Сифилис

Определение

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передающееся преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением

Этиология и патогенез

Этиология

Классификация

Порядок Spirochaetales
Семейство Spirochaetaeceae
Род Treponema
Вид Treponema pallidum
Подвид pallidum

Treponema pallidum Spirochaeta pallidum

Спиралевидный микроорганизм
Плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме
Не культивируется на искусственных питательных средах
Вне организма неустойчива
- Гибнет
  - При нагревании
  - При высушивании
  - Под влиянием большинства антисептиков
  - В кислой и щелочной среде
- Устойчива
  - При низких температурах
  - Во влажной среде
Может существовать
- В спиралевидной форме
  - Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов
- Формы выживания (причина длительной бессимптомной персистенции)
  - Цисты (стадия покоя, антигенная активность)
  - L-формы (слабая антигенная активность)
  - Полимембранные фагосомы (результат незавершенного фагоцитоза)

Патогенез

Инкубационный период
- С внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и до появлением первичного аффекта
- В среднем от 2 недель до 2 месяцев
- Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней
- Сокращение
  - При реинфекции
  - При внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот
- Удлинение
  - Применение небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний
Инфекционный процесс
- В месте инокуляции интенсивное размножение
- В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток
- Затем прикрепляется к клеткам хозяина
  - В том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным
- Происходит быстрое распространение по лимфатическим и кровеносным сосудам
- Проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры
- Распространение инфекции в различные ткани и органы, отдаленные от первичного аффекта
Иммунитет
- Клинические характеристики сифилидов
  - Особенности локальной реакции тканей на трепонему
- Инфекционный (нестерильный) иммунитет
  - Исчезает вскоре после элиминации Тreponema pallidum в результате лечения
- После микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция
Течение
- Стадийное, волнообразное
- С чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния
- Прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений

Эпидемиология

В Российской Федерации

Постепенное снижение заболеваемости
- 1998 год – 233,8 случая на 100 000 населения
- 2008 год – 59,9 случая на 100 000 населения
- 2018 год – 16,7 случая на 100 000 населения
Рост числа поздних форм заболевания
- 2010 год – 2,5 случая на 100 000 населения
- 2018 год – 4,7 случая на 100 000 населения
В общей структуре заболеваемости сифилисом
- Специфические поражения нервной системы
  - 2008 год – 0,9%
  - 2018 год – 5,9%
- Поздний нейросифилис
  - 2008 год – 65,6%
  - 2018 год – 85,1%

Источники инфекции (чаще всего)

Больные ранними формами сифилиса
В первые два года после заражения
С мокнущими высыпаниями на коже и слизистых оболочках

Заразные биологические жидкости

Слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций
Заразительность грудного молока не доказана
Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось

Пути инфицирования

Контактный
- Прямой (непосредственный) контакт
  - Половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования, заражение происходит через поврежденную кожу или слизистые оболочки)
  - Бытовой (встречается преимущественно у детей при бытовом контакте с родителями, имеющими сифилитические высыпания на коже и/или слизистых оболочках)
  - Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании
  - Профессиональный (инфицирование персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также акушеров-гинекологов, хирургов, стоматологов, патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей)
- Непрямой (опосредованный) контакт
  - Через инфицированные предметы
- Трансплацентарный
  - Передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущая к развитию врожденного сифилиса
- Трансфузионный
  - При переливании крови от донора, больного любой формой сифилиса

Классификация

В настоящее время широко используется традиционная клиническая классификация сифилиса
Деление сифилиса на ранние и поздние формы является условным
- В сроки до 2 лет (с момента инфицирования) пациенты представляют опасность в эпидемиологическом отношении
- Поздние клинические проявления, в основе которых лежит гранулематозное воспаление (бугорки и гуммы), как правило, не появляются ранее 2 лет с момента заражения

