Сифилис

• Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum)
  • Передающееся преимущественно половым путем
  • Характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением

Этиология

Классификация

• Порядок Spirochaetales
• Семейство Spirochaetaeceae
• Род Treponema
• Вид Treponema pallidum
• Подвид pallidum 

Treponema pallidum Spirochaeta pallidum

• Спиралевидный микроорганизм
• Плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме
• Не культивируется на искусственных питательных средах
• Вне организма неустойчива
  • Гибнет 
    • При нагревании
    • При высушивании
    • Под влиянием большинства антисептиков
    • В кислой и щелочной среде
  • Устойчива 
    • При низких температурах
    • Во влажной среде
• Может существовать 
  • В спиралевидной форме 
    • Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов 
  • Формы выживания (причина длительной бессимптомной персистенции)
    • Цисты (стадия покоя, антигенная активность)
    • L-формы (слабая антигенная активность)
    • Полимембранные фагосомы (результат незавершенного фагоцитоза)

Патогенез

• Инкубационный период 
  • С внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и до появлением первичного аффекта
  • В среднем от 2 недель до 2 месяцев
  • Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней
  • Сокращение 
    • При реинфекции 
    • При внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот
  • Удлинение 
    • Применение небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний
• Инфекционный процесс
  • В месте инокуляции интенсивное размножение 
  • В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток
  • Затем прикрепляется к клеткам хозяина
    • В том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным
  • Происходит быстрое распространение по лимфатическим и кровеносным сосудам
  • Проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры
  • Распространение инфекции в различные ткани и органы, отдаленные от первичного аффекта 
• Иммунитет
  • Клинические характеристики сифилидов
    • Особенности локальной реакции тканей на трепонему
  • Инфекционный (нестерильный) иммунитет
    • Исчезает вскоре после элиминации Тreponema pallidum в результате лечения
  • После микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция
• Течение
  • Стадийное, волнообразное
  • С чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния
  • Прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений

В Российской Федерации

• Постепенное снижение заболеваемости
  • 2000 год – 164,5 случая на 100 000 населения
  • 2010 год – 44,9 случая на 100 000 населения
  • 2020 год – 10,4 случая на 100 000 населения
• Рост числа поздних форм заболевания
  • 2010 год – 2,5 случая на 100 000 населения
  • 2019 год – 4,6 случая на 100 000 населения
• В общей структуре заболеваемости сифилисом
  • Специфические поражения нервной системы
    • 2008 год – 0,9%
    • 2018 год – 5,9%
  • Поздний нейросифилис
    • 2008 год – 65,6%
    • 2018 год – 85,1%
• С вновь установленным диагнозом
  • 2020 год — 15 313 случая
  • 2021 год — 21 152 случая
• Показатель заболеваемости всеми формами сифилиса
  • 2020 год — 10,5 случая на 100 000 населения
  • 2021 год — 14,5 случая на 100 000 населения

Источники инфекции (чаще всего)

• Больные ранними формами сифилиса
• В первые два года после заражения
• С мокнущими высыпаниями на коже и слизистых оболочках

Заразные биологические жидкости

• Слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций
• Заразительность грудного молока не доказана Однако женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании
• Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось

Пути инфицирования

• Контактный
  • Прямой (непосредственный) контакт
    • Половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования, заражение происходит через поврежденную кожу или слизистые оболочки)
    • Бытовой (встречается преимущественно у детей при бытовом контакте с родителями, имеющими сифилитические высыпания на коже и/или слизистых оболочках)
    • Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании
    • Профессиональный (инфицирование персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также акушеров-гинекологов, хирургов, стоматологов, патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей)
  • Непрямой (опосредованный) контакт
    • Через инфицированные предметы
• Трансплацентарный
  • Передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущая к развитию врожденного сифилиса
• Трансфузионный
  • При переливании крови от донора, больного любой формой сифилиса

А50 Врожденный сифилис

• А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет
  • Ранний врожденный сифилис:
    • Кожи
    • Кожи и слизистых оболочек
    • Висцеральный
  • Ранний врожденный сифилитический (ая):
    • Ларингит
    • Окулопатия
    • Остеохондропатия
    • Фарингит
    • Пневмония
    • Ринит

• А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет

• А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет

• А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз

• • Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2)
  • Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8)
  • Исключена триада Гетчинсона (А50.5)
• А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис) При необходимости идентифицировать любое связанное с данным заболеванием психическое расстройство используют дополнительный код
  • Деменция паралитическая ювенильная
  • Ювенильный (ая):
    • Прогрессирующий паралич
    • Спинная сухотка
    • Табопаралич
  • Поздний врожденный сифилитический (ая):
    • Энцефалит (G05.0)
    • Менингит (G01)
    • Полиневропатия (G63.0)
  • Исключена: триада Гетчинсона (А50.5)

