Синдром Гийена-Барре

• Синдром Гийена-Барре (СГБ) 

• • Группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития

• Ведущий фактор
  • Аