Сифилис
0/0
0/0
Определение
- Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передающееся преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением
Этиология и патогенез
Этиология
Классификация
- Порядок Spirochaetales
- Семейство Spirochaetaeceae
- Род Treponema
- Вид Treponema pallidum
- Подвид pallidum
Treponema pallidum Spirochaeta pallidum
- Спиралевидный микроорганизм
- Плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме
- Не культивируется на искусственных питательных средах
- Вне организма неустойчива
- Гибнет
- При нагревании
- При высушивании
- Под влиянием большинства антисептиков
- В кислой и щелочной среде
- Устойчива
- При низких температурах
- Во влажной среде
- Гибнет
- Может существовать
- В спиралевидной форме
- Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов
- Формы выживания (причина длительной бессимптомной персистенции)
- Цисты (стадия покоя, антигенная активность)
- L-формы (слабая антигенная активность)
- Полимембранные фагосомы (результат незавершенного фагоцитоза)
- В спиралевидной форме
Патогенез
- Инкубационный период
- С внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и до появлением первичного аффекта
- В среднем от 2 недель до 2 месяцев
- Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней
- Сокращение
- При реинфекции
- При внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот
- Удлинение
- Применение небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний
- Инфекционный процесс
- В месте инокуляции интенсивное размножение
- В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток
- Затем прикрепляется к клеткам хозяина
- В том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным
- Происходит быстрое распространение по лимфатическим и кровеносным сосудам
- Проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры
- Распространение инфекции в различные ткани и органы, отдаленные от первичного аффекта
- Иммунитет
- Клинические характеристики сифилидов
- Особенности локальной реакции тканей на трепонему
- Инфекционный (нестерильный) иммунитет
- Исчезает вскоре после элиминации Тreponema pallidum в результате лечения
- После микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция
- Клинические характеристики сифилидов
- Течение
- Стадийное, волнообразное
- С чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния
- Прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений
Эпидемиология
В Российской Федерации
- Постепенное снижение заболеваемости
- 1998 год – 233,8 случая на 100 000 населения
- 2008 год – 59,9 случая на 100 000 населения
- 2018 год – 16,7 случая на 100 000 населения
- Рост числа поздних форм заболевания
- 2010 год – 2,5 случая на 100 000 населения
- 2018 год – 4,7 случая на 100 000 населения
- В общей структуре заболеваемости сифилисом
- Специфические поражения нервной системы
- 2008 год – 0,9%
- 2018 год – 5,9%
- Поздний нейросифилис
- 2008 год – 65,6%
- 2018 год – 85,1%
- Специфические поражения нервной системы
Источники инфекции (чаще всего)
- Больные ранними формами сифилиса
- В первые два года после заражения
- С мокнущими высыпаниями на коже и слизистых оболочках
Заразные биологические жидкости
- Слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций
- Заразительность грудного молока не доказана
- Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось
Пути инфицирования
- Контактный
- Прямой (непосредственный) контакт
- Половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования, заражение происходит через поврежденную кожу или слизистые оболочки)
- Бытовой (встречается преимущественно у детей при бытовом контакте с родителями, имеющими сифилитические высыпания на коже и/или слизистых оболочках)
- Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании
- Профессиональный (инфицирование персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также акушеров-гинекологов, хирургов, стоматологов, патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей)