• А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения

• • Суставы Клаттона (М03.1)
  • Гетчинсона:
    • Зубы
    • Триада
  • Поздний врожденный:
    • Кардиоваскулярный сифилис (198.)
    • Сифилитическая:
    • Артропатия (М03.1)
    • Остеохондропатия (М90.2)
    • Сифилитический седловидный нос

• А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет

• А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис без дополнительных уточнений, проявившийся в возрасте двух и более лет

• А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

А51 Ранний сифилис

• А51.0 Первичный сифилис половых органов
  • Сифилитический шанкр без дополнительных уточнений

• А51.1 Первичный сифилис анальной области
• А51.2 Первичный сифилис других локализаций
• А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек
  • Широкая кондилома
  • Сифилитическая (ие):
    • Алопеция (L99.8)
    • Лейкодерма (L99.8)
    • Очаги на слизистых оболочках
• А51.4 Другие формы вторичного сифилиса
  • Вторичные сифилитические (ое) (ая):
    • Воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2)
    • Иридоциклит (Н22.0)
    • Лимфоаденопатия
    • Менингит (G01)
    • Миозит (М63.0)
    • Окулопатия  не классифицированная в других рубриках (Н58.8)
    • Периостит (М90.1)
• А51.5 Ранний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью менее двух лет после заражения
• А51.9 Ранний сифилис неуточненный

А52 Поздний сифилис

• А52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы
  • Кардиоваскулярный сифилис без дополнительных уточнений (198.0)
  • Сифилитическая (ий):
    • Аневризма аорты (179.0)
    • Аортальная недостаточность (139.1)
    • Аортит (179.1)
    • Церебральный артериит (168.1)
    • Эндокардит без дополнительных уточнений (139.8)
    • Миокардит (141.0)
    • Перикардит (132.0)
    • Легочная недостаточность (139.3)
• А52.1 Нейросифилис с симптомами
  • Артропатия Шарко (М14.6)
  • Поздний сифилитический (ая):
    • Неврит слухового нерва (Н49.0)
    • Энцефалит (G05.0)
    • Менингит (G01)
    • Атрофия зрительного нерва (Н48.0)
    • Полиневропатия (G63.0)
    • Ретробульбарный неврит (Н48.1)
  • Сифилитический паркинсонизм (G22)
  • Спинная сухотка
• А52.2 Асимптомный нейросифилис
• А52.3 Нейросифилис неуточненный
  • Гумма (сифилитическая)
  • Сифилис (поздний) центральной нервной системы без дополнительных уточнений
  • Сифилома
• А52.7 Другие симптомы позднего сифилиса
  • Сифилитическое поражение почечных клубочков (N 08.0)
  • Гумма (сифилитическая) любых локализаций, кроме классифицированных в рубриках А52.0–А52.3
  • Сифилис поздний, или третичный
  • Поздний сифилитический (ая):
    • Бурсит (М73.1)
    • Хориоретинит (Н32.0)
    • Эписклерит (Н19.0)
    • Воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2)
    • Лейкодерма (L99.8)
    • Окулопатия не классифицированная в других рубриках (Н58.8)
    • Перитонит (К67.2)
  • Сифилис (без уточнения стадии):
    • Кости (М90.2)
    • Печени (К77.0)
    • Легкого (J99.8)
    • Мышц (М63.0)
    • Синовиальный (М68.0)
• А52.8 Поздний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью два года или более после заражения
• А52.9 Поздний сифилис неуточненный

А53 Другие и неуточненные формы сифилиса

• А53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний Скрытый сифилис без дополнительных уточнений
  • Положительная серологическая реакция на сифилис
• А53.9 Сифилис неуточненный
  • Инвазия, вызванная Treponema pallidum, без дополнительных уточнений.
  • Сифилис (приобретенный) без дополнительных уточнений
  • Исключен: сифилис без дополнительных уточнений, явившийся причиной смерти в возрасте до двух лет (А50.2)
• A51.4 (другие формы вторичного сифилиса) включает раннее поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

• Нет разделения асимптомного нейросифилиса на ранний и поздний, вследствие чего все пациенты с бессимптомным течением нейросифилиса независимо от давности заболевания относятся к позднему сифилису (А52.2)
• Шифр МКБ-10, оканчивающийся цифрой 9 (A50.9; A51.9, А52.9 и А53.9), а также А50.2 и А50.7 отражают формы инфекции, не подтвержденные лабораторными методами диагностики

• В настоящее время широко используется традиционная клиническая классификация сифилиса
• Деление сифилиса на ранние и поздние формы является условным
  • В сроки до 2 лет (с момента инфицирования) пациенты представляют опасность в эпидемиологическом отношении
  • Поздние клинические проявления, в основе которых лежит гранулематозное воспаление (бугорки и гуммы), как правило, не появляются ранее 2 лет с момента заражения
• В классификации приведены коды МКБ — 10 (в круглых скобках) и МКБ — 11 [в квадратных скобках]

