Синдром Гийена-Барре

Определение Синдром Гийена-Барре (СГБ) Группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития Этиология и патогенез Ведущий фактор Аутоиммунный Основные триггеры Campylobacter jejuni Mycoplasma pneumoniae Вирус Эпштейн-Барр Гепатит Е Вирус Зика Цитомегаловирус Оболочка инфекционного агента сходна с отдельными структурными элементами периферических нервов Вырабатываются специфические аутоантитела Формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые перекрестно атакуют нервные волокна по типу “ молекулярной мимикрии” Эпидемиология 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире 1,8 случая на 100 000 населения в год в РФ Относится к орфанным заболеваниям Мужчины и женщины одинаково часто в любом возрасте МКБ G61.0 - Синдром Гийена-Барре Классификация Клинические формы болезни Острый вялый тетрапарез (включая парапаретическую форму) ОВДП - 80-90% от всех случаев ОМАН - 10-20% от всех случаев ОМСАН - 5-10% от всех случаев Синдром Миллера Фишера - 5-25%, включая офтальмоплегическую, атаксическую формы и редко развивающиеся острые птоз или мидриаз Фаринго-цервико-брахиальная форма - < 5%, включая бибрахиальную форму и острую изолированную фарингеальную слабость Лицевая диплегия с парестезией - < 5% Острая пандизавтономия - < 1% Сенсорная форма - < 1% Стволовой энцефалит Бикерстаффа - < 5% "Перекрёстный" синдром (от англ. overlap syndrome) - < 1% Патофизиологическая классификация форм СГБ Демиелинизирующая форма (ОВДП) Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН) Нодо- и паранодопатии (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма) Классификация СГБ по степени тяжести Шкала инвалидизации при синдроме Гийена-Барре Стадии развития СГБ Стадия нарастания симптоматики (длительность < 4 недель) Стадия плато (длительность от 0 до 4 недель) Период восстановления: ранний (до полугода от начала болезни) и поздний (от 6 месяцев до 1 года от начала болезни) О рекомендации Разработчик проекта клинической рекомендации РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням» Научно-практический Советом Минздрава РФ