- Непрямой (опосредованный) контакт
- Через инфицированные предметы
- Трансплацентарный
- Передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущая к развитию врожденного сифилиса
- Трансфузионный
- При переливании крови от донора, больного любой формой сифилиса
- Прямой (непосредственный) контакт
Классификация
- В настоящее время широко используется традиционная клиническая классификация сифилиса
- Деление сифилиса на ранние и поздние формы является условным
- В сроки до 2 лет (с момента инфицирования) пациенты представляют опасность в эпидемиологическом отношении
- Поздние клинические проявления, в основе которых лежит гранулематозное воспаление (бугорки и гуммы), как правило, не появляются ранее 2 лет с момента заражения
Приобретенный сифилис
- Первичный сифилис
- А 51.0, А.51.1, А51.2
- Сифилис первичный серонегативный (syphilis primaria seronegativa)
- Первичный аффект
- Отрицательные результаты неспецифических серологических реакций
- Редкая локализация первичного аффекта не на половых органах – к диагнозу «первичный сифилис» добавляют слово «экстрагенитальный»
- Сифилис первичный серопозитивный (syphilis primaria seropositiva)
- Первичный аффект
- Положительные (даже слабоположительные) результаты неспецифических серологических реакций
- Вторичный сифилис
- А51.3, А 51.4
- Сифилис вторичный свежий (syphilis secundaria recens)
- Первое высыпание вторичного периода
- Обильные, мелкие, симметричные вторичные сифилиды (чаще – розеолы, реже – папулы) и остатки первичного аффекта
- Сифилис вторичный рецидивный (syphilis secundaria recidiva)
- Вторая и последующие «волны» высыпаний вторичного периода
- Немногочисленные, более крупные, сгруппированные вторичные сифилиды (чаще – папулезные)
- Отсутствие первичного аффекта
- Третичный сифилис
- А52.7
- Сифилис третичный активный (syphilis tertiaria activa)
- Бугорковые или гуммозные сифилиды
- Сифилис третичный скрытый (syphilis tertiaria latens)
- Пациенты, перенесшие активные проявления третичного периода сифилиса и имеющие на момент обследования следы в виде патогномоничных рубцов
- Сифилис скрытый
- Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox)
- А51.5
- Не получавшие противосифилитической терапии
- Отсутствие клинических проявлений
- Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
- Продолжительность заболевания до 2 лет
- Сифилис скрытый поздний (syphilis latens tarda)
- А52.8
- Не получавшие противосифилитической терапии
- Отсутствие клинических проявлений
- Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
- Продолжительность заболевания более 2 лет
- Сифилис скрытый неуточненный (syphilis latens ignorata)
- А53.0
- Не получавшие противосифилитической терапии
- Отсутствие клинических проявлений
- Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
- Неустановленная продолжительность заболевания
- Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox)
- Нейросифилис
- А52.1, А52.2, А52.3
- Сифилис нервной системы ранний (neurosyphilis praecox)
- Подтвержденный диагноз сифилиса
- Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
- Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный ранний нейросифилис)
- Продолжительность заболевания до 5 лет
- Сифилис нервной системы поздний (neurosyphilis tarda)
- Подтвержденный диагноз сифилиса
- Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
- Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный поздний нейросифилис)
- Продолжительность заболевания более 5 лет
- Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
- А52.0
- Сифилис внутренних органов ранний (syphilis visceralis praecox)
- С указанием пораженного органа
- Подтвержденный диагноз сифилиса
- Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
- Обнаружение при патоморфологическом исследовании лимфоплазмоцитарной инфильтрации