Приобретенный сифилис

• Первичный сифилис
  • (А 51.0, А.51.1, А51.2) [1А91.0,1А91.1,1А91.2]
  • Сифилис первичный серонегативный (syphilis primaria seronegativa)
    • Первичный аффект
    • Отрицательные результаты неспецифических серологических реакций
    • Редкая локализация первичного аффекта не на половых органах – к диагнозу «первичный сифилис» добавляют слово «экстрагенитальный»
  • Сифилис первичный серопозитивный (syphilis primaria seropositiva)
    • Первичный аффект
    • Положительные (даже слабоположительные) результаты неспецифических серологических реакций
• Вторичный сифилис
  • (А51.3, А 51.4) [1А91.3]
  • Сифилис вторичный свежий (syphilis secundaria recens)
    • Первое высыпание вторичного периода
    • Обильные, мелкие, симметричные вторичные сифилиды (чаще – розеолы, реже – папулы) и остатки первичного аффекта
  • Сифилис вторичный рецидивный (syphilis secundaria recidiva)
    • Вторая и последующие «волны» высыпаний вторичного периода
    • Немногочисленные, более крупные, сгруппированные вторичные сифилиды (чаще – папулезные)
    • Отсутствие первичного аффекта
• Третичный сифилис
  • (А52.7) [1А92.22]
  • Сифилис третичный активный (syphilis tertiaria activa)
    • Бугорковые или гуммозные сифилиды
  • Сифилис третичный скрытый (syphilis tertiaria latens)
    • Пациенты, перенесшие активные проявления третичного периода сифилиса и имеющие на момент обследования следы в виде патогномоничных рубцов
• Сифилис скрытый
  • Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox)
    • (А51.5) [1А91.5]
    • Не получавшие противосифилитической терапии
    • Отсутствие клинических проявлений
    • Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
    • Продолжительность заболевания до 2 лет
  • Сифилис скрытый поздний (syphilis latens tarda)
    • (А52.8)  [1А91. Y]
    • Не получавшие противосифилитической терапии
    • Отсутствие клинических проявлений
    • Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
    • Продолжительность заболевания более 2 лет
  • Сифилис скрытый неуточненный (syphilis latens ignorata)
    • (А53.0)[1А93]
    • Не получавшие противосифилитической терапии
    • Отсутствие клинических проявлений
    • Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
    • Неустановленная продолжительность заболевания
• Нейросифилис
  • Сифилис нервной системы ранний (neurosyphilis praecox)
    • (А52.1, А52.2, А52.3) [1А91.2, 1А91.4, 1А91.Y]
    • Подтвержденный диагноз сифилиса
    • Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
    • Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный ранний нейросифилис)
    • Продолжительность заболевания до 5 лет
  • Сифилис нервной системы поздний (neurosyphilis tarda)
    • (А52.1, А52.2, А52.3) [1А92.0, 1А92.00,1А92.01,1А92.20, 1А92.0Z]
    • Подтвержденный диагноз сифилиса
    • Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
    • Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный поздний нейросифилис)
    • Продолжительность заболевания более 5 лет
• Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
  • Сифилис внутренних органов ранний (syphilis visceralis praecox)
    • (А52.0)  [1А91.2, 1А91.4, 1А91.Y]
    • С указанием пораженного органа
    • Подтвержденный диагноз сифилиса
    • Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
    • Обнаружение при патоморфологическом исследовании лимфоплазмоцитарной инфильтрации
    • Положительная динамика на фоне специфической терапии
  • Сифилис внутренних органов поздний (syphilis visceralis tarda)
    • (А52.0)  [1А92.1, 1А92.2, 1А92.21, 1А91.2Y, 1А92.2Z, 1А92.2Y]
    • С указанием пораженного органа
    • Подтвержденный диагноз сифилиса
    • Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
    • Обнаружение при патоморфологическом исследовании гранулематозного воспаления
    • Положительная динамика на фоне специфической терапии

Врожденный сифилис

• Сифилис плаценты и плода
• Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox)
  • Дети в возрасте до 2 лет
    • Сифилис грудного возраста – от 0 до 1 года
    • Сифилис раннего детского возраста – от 1 до 2 лет
  • Может быть с активным (А50.0) [1А90.0, JB62.1] с клиническими проявлениями и скрытым (А50.1) [1А90.1, JB62.1] без клинических проявлений и с положительными серологическими реакциями
• Поздний врожденный сифилис (syphilis сongenita tarda)
  • Дети в возрасте старше 2 лет
    • Сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса
    • Сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса
  • Может быть активным (А50.3, А50.4, А50.5)  [1А90.2, 1А90.3, 1А90.4] и скрытым (А50.6)  [1А90.5]

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026