Сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

• Около 6% населения земного шара (466 млн человек) имеют социально значимые (более 40 дБ) нарушения слуха различной этиологии
• По оценкам Всемирной организации здравоохранения число больных с социально значимым нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн человек
• По данным Минздрава России распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди взрослого населения в возрасте 18 лет и старше в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста
  • Среди лиц старше трудоспособного возраста – 1094 на 100 000 
• Возрастные изменения в значительной степени влияют на состояние слуха
  • Более 30-35% людей в возрасте между 65 и 75 годами имеют снижение слуха
  • В возрастной группе старше 75 лет этот процент увеличивается до 60%

• H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя
• H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе 
• H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная Врождённая глухота; снижение слуха центральное, невральное, сенсорное; нейросенсорная глухота
• H91.0 Ототоксическая потеря слуха 
  • При необходимости идентифицировать токсический агент используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ)
• H91.1 – Пресбиакузис (Рresbyacusis; от греч. presbys — старик и acusis — слух; син.: глухота старческая, тугоухость старческая) — снижение остроты слуха в результате возрастных изменений слухового анализатора
• H91.2 – Внезапная идиопатическая потеря слуха
• H91.3 — Мутационная глухота, не классифицированная в других рубриках
• H91.8 – Другие уточненные потери слуха
• H93 — Другие болезни уха, не классифицированные в других рубриках: 
  • Н93.3 Болезни слухового нерва (поражение VIII черепного нерва)

• По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):

• • I степень — 26-40 дБ
  • II степень – 41-55 дБ
  • III степень – 56-70 дБ
  • IV степень – 71-90 дБ
  • Глухота – 91 дБ и более

• По времени возникновения:

• • Врожденная
  • Приобретенная

• По характеру течения:

• • Стабильная
  • Прогрессирующая
  • Флюктуирующая
  • Обратимая

• По остроте заболевания:

• • Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов
  • Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца
  • Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев
  • Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев

• По стороне поражения:

• • Односторонняя
  • Двусторонняя (симметричная и асимметричная)

• По этиологии:

• • Генетическая (наследственная)
  • Мультифакториальная (с наследственным предрасположением)
  • Приобретенная

• В зависимости от уровня повреждения органа слуха:

• • Периферическое — повреждение локализуется на уровне сенсорных структур внутреннего уха.
  • Центральное — поражения на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга, или коры головного мозга

• По отношению к развитию речи:

• • Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает ДО развития речи 
    • Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными
  • Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется ПОСЛЕ появления нормальной речи

К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:

• Инфекционные заболевания Патология органа слуха при инфекционных болезнях локализуется преимущественно в рецепторе внутреннего уха или спиральном узле улитки
  • Вирусные – грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит
  • Бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис
• Токсические воздействия Под влиянием ототоксических субстратов происходят патологические изменения в рецепторном аппарате улитки, сосудах
  • Острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные
  • Лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозидные антибиотики, «петлевые» диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.
    

• Заболевания органов кровообращения Приводят к расстройству кровообращения в системе артерий лабиринта, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства
  • Сердечно-сосудистые – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.
• Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника
  • Унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии» 
• Снижение слуха, возникающее вследствие физиологического старения, получило название пресбиакузис
  • Пресбиакузис — это многогранный и разносторонний процесс, захватывающий все уровни слуховой системы, обусловленный биологическими процессами старения и находящийся под влиянием социальной среды
  • Обычно возрастные изменения слуха, если они не сочетаются с тугоухостью другого происхождения, характеризуются симметричностью в отношении обоих ушей
  • На сегодняшний день выделяют по топике поражения органа слуха несколько типов пресбиакузиса: сенсорный, метаболический, пресбиакузис как следствие поражения слуховых нейронов, кохлеарный, корковый
• Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды
  • Описано более 400 генетических синдромов, включающих потерю слуха
  • Аутосомно-доминатные синдромальные повреждения слуха — синдром Ваарденбурга, бранхиооторенальный синдром, синдром Стиклера и др.
  • Аутосомно-рецессивные синдромальные повреждения слуха — синдром Ушера, синдром Пендреда, Джервелла и Ланге-Нильсена синдром, болезнь Рефсума и др.
  • Х-сцепленные синдромальные повреждения слуха — синдром Альпорта и др.
• Травмы (механические и акустические, баротравмы)
  • Механическая травма может привести к перелому основания черепа с поперечным переломом пирамиды височной кости, сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва
  • Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм водн.ст.) и разрыв основания стремени с формированием перилимфатической фистулы
  • Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке
  • Высокочастотный импульсный шум большой интенсивности вызывает, как правило, необратимую НСТ
• Среди других причин НСТ необходимо отметить:
  • Невриному VIII черепного нерва
  • Болезнь Педжета
  • Серповидноклеточную анемию
  • Гипопаратиреоз
  • Аллергию
  • Местное и общее облучение радиоактивными веществами

• Патоморфологическим субстратом СНТ является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга
• Повреждение рецепторов – чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты
• Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи
• Выделяется ряд последовательных стадий: 
  • Ишемии 
  • Расстройства кровообращения 
  • Гибели (например, вследствие интоксикации) чувствительных клеток внутреннего уха и нервных элементов проводящего пути слухового анализатора
• Врожденные генетические нарушения являются причиной врожденной НСТ
• Не все патогенетические процессы при тугоухости изучены на настоящий момент

• Основными признаками сенсоневральной тугоухости у взрослых является:
  • Снижение слуха на одно или оба уха
  • Нарушение разборчивости речи
  • Шум в ушах Субъективный высокочастотный шум различной интенсивности
  • Ощущение заложенности в ушах
  • Иногда одновременно с тугоухостью наблюдается головокружение, которое больше сводится к неустойчивости, покачиванию при ходьбе
• При внезапной тугоухости снижение слуха возникает неожиданно, в течение нескольких секунд или минут при общем хорошем состоянии
• По прошествии времени потеря слуха может стабилизироваться на каком-то одном уровне
• При обострении процесса наблюдается дальнейшее снижение слуха и усиление шума в ушах; могут опять появиться вестибулярные симптомы
• Пресбиакузис, если он не сочетается с тугоухостью другого происхождения, характеризуется двусторонним симметричным снижением слуха

Разработчик клинической рекомендации:

• Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Год утверждения: 2021