Саркомы костей

Определение

Саркома кости
- Опухоль неэпителиального происхождения
  - Развивается из плюрипотентных клеток производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани)

Этиология и патогенез

К факторам риска относятся
- Предшествующая лучевая терапия
- Состояние иммунодефицита
- Болезнь Педжета
- Болезнь Оллье
- Доброкачественные опухолевые поражения кости также могут приводить к злокачественной трансформации
У большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется, опухоль развивается de novo

Эпидемиология

Первичные злокачественные опухоли (ЗНО) костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных (ЗНО)
В России заболеваемость первичными (ЗНО)костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения

МКБ

Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей (C40)
- C40.0 – лопатки и длинных костей верхней конечности
- C40.1 – коротких костей верхней конечности
- C40.2 – длинных костей нижней конечности
- C40.3 – коротких костей нижней конечности
- C40.8 – поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C40.9 – костей и суставных хрящей конечности неуточненной локализации
Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций (C41)
- C41.0 – костей черепа и лица
- C41.1 – нижней челюсти
- C41.2 – позвоночного столба
- C41.3 – ребер, грудины и ключицы
- C41.4 – костей таза, крестца и копчика
- C41.8 – поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.9 – костей и суставных хрящей неуточненное
Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций (D48)
- D48.0 – новообразование неопределенного или неизвестного характера костей и суставных хрящей
Все новообразования, имеющие неопределённый или неуточнённый характер (код D48 по МКБ-10), рассматриваются как потенциально злокачественные
- Такие пациенты должны направляться к онкологам в специализированные (в том числе федеральные) центры

Классификация

Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация опухолей костей (классификация Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ), 5-е издание, 2020 г.)

Международная классификация болезней – онкология (ВОЗ 2020)

Хондрогенные опухоли
Промежуточные (местно агрессивные)
Хондроматоз БДУ	9220/1
Атипичная хрящевая опухоль	9222/1
Злокачественные
Хондросаркома высокодифференцированная (grade1)	9222/3
Хондросаркома умереннодифференцированная (grade 2)	9220/3
Хондросаркома низкодифференцированная (grade 3)	9220/3
Периостальная хондросаркома	9221/3
Светлоклеточная хондросаркома	9242/3
Мезенхимальная хондросаркома	9240/3
Дедифференцированная хондросаркома	9243/3
Остеогенные опухоли
Промежуточные (местно агрессивные)
Остеобластома БДУ	9200/1
Злокачественные
Высокодифференцированная (low-grade) остеосаркома	9187/3
Остеосаркома БДУ Конвенциональная (классическая, интрамедуллярная) остеосаркома Телеангиэктатическая остеосаркома Мелкоклеточная остеосаркома	9180/3
Паростальная остеосаркома	9192/3
Периостальная остеосаркома	9193/3
Низкодифференцированная (high-grade) поверхностная остеосаркома	9194/3
Вторичная остеосаркома	9184/3
Фиброгенные опухоли
Промежуточные (местно агрессивные)
Десмопластическая фиброма	8823/1
Злокачественные
Фибросаркома БДУ	8810/3
Сосудистые опухоли кости
Промежуточные (местно агрессивные)
Эпителиоидная гемангиома	9125/0
Злокачественные
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома БДУ	9133/3
Ангиосаркома	9120/3
Остеокластические гигантоклеточные опухоли
Промежуточные (местно агрессивные)
Гигантоклеточная опухоль кости БДУ	9250/1
Злокачественные
Гигантоклеточная опухоль кости, злокачественная	9250/3
Опухоли нотохорды
Злокачественные
Хордома БДУ Хондроидная хордома	9370/3
Плохо дифференцированная хордома	9370/3
Дедифференцированная хордома	9372/3
Прочие мезенхимальные опухоли кости
Промежуточные (местно агрессивные)
Остеофиброзная дисплазиоподобная адамантинома	9261/1
Мезенхимома БДУ	8990/1
Злокачественные
Адамантинома длинных костей Дедифференцированная адамантинома	9261/3
Лейомиосаркома БДУ	8890/3
Недифференцированная (плеоморфная) саркома Костные метастазы	8830/3
Недифференцированные мелко-круглоклеточные опухоли кости
Саркома Юинга	9364/3
Круглоклеточная саркома с EWSR1-non-ETS слиянием генов	9366/3
Саркома с СIС перестройкой	9367/3
Саркома с BCOR-генетическим повреждением	9368/3

