CCDC88B, CCR2, CCR5, MST1, MST1R, IFN-γ, XAF1, SLC11A2 или TNFα). Повышенный риск развития саркоидоза связывают с однонуклеотидным полиморфизмом в генах с разными функциями (такими как ANXA11, BAG2, RAB23, BEND6, CFTR, FAM117B, KCNK4, KIAA1586, NOTCH4, OS9, PRDX5, RAGE, RAS23, SCGB1A1, VEGFA и ZNF415).  С клиническими проявлениями саркоидоза связывают аллели HLA (-DRB1, -DPB2 и -DQA2), ZNF184, ADCY3 и LRR16A и таким фенотипом, как синдром Лёфгрена, мутации в генах рецепторов CC10, MMP9, FCGR3A, Fas — c тяжестью течения саркоидоза, а однонуклеотидный полиморфизм в гене NOD2 — с развитием саркоидоза в детском возрасте
• Роль генетических факторов подтверждают случаи семейного саркоидоза
• К вероятным внешним факторам (триггерам) развития саркоидоза относят
  • Микобактерии туберкулёза с изменёнными свойствами (ревертантов) Которые при этом не вызывают развитие туберкулёза
  • Пропионовокислые бактерии Propionibacteriumacnes, Propionibacteriumgranulosum
  • Возбудитель Лаймской болезни Borreliaburgdorferi Системный обзор литературы и метаанализ подтвердили потенциальную роль именно этих возбудителей, как триггеров саркоидоза, тогда как данные о роли микоплазм, риккетский и вирусов оказались неубедительными 
• Фактором развития саркоидной реакции или саркоидоза является применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза Интерфероны являются иммуномодуляторами, используемыми при различных заболеваниях, включая инфекцию вирусом гепатита С, рассеянный склероз (РС) и опухолевые заболевания  а в России для лечения простудных и вирусных заболеваниях
• Многие наблюдения показывают, что возникновению саркоидоза предшествовали стрессовые события (смерть близкого, развод, проблемы на работе и другие)

• Саркоидоз встречается во всём мире, поражает представителей обоего пола, всех рас и возрастов
• В Москве по данным на 2012 год соотношение мужчин и женщин составило 1:2,8, средний возраст мужчин был 42 года, а женщин — 53 года. Распространённость саркоидоза составляла 2,85 на 100 тыс. населения с колебаниями от 8,2 до 1,8 на 100 тыс. населения по административным округам столицы
• В США в 2013 заболеваемость и распространённость саркоидоза была значительно выше среди афроамериканцев (17,8 и 141,4 на 100 тыс., соответственно) чем среди белых (8,1 и 49,8), среди испанцев (4,3 и 21,7) или лиц азиатского происхождения (3,2 и 18,9)

D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D86     Саркоидоз

• D86.0  Саркоидоз лёгких
• D86.1  Саркоидоз лимфатических узлов
• D86.2  Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов
• D86.3  Саркоидоз кожи
• D86.8  Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций
• Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
• Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)
  • Саркоидозная (ый)
    • Атртропатия +(M14.8*)
    • Миокардит +(I41.8*)
    • Миозит +(M63.3*)
• D86.9  Саркоидоз неуточнённый

В представленном проекте МКБ-11 саркоидоз относится к классу

Нарушения иммунной системы/Определенные нарушения, связанные с иммунной системой

• 4B20.0 Саркоидоз легких
• 4B20.1 Саркоидоз лимфатических узлов
• 4B20.2 Саркоидоз пищеварительной системы
• 4B20.3 Нейросаркоидоз
• 4B20.4 Окулярный саркоидоз
• 4B20.5 Кожный саркоидоз
• 4B20.Y Другой уточненный саркоидоз
• 4B20.Z Саркоидоз, неуточненный

Разработчик клинической рекомендации

• Российское респираторное общество
• Общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов»
• Общероссийская общественная организация Педиатрическое респираторное общество

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2023