Приобретенный сифилис

Первичный сифилис
- А 51.0, А.51.1, А51.2
- Сифилис первичный серонегативный (syphilis primaria seronegativa)
  - Первичный аффект
  - Отрицательные результаты неспецифических серологических реакций
  - Редкая локализация первичного аффекта не на половых органах – к диагнозу «первичный сифилис» добавляют слово «экстрагенитальный»
- Сифилис первичный серопозитивный (syphilis primaria seropositiva)
  - Первичный аффект
  - Положительные (даже слабоположительные) результаты неспецифических серологических реакций
Вторичный сифилис
- А51.3, А 51.4
- Сифилис вторичный свежий (syphilis secundaria recens)
  - Первое высыпание вторичного периода
  - Обильные, мелкие, симметричные вторичные сифилиды (чаще – розеолы, реже – папулы) и остатки первичного аффекта
- Сифилис вторичный рецидивный (syphilis secundaria recidiva)
  - Вторая и последующие «волны» высыпаний вторичного периода
  - Немногочисленные, более крупные, сгруппированные вторичные сифилиды (чаще – папулезные)
  - Отсутствие первичного аффекта
Третичный сифилис
- А52.7
- Сифилис третичный активный (syphilis tertiaria activa)
  - Бугорковые или гуммозные сифилиды
- Сифилис третичный скрытый (syphilis tertiaria latens)
  - Пациенты, перенесшие активные проявления третичного периода сифилиса и имеющие на момент обследования следы в виде патогномоничных рубцов
Сифилис скрытый
- Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox)
  - А51.5
  - Не получавшие противосифилитической терапии
  - Отсутствие клинических проявлений
  - Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
  - Продолжительность заболевания до 2 лет
- Сифилис скрытый поздний (syphilis latens tarda)
  - А52.8
  - Не получавшие противосифилитической терапии
  - Отсутствие клинических проявлений
  - Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
  - Продолжительность заболевания более 2 лет
- Сифилис скрытый неуточненный (syphilis latens ignorata)
  - А53.0
  - Не получавшие противосифилитической терапии
  - Отсутствие клинических проявлений
  - Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций
  - Неустановленная продолжительность заболевания
Нейросифилис
- А52.1, А52.2, А52.3
- Сифилис нервной системы ранний (neurosyphilis praecox)
  - Подтвержденный диагноз сифилиса
  - Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
  - Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный ранний нейросифилис)
  - Продолжительность заболевания до 5 лет
- Сифилис нервной системы поздний (neurosyphilis tarda)
  - Подтвержденный диагноз сифилиса
  - Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах
  - Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный поздний нейросифилис)
  - Продолжительность заболевания более 5 лет
Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
- А52.0
- Сифилис внутренних органов ранний (syphilis visceralis praecox)
  - С указанием пораженного органа
  - Подтвержденный диагноз сифилиса
  - Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
  - Обнаружение при патоморфологическом исследовании лимфоплазмоцитарной инфильтрации
  - Положительная динамика на фоне специфической терапии
- Сифилис внутренних органов поздний (syphilis visceralis tarda)
  - С указанием пораженного органа
  - Подтвержденный диагноз сифилиса
  - Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа
  - Обнаружение при патоморфологическом исследовании гранулематозного воспаления
  - Положительная динамика на фоне специфической терапии

Врожденный сифилис

Сифилис плаценты и плода
Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox)
- Дети в возрасте до 2 лет
  - Сифилис грудного возраста – от 0 до 1 года
  - Сифилис раннего детского возраста – от 1 до 2 лет
- Может быть с активным (А50.0) с клиническими проявлениями и скрытым (А50.1) без клинических проявлений и с положительными серологическими реакциями
Поздний врожденный сифилис (syphilis сongenita tarda)
- Дети в возрасте старше 2 лет
  - Сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса
  - Сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса
- Может быть активным (А50.3, А50.4, А50.5) и скрытым (А50.6)

Клиническая картина

Анамнез

Высыпания на коже и слизистых оболочках
Увеличение лимфатических узлов
Источник заражения
Серологическое обследование на сифилис в прошлом
Лечение сифилиса в прошлом
Прием антибиотиков
Перенесенные заболевания
Диспансерное наблюдение у специалистов другого профиля
Результаты специальных исследований и консультаций смежных специалистов
У женщин
- Воспалительные процессы репродуктивных органов
- Число и исход предыдущих беременностей

Инкубационный период

В среднем от 2 недель до 2 месяцев
Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней

→ Первичный сифилис

Продолжительность – в среднем 6-7 недель
В месте внедрения бледных трепонем развивается – первичный аффект (твердый шанкр)
Твердый шанкр

Дерматология Фицпатрика в клинической практике, 3 том

- Эрозия или язва
- Диаметр
  - От 2-3 мм – карликовый шанкр
  - До 1,5-2 см и более – гигантский шанкр
- Круглых очертаний
- C ровными краями
- C гладким, блестящим дном розового или красного, иногда – серовато-желтого цвета
- Блюдцеобразной формы (язва)
- Со скудным серозным отделяемым
- Безболезненная при пальпации
- Имеющая в основании плотноэластический инфильтрат

Шанкры могут быть
- Единичными и множественными
- Типичными (эрозивными, язвенными) и атипичными
- По локализации
  - Генитальные
  - Перигенитальные
  - Экстрагенитальные
  - Биполярные
Атипичные шанкры
- Шанкр-амигдалит
  - Одностороннее увеличение и уплотнение небной миндалины
- Шанкр-панариций
  - Болезненная язва на отечной концевой фаланге пальца
- Индуративный отек
  - Одностороннее увеличение половой губы у женщин или отечность крайней плоти у мужчин