- Положительная динамика на фоне специфической терапии
- Сифилис внутренних органов поздний (syphilis visceralis tarda)
- С указанием пораженного органа
- Подтвержденный диагноз сифилиса
- Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
- Обнаружение при патоморфологическом исследовании гранулематозного воспаления
- Положительная динамика на фоне специфической терапии
Врожденный сифилис
- Сифилис плаценты и плода
- Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox)
- Дети в возрасте до 2 лет
- Сифилис грудного возраста – от 0 до 1 года
- Сифилис раннего детского возраста – от 1 до 2 лет
- Может быть с активным (А50.0) с клиническими проявлениями и скрытым (А50.1) без клинических проявлений и с положительными серологическими реакциями
- Дети в возрасте до 2 лет
- Поздний врожденный сифилис (syphilis сongenita tarda)
- Дети в возрасте старше 2 лет
- Сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса
- Сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса
- Может быть активным (А50.3, А50.4, А50.5) и скрытым (А50.6)
- Дети в возрасте старше 2 лет
Клиническая картина
Анамнез
- Высыпания на коже и слизистых оболочках
- Увеличение лимфатических узлов
- Источник заражения
- Серологическое обследование на сифилис в прошлом
- Лечение сифилиса в прошлом
- Прием антибиотиков
- Перенесенные заболевания
- Диспансерное наблюдение у специалистов другого профиля
- Результаты специальных исследований и консультаций смежных специалистов
- У женщин
- Воспалительные процессы репродуктивных органов
- Число и исход предыдущих беременностей
Инкубационный период
- В среднем от 2 недель до 2 месяцев
- Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней
→ Первичный сифилис
- Продолжительность – в среднем 6-7 недель
- В месте внедрения бледных трепонем развивается – первичный аффект (твердый шанкр)
- Твердый шанкр
-
- Эрозия или язва
- Диаметр
- От 2-3 мм – карликовый шанкр
- До 1,5-2 см и более – гигантский шанкр
- Круглых очертаний
- C ровными краями
- C гладким, блестящим дном розового или красного, иногда – серовато-желтого цвета
- Блюдцеобразной формы (язва)
- Со скудным серозным отделяемым
- Безболезненная при пальпации
- Имеющая в основании плотноэластический инфильтрат
- Шанкры могут быть
- Единичными и множественными
- Типичными (эрозивными, язвенными) и атипичными
- По локализации
- Генитальные
- Перигенитальные
- Экстрагенитальные
- Биполярные
- Атипичные шанкры
- Шанкр-амигдалит
- Одностороннее увеличение и уплотнение небной миндалины
- Шанкр-панариций
- Болезненная язва на отечной концевой фаланге пальца
- Индуративный отек
- Одностороннее увеличение половой губы у женщин или отечность крайней плоти у мужчин
- Шанкр-амигдалит
- Первичный аффект сопровождается односторонним или двусторонним регионарным лимфаденитом, реже – лимфангитом
- Увеличенные лимфоузлы безболезненны, плотноэластической консистенции
- При присоединении вторичной инфекции
- Импетигинизация
- Баланопостит
- Вульвовагинит
- Фимоз
- Парафимоз
- Гангренизация
- Фагеденизм
- В конце первичного периода
- Полиаденит
- Общеинфекционная симптоматика (интоксикационный синдром)
- Общее недомогание
- Повышение температуры
- Ночные боли в костях, суставах, мышцах
→ Вторичный сифилис
- В среднем через 2-3 месяца после инфицирования
- Обусловлен гематогенной диссеминацией инфекции на фоне развития инфекционного иммунитета
- Течение носит волнообразный характер
- Общеинфекционная симптоматика
- Повышение температуры тела
- Головная боль
- Утомляемость
- Боль в горле
- Возможно сохранение остаточных проявлений первичного сифилиса
- Распространенные высыпания (сифилиды)
- Наиболее часто
- Розеолезные (пятнистые)
- Папулезные (узелковые)
- Наиболее часто
-
- Реже
- Папуло-пустулезные (гнойничковые)
- Реже
-
- Очень редко
- Везикулезные
- На слизистых оболочках
- Ограниченные и сливные розеолезные и папулезные сифилиды
