Сенсоневральная тугоухость у детей

• Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

• Врожденная СНТ является самой частой врожденной сенсорной патологией
• На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, еще 2-3 ребенка теряют слух на первом году жизни 
  • В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха
• С возрастом распространенность стойких нарушений слуха у детей увеличивается до 3-4 на 1000
  • Среди лиц старше трудоспособного возраста – 1094 на 100 000 
• В структуре врожденных нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости 
  • Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врожденной сенсоневральной тугоухости составляет 85-88% 
  • Случаи приобретенной СНТ составляют лишь 11-12%
• По данным Минздрава России распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди детей в возрасте 0-14 лет составила 140 на 100 000 детского населения (2017г)
• По данным ВОЗ от 20 марта 2019 г., 5% населения мира страдает от инвалидизирующей потери слуха
  • Это 466 млн человек: 432 млн взрослых людей и 34 млн детей
• На каждую тысячу физиологических родов приходится рождение одного глухого ребёнка 
• У 20-40 из 1000 новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота или выраженные нарушения слуха
• Около 60% случаев потери слуха у детей вызваны факторами, которые можно было предотвратить
• Более 1 млрд молодых людей в возрасте 12-35 лет подвергаются риску потери слуха в результате воздействия шума в местах отдыха и развлечений

• H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя
• H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе 
• H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная Врождённая глухота; снижение слуха центральное, невральное, сенсорное; нейросенсорная глухота
• H91.0 Ототоксическая потеря слуха 
  • При необходимости идентифицировать токсический агент используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ)
• H91.2 – Внезапная идиопатическая потеря слуха
• H91.3 — Мутационная глухота, не классифицированная в других рубриках
• H91.8 – Другие уточненные потери слуха
• H93 — Другие болезни уха, не классифицированные в других рубриках: 
  • Н93.3 Болезни слухового нерва (поражение VIII черепного нерва)

По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц)

• I степень — 26-40 дБ
• II степень – 41-55 дБ
• III степень – 56-70 дБ
• IV степень – 71-90 дБ
• Глухота – 91 дБ и более

По времени возникновения

• Врожденная
  • Раннее выявление в результате аудиологического скрининга
  • Обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления
  • Задержка слухоречевого развития и сомнительная реакция на звуки с первых месяцев жизни
• Отсроченная
  • Нормальный слух по результатам объективной аудиологической диагностики, выполненной в первые месяцы жизни в связи с выявлением на 1-м этапе скрининга
  • Результат «Прошел» на 1-м этапе и наличие факторов риска по тугоухости, известных своими отдаленными последствиями
  • Результат «Прошел» на 1-м этапе, отсутствие факторов риска и установленных постнатальных причин нарушения слуха
• Приобретенная
  • Возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и регрессом соответствующих возрасту речевых навыков
  • Возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха

По характеру течения:

• Стабильная
• Прогрессирующая
• Флюктуирующая
• Обратимая

По остроте заболевания:

• Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов
• Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца
• Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев
• Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев

По стороне поражения:

• Односторонняя
• Двусторонняя (симметричная и асимметричная)

По этиологии:

• Генетическая (наследственная)
• Мультифакториальная (с наследственным предрасположением)
• Приобретенная

В зависимости от уровня повреждения органа слуха:

• Периферическое — повреждение локализуется на уровне сенсорных структур внутреннего уха
• Центральное — поражения на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга, или коры головного мозга

По отношению к развитию речи:

• Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает ДО развития речи 
  • Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными
• Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется ПОСЛЕ появления нормальной речи

• Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: 
  • Наследственные (генетически детерминированные, семейные)  
  • Ненаследственные (экзогенные) 
• По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными
• Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы 
  • Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха 
  • Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и, соответственно, к периферической тугоухости
• Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2 
  • Самой распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6% Распространенность данной формы врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха 
  • Ген GJB2 кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке 
  • Результатом рецессивных мутаций данного гена является врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота Ранее такие дети составляли группу неясной этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и отсутствуют другие факторы риска по тугоухости
• К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ прежде всего относят: 
  • Синдром Пендреда (ген SLC26A4) 
  • Синдром Ашера IIA типа (ген USH2A) 
  • Бранхио-оторенальный синдром (ген EYA1) 
  • Синдром Ваарденбурга и другие
• Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных 
  • В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость 
  • Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25% 
  • В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха
• Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная иммунизация, токсоплазмоз, сифилис – своевременное выявление и лечение) 
  • Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости
• К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят: 
  • Гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут, необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии) 
  • Гипербилирубинемию 
• Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей, родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень низкая менее 1500 г масса тела) 
  • По мере развития недоношенного ребенка происходит созревание слуховых проводящих путей 
  • Однако в связи с общей незрелостью недоношенного, множественной сопутствующей патологией и длительным периодом выхаживания часто реализуются патологические факторы, перечисленные выше
• К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся: 
  • Менингит 
  • Вирусные детские инфекции 
  • Применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.) 
  • Травмы головы (перелом височных костей/основания черепа) 
  • Нейродегенеративные заболевания