Первичный аффект сопровождается односторонним или двусторонним регионарным лимфаденитом, реже – лимфангитом
- Увеличенные лимфоузлы безболезненны, плотноэластической консистенции
При присоединении вторичной инфекции
- Импетигинизация
- Баланопостит
- Вульвовагинит
- Фимоз
- Парафимоз
- Гангренизация
- Фагеденизм

В конце первичного периода
- Полиаденит
- Общеинфекционная симптоматика (интоксикационный синдром)
  - Общее недомогание
  - Повышение температуры
  - Ночные боли в костях, суставах, мышцах

→ Вторичный сифилис

В среднем через 2-3 месяца после инфицирования
Обусловлен гематогенной диссеминацией инфекции на фоне развития инфекционного иммунитета
Течение носит волнообразный характер
Общеинфекционная симптоматика
- Повышение температуры тела
- Головная боль
- Утомляемость
- Боль в горле
Возможно сохранение остаточных проявлений первичного сифилиса
Распространенные высыпания (сифилиды)
- Наиболее часто
  - Розеолезные (пятнистые)
  - Папулезные (узелковые)

- Реже
  - Папуло-пустулезные (гнойничковые)

“Визит к шарлатану” (1743-45). Уильям Хогарт Злокачественный сифилис

- Очень редко
  - Везикулезные
- На слизистых оболочках
  - Ограниченные и сливные розеолезные и папулезные сифилиды
  - Последние претерпевают эволюцию
  - От опаловых папул до эрозивных, вегетирующих, рагадиформных, редко – язвенных сифилидов

Сифилитическая лейкодерма

Сифилитическая алопеция
- Диффузная
- Мелкоочаговая
- Смешанная

Может быть поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы

→ Третичный сифилис

В большинстве случаев между вторичным и третичным периодами наблюдается скрытый период
- Симптомы могут проявиться спустя многие годы после заражения при бессимптомном течении
- Может развиваться непосредственно за вторичным сифилисом
Высыпания
- Бугорковый и гуммозный сифилиды
- Третичная розеола Фурнье
Сифилиды третичного периода часто приводят к дефектам окружающих тканей
Нередко наблюдаются поражения внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы

Дерматовенерология от А до Я. Иллюстрированное руководство для врачей

→ Скрытый сифилис

Отсутствие клинических проявлений
В некоторых случаях помогают следующие признаки
- Рубец на месте бывшей первичной сифиломы
- Увеличение лимфатических узлов
- Появление температурной реакции обострения (реакция Яриша-Герксгеймера) после начала специфического лечения
Для исключения специфических поражений
- Консультации специалистов
  - Невролог
  - Окулист
  - Терапевт
- Исследование ликвора
- Эхокардиография
- Биохимический анализ крови

→ Врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис с симптомами

Патогномоничные симптомы (не встречаются при приобретенном сифилисе)
- Сифилитический пемфигоид
- Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера
- Специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии)
- Остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера
  - I, II и III степени
  - Выявляется при рентгенологическом исследовании
  - I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите
Типичные проявления сифилиса (могут быть при приобретенном сифилисе)
- Папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда – по всему телу
- Эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации
- Розеолезная сыпь (редко)
- Рауцедо (осиплость голоса вплоть до афонии)
- Алопеция
- Поражения костей
  - Периостит
  - Остеопороз
  - Остеосклероз
  - Костные гуммы
- Поражения внутренних органов
  - Гепатит
  - Гломерулонефрит
  - Миокардит
  - Эндо- и перикардит
- Поражения центральной нервной системы
  - Менингит
  - Гидроцефалия
Общие и локальные симптомы (могут быть и при других внутриутробных инфекциях)
- «Старческий вид» новорожденного
  - Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета
- Малая длина и масса тела с явлениями гипотрофии вплоть до кахексии
- Лабораторные данные
  - Гипохромная анемия
  - Лейкоцитоз
  - Повышение СОЭ
  - Тромбоцитопения
- Гепатоспленомегалия
- Хориоретинит (IV типа)
- Онихии и паронихии
- Плацента
  - Увеличена
  - Гипертрофирована
  - Масса составляет 1/4-1/3 от массы плода (норма – 1/6-1/5)