- Последние претерпевают эволюцию
- От опаловых папул до эрозивных, вегетирующих, рагадиформных, редко – язвенных сифилидов
- Очень редко
- Сифилитическая лейкодерма
- Сифилитическая алопеция
- Диффузная
- Мелкоочаговая
- Смешанная
- Может быть поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы
→ Третичный сифилис
- В большинстве случаев между вторичным и третичным периодами наблюдается скрытый период
- Симптомы могут проявиться спустя многие годы после заражения при бессимптомном течении
- Может развиваться непосредственно за вторичным сифилисом
- Высыпания
- Бугорковый и гуммозный сифилиды
- Третичная розеола Фурнье
- Сифилиды третичного периода часто приводят к дефектам окружающих тканей
- Нередко наблюдаются поражения внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы
→ Скрытый сифилис
- Отсутствие клинических проявлений
- В некоторых случаях помогают следующие признаки
- Рубец на месте бывшей первичной сифиломы
- Увеличение лимфатических узлов
- Появление температурной реакции обострения (реакция Яриша-Герксгеймера) после начала специфического лечения
- Для исключения специфических поражений
- Консультации специалистов
- Невролог
- Окулист
- Терапевт
- Исследование ликвора
- Эхокардиография
- Биохимический анализ крови
- Консультации специалистов
→ Врожденный сифилис
Ранний врожденный сифилис с симптомами
- Патогномоничные симптомы (не встречаются при приобретенном сифилисе)
- Сифилитический пемфигоид
- Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера
- Специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии)
- Остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера
- I, II и III степени
- Выявляется при рентгенологическом исследовании
- I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите
- Типичные проявления сифилиса (могут быть при приобретенном сифилисе)
- Папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда – по всему телу
- Эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации
- Розеолезная сыпь (редко)
- Рауцедо (осиплость голоса вплоть до афонии)
- Алопеция
- Поражения костей
- Периостит
- Остеопороз
- Остеосклероз
- Костные гуммы
- Поражения внутренних органов
- Гепатит
- Гломерулонефрит
- Миокардит
- Эндо- и перикардит
- Поражения центральной нервной системы
- Менингит
- Гидроцефалия
- Общие и локальные симптомы (могут быть и при других внутриутробных инфекциях)
- «Старческий вид» новорожденного
- Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета
- Малая длина и масса тела с явлениями гипотрофии вплоть до кахексии
- Лабораторные данные
- Гипохромная анемия
- Лейкоцитоз
- Повышение СОЭ
- Тромбоцитопения
- Гепатоспленомегалия
- Хориоретинит (IV типа)
- Онихии и паронихии
- Плацента
- Увеличена
- Гипертрофирована
- Масса составляет 1/4-1/3 от массы плода (норма – 1/6-1/5)
- «Старческий вид» новорожденного
Поздний врожденный сифилис с симптомами
- Достоверные признаки
- Триада Гетчинсона
- Паренхиматозный кератит
- Лабиринтная глухота
- Зубы Гетчинсона
- Триада Гетчинсона
- Вероятные признаки
- Саблевидные голени
- Хориоретиниты
- Деформации носа
- Лучистые рубцы вокруг рта
- Ягодицеобразный череп
- Деформации зубов
- Сифилитические гониты
- Поражения нервной системы
- Гемипарезы и гемиплегии
- Расстройства речи
- Слабоумие
- Церебральный детский паралич
- Джексоновская эпилепсия
- Дистрофии
- Утолщение грудинного конца правой ключицы
- Отсутствие мечевидного отростка грудины
- Инфантильный мизинец
- Дистрофии костей черепа
- «Олимпийский» лоб
- Высокое «готическое» или «стрельчатое» небо
- Широко расставленные верхние резцы
- Бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти
- Поражения на коже и слизистых оболочках
- Бугорковые и гуммозные сифилиды
- Поражения органов и систем
- Костная система
- Периостит
- Остеопериостит
- Гуммозный остеомиелит
- Остеосклероз
- Печень и селезенка
- Сердечно-сосудистая система
- Нервная система