Стадирование

Рабочая, утвержденная в 2017г. (AJCC, 8th ed 2017) TNM-классификация применяется ко всем первичным злокачественным опухолям костей, кроме
- Злокачественной лимфомы
- Множественной миеломы
- Поверхностной/юкстакортикальной остеосаркомы
- Юкстакортикальной хондросаркомы
Стадия заболевания не выставляется при первичной локализации опухоли в позвоночнике или костях таза
Критерий T указывает на размер первичной опухоли (табл. 1)

Таблица 1. Критерий T (размер первичной опухоли)

Критерий T	Размер первичной опухоли
Для опухолей конечностей, туловища, черепа и лицевого скелета
Tx	Опухоль не может быть оценена
T0	Нет признаков первичной опухоли
T1	Опухоль менее 8 см в наибольшем измерении
T2	Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
T3	Множественное поражение в первичном очаге
Для опухолей позвоночника
Tx	Опухоль не может быть оценена
T0	Нет признаков первичной опухоли
T1	Опухоль поражает один позвонок или два смежных
T2	Опухоль поражает три смежных позвонка
T3	Опухоль поражает четыре и более смежных позвонков или имеется поражение несмежного сегмента позвоночника
T4 T4a T4b	Опухоль распространяется в спинномозговой канал или на магистральные сосуды: Распространение в спинномозговой канал Опухоль прорастает в сосуды или вызывает тромбоз в магистральных сосудах
Для опухолей костей таза
Tx	Опухоль не может быть оценена
T0	Нет признаков первичной опухоли
T1 T1a T1b	Опухоль поражает один сегмент тазовой кости без мягкотканного компонента: Опухоль менее 8 см в наибольшем измерении Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
T2 T2a T2b	Опухоль поражает один сегмент тазовой кости с наличием мягкотканного компонента или два сегмента без внекостного компонента: Опухоль менее 8 см в наибольшем измерении Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
T3 T3a T3b	Опухоль вовлекает два сегмента костей таза с наличием внекостного компонента: Опухоль менее 8 см в наибольшем измерении Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
T4 T4a T4b	Опухоль вовлекает три сегмента тазовой кости или распространяется на крестцово-подвздошное сочленение: Опухоль вовлекает крестцово-подвздошное сочленение и распространяется медиальнее крестцовых отверстий Опухоль распространяется на наружные подвздошные сосуды или вызывает тромбоз крупных сосудов таза

Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (табл. 2)

Таблица 2. Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов)

Критерий N	Количество пораженных лимфатических узлов
Nх	Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0	Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1	Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами

Критерий М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов (табл. 3)

Таблица 3. Критерий М (отдаленные метастазы)

Критерий М	Анатомическая локализация метастазов
Мх	Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
M0	Нет признаков отдаленных метастазов
М1	Имеются отдаленные метастазы
М1а	Легкое
М1b	В другие отдаленные органы

G – степень дифференцировки опухоли (определяется на основании гистологического строения опухоли, степени дифференцировки, количества митозов и спонтанных некрозов) (табл. 4)

Таблица 4. G-степень дифференцировки опухоли

G	Степень дифференцировки
Gx	Степень дифференцировки не может быть установлена
G1	Высокая степень дифференцировки
G2	Средняя степень дифференцировки
G3	Низкая степень дифференцировки

Группировка критериев для определения стадии опухолей костей представлена в табл. 5

Таблица 5. Группировка критериев TNM, G для определения стадии опухолей костей

T	N	M	G	Стадия
Т1	N0	М0	G1,Х	Стадия IA
Т2,3	N0	М0	G1,Х	Стадия IB
Т1	N0	М0	G2,3	Стадия IIA
Т2	N0	М0	G2,3	Стадия IIB
Т3	N0	М0	G2,3	Стадия III
Любое Т	N0	М1а	Любое G	Стадия IVA
Любое Т	N1	Любая М	Любое G	Стадия IVB
Любое Т	Любое N	М1b	Любое G	Стадия IVB

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Оригинальная версия — Саркомы костей
Кодирование по МКБ: C40, C41, D48.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Автономная некоммерческая организация «Восточно-Европейская группа по изучению сарком»

Список сокращений

КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ПНЭТ (PNET) – примитивная нейроэктодермальная опухоль
УЗИ – ультразвуковое исследование
ПХТ – полихимиотерапия
IMRT – intensity-modulatedradiationtherapy
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
МИК – минимальная ингибирующая концентрация