Поздний врожденный сифилис с симптомами

Достоверные признаки
- Триада Гетчинсона
  - Паренхиматозный кератит
  - Лабиринтная глухота
  - Зубы Гетчинсона
Вероятные признаки
- Саблевидные голени
- Хориоретиниты
- Деформации носа
- Лучистые рубцы вокруг рта
- Ягодицеобразный череп
- Деформации зубов
- Сифилитические гониты
- Поражения нервной системы
  - Гемипарезы и гемиплегии
  - Расстройства речи
  - Слабоумие
  - Церебральный детский паралич
  - Джексоновская эпилепсия
Дистрофии
- Утолщение грудинного конца правой ключицы
- Отсутствие мечевидного отростка грудины
- Инфантильный мизинец
- Дистрофии костей черепа
  - «Олимпийский» лоб
  - Высокое «готическое» или «стрельчатое» небо
  - Широко расставленные верхние резцы
  - Бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти
Поражения на коже и слизистых оболочках
- Бугорковые и гуммозные сифилиды
Поражения органов и систем
- Костная система
  - Периостит
  - Остеопериостит
  - Гуммозный остеомиелит
  - Остеосклероз
- Печень и селезенка
- Сердечно-сосудистая система
- Нервная система
- Эндокринная система

→ Нейросифилис

Ранний
- < 5 лет с момента заражения
Поздний
- > 5 лет с момента заражения
Асимптомный
- Отсутствие клинических проявлений
- Патологические изменения, выявляемые при исследовании цереброспинальной жидкости
Манифестный
- Любые неврологические или психические нарушения
  - Головная боль
  - Головокружение
  - Тошнота
  - Рвота
  - Нарушения зрения, слуха
  - Нарушение речи
  - Потеря сознания
  - Судороги
  - Парестезии
  - Нарушение координации, походки
  - Нарушение функции тазовых органов,
  - Снижение памяти, интеллекта
  - Психические расстройства
- Острое или подострое течение
- Прогрессируют в течение нескольких месяцев или лет

Ранний нейросифилис

Преобладают симптомы поражения оболочек и сосудов мозга
Менинговаскулярный сифилис
- Сифилитический менингит
  - Острый конвекситальный
  - Острый базальный
  - Острая сифилитическая гидроцефалия
- Сифилитический увеит
  - Хориоретинит
  - Ирит
- Васкулярный нейросифилис
  - Ишемический инсульт
  - Геморрагический инсульт (реже)
- Спинальный менинговаскулярный сифилис
  - Cифилитический менингомиелит

Поздний нейросифилис

Преобладают симптомы поражения паренхимы мозга
- Прогрессирующий паралич
- Спинная сухотка
- Табопаралич
- Атрофия зрительных нервов
- Гуммозный нейросифилис

→ Офтальмологические нарушения

На ранней стадии заболевания (обычно при вторичном сифилисе)
- Сифилитический увеит
  - Передний – с поражением радужки и цилиарного тела (ирит/иридоциклит)
  - Задний – с вовлечением хориоидеи, стекловидного тела и сетчатки (хориоидит/хориоретинит)
  - Панувеит
- При заднем увеите или сифилитическом базальном менингите может развиваться неврит зрительного нерва
  - Исходом неврита является вторичная атрофия зрительного нерва
При поздних формах
- Хронически протекающий неврит зрительного нерва
- Вторичная атрофия зрительного нерва как исход
- Первичная атрофия зрительного нерва, без предшествующего неврита
  - Может быть частью симптомокомплекса спинной сухотки
  - Как самостоятельное проявление позднего нейросифилиса

→ Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Ранние формы
- < 5 лет с момента заражения
Поздние формы
- > 5 лет с момента заражения

Ранние формы

Чаще всего развиваются только функциональные расстройства
Преимущественно вовлекаются
- Сердце
  - Ранний кардиоваскулярный сифилис
- Печень
  - Безжелтушные или желтушные формы гепатита
- Желудок
  - Преходящая гастропатия
  - Острый гастрит
  - Образование специфических язв и эрозий
- Почки
  - Бессимптомная дисфункция почек
  - Доброкачественная протеинурия
  - Сифилитический липоидный нефроз
  - Сифилитический гломерулонефрит
Поражение опорно-двигательного аппарата
- Наиболее ранний симптом
  - Ночные боли в длинных трубчатых костях конечностей
  - Никакими объективными изменениями костей боли не сопровождаются
- Могут наблюдаться специфические синовиты и остеоартриты

Поздние формы

Деструктивные изменения внутренних органов
Чаще всего
- Специфические поражения сердечно-сосудистой системы
  - Мезаортит
  - Недостаточность аортальных клапанов
  - Аневризма аорты
  - Стеноз устьев коронарных артерий
  - Гуммозные миокардит, эндо- и перикардит
Реже
- Поздние гепатиты
  - Ограниченный (очаговый) гуммозный
  - Милиарный гуммозный
  - Хронический интерстициальный
  - Хронический эпителиальный
Еще реже
- Другие поздние висцеральные сифилитические поражения
Поражение опорно-двигательного аппарата
- Табетическая артропатия
- Гуммозные поражения костей и суставов

Диагностика

Лечение

Профилактика

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Алгоритмы ведения пациента

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022