• В патогенезе нейросенсорной тугоухости можно выделить несколько факторов: 
  • Нарушение гемодинамики во внутреннем ухе 
  • Воспаление и сенсибилизацию при инфекционных заболеваниях 
  • Интоксикацию различными продуктами распада 
  • Нарушение процессов метаболизма во внутреннем ухе 
  • Отек структур внутреннего уха 
  • Нарушение нервных процессов в слуховом анализаторе
• Пути и механизмы развития нейросенсорных поражений внутреннего уха зависят от характера этиологического фактора: 
  • При гриппе, кори, краснухе наблюдается апоплектиформное выпадение слуха вследствие геморрагий в лабиринте с его последующим отеком и гидропсом 
  • Вирусы вызывают гемодинамические изменения: гемагглютинацию, повышенную свертываемость крови, отек эндотелия капилляров с повышением их проницаемости и ангиоспазм 
  • При воспалительных заболеваниях среднего уха имеет значение проникновение через мембрану круглого окна токсических продуктов и воздействие их на волосковые клетки кортиева органа 
  • У детей с рассеянным склерозом выявляется ретрокохлеарный (центральный) тип поражения слухового анализатора при отсутствии заинтересованности рецепторного аппарата
• Важное значение в патогенезе нейросенсорной тугоухости имеет изменение состава крови (её метаболизм, гематокрит, осмолярность) и других свойств крови 
• Большое значение в кровоснабжении внутреннего уха имеет рефлекторное влияние позвоночных артерий 
  • Повышение давления в позвоночной артерии приводит к замедлению кровотока в капиллярах внутреннего уха и агрегации эритроцитов за счет рефлекторного снижения тонуса сосудов внутреннего уха Это играет определенную роль в возникновении кохлеовестибулярных расстройств при изменениях в шейном отделе позвоночника
• В связи с тем что артерия лабиринта является концевым артериальным сосудом, снабжающим внутреннее ухо, а существующие анастомозы между средним и внутренним ухом не могут обеспечить жизнедеятельность структур внутреннего уха При нарушении ее проходимости возникают необратимые дегенеративные изменения в улитке с последующими склеротическими процессами в ней 
• Установлено наличие в структурах внутреннего уха макрофагов, показана их роль в развитии аутоиммунных заболеваний внутреннего уха. 
• Ототоксические антибиотики вызывают дегенерацию структур спирального органа и центральных звеньев слухового анализатора 
  • Действие ототоксических антибиотиков первоначально сказывается на микроциркуляторном русле (артериолы, капилляры и венулы) 
  • Расширение сосудов, затруднение оттока венозной крови и повышение проницаемости сосудистых стенок способствуют нарушению гематолабиринтного и гематоэнцефалического барьера 
  • За этим следует быстрое проникновение токсичных доз антибиотиков в эндолимфу и в периваскулярное ликворное пространство головного мозга 
  • Затем развиваются дистрофические и некробиотические изменения клеточных структур внутреннего уха 
  • Кроме повышенной проницаемости сосудистых стенок, возникает стаз и тромбоз во внутрилабиринтных сосудах, что ухудшает кровоснабжение внутреннего уха и отражается на состоянии нервно-рецепторных образований
• Не все патогенетические процессы при тугоухости изучены на настоящий момент

• Основными признаками сенсоневральной тугоухости являются:
  • Отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки и задержка этапов речевого развития Появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз
• Для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде: 
  • Распад речи — отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи
• Дети старшего возраста могут отмечать: 
  • Снижение слуха 
  • Нарушение разборчивости речи 
  • Шум в ушах

Разработчик клинической рекомендации:

• Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023