- Эндокринная система
- Костная система
→ Нейросифилис
- Ранний
- < 5 лет с момента заражения
- Поздний
- > 5 лет с момента заражения
- Асимптомный
- Отсутствие клинических проявлений
- Патологические изменения, выявляемые при исследовании цереброспинальной жидкости
- Манифестный
- Любые неврологические или психические нарушения
- Головная боль
- Головокружение
- Тошнота
- Рвота
- Нарушения зрения, слуха
- Нарушение речи
- Потеря сознания
- Судороги
- Парестезии
- Нарушение координации, походки
- Нарушение функции тазовых органов,
- Снижение памяти, интеллекта
- Психические расстройства
- Острое или подострое течение
- Прогрессируют в течение нескольких месяцев или лет
- Любые неврологические или психические нарушения
Ранний нейросифилис
- Преобладают симптомы поражения оболочек и сосудов мозга
- Менинговаскулярный сифилис
- Сифилитический менингит
- Острый конвекситальный
- Острый базальный
- Острая сифилитическая гидроцефалия
- Сифилитический увеит
- Хориоретинит
- Ирит
- Васкулярный нейросифилис
- Ишемический инсульт
- Геморрагический инсульт (реже)
- Спинальный менинговаскулярный сифилис
- Cифилитический менингомиелит
- Сифилитический менингит
Поздний нейросифилис
- Преобладают симптомы поражения паренхимы мозга
- Прогрессирующий паралич
- Спинная сухотка
- Табопаралич
- Атрофия зрительных нервов
- Гуммозный нейросифилис
→ Офтальмологические нарушения
- На ранней стадии заболевания (обычно при вторичном сифилисе)
- Сифилитический увеит
- Передний – с поражением радужки и цилиарного тела (ирит/иридоциклит)
- Задний – с вовлечением хориоидеи, стекловидного тела и сетчатки (хориоидит/хориоретинит)
- Панувеит
- При заднем увеите или сифилитическом базальном менингите может развиваться неврит зрительного нерва
- Исходом неврита является вторичная атрофия зрительного нерва
- Сифилитический увеит
- При поздних формах
- Хронически протекающий неврит зрительного нерва
- Вторичная атрофия зрительного нерва как исход
- Первичная атрофия зрительного нерва, без предшествующего неврита
- Может быть частью симптомокомплекса спинной сухотки
- Как самостоятельное проявление позднего нейросифилиса
→ Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
- Ранние формы
- < 5 лет с момента заражения
- Поздние формы
- > 5 лет с момента заражения
Ранние формы
- Чаще всего развиваются только функциональные расстройства
- Преимущественно вовлекаются
- Сердце
- Ранний кардиоваскулярный сифилис
- Печень
- Безжелтушные или желтушные формы гепатита
- Желудок
- Преходящая гастропатия
- Острый гастрит
- Образование специфических язв и эрозий
- Почки
- Бессимптомная дисфункция почек
- Доброкачественная протеинурия
- Сифилитический липоидный нефроз
- Сифилитический гломерулонефрит
- Сердце
- Поражение опорно-двигательного аппарата
- Наиболее ранний симптом
- Ночные боли в длинных трубчатых костях конечностей
- Никакими объективными изменениями костей боли не сопровождаются
- Могут наблюдаться специфические синовиты и остеоартриты
- Наиболее ранний симптом
Поздние формы
- Деструктивные изменения внутренних органов
- Чаще всего
- Специфические поражения сердечно-сосудистой системы
- Мезаортит
- Недостаточность аортальных клапанов
- Аневризма аорты
- Стеноз устьев коронарных артерий
- Гуммозные миокардит, эндо- и перикардит
- Специфические поражения сердечно-сосудистой системы
- Реже
- Поздние гепатиты
- Ограниченный (очаговый) гуммозный
- Милиарный гуммозный
- Хронический интерстициальный
- Хронический эпителиальный
- Поздние гепатиты
- Еще реже
- Другие поздние висцеральные сифилитические поражения
- Поражение опорно-двигательного аппарата
- Табетическая артропатия
- Гуммозные поражения костей и суставов
Диагностика
Лечение
Профилактика
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Алгоритмы ведения пациента
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”
Год утверждения: 2020
Пересмотр не позднее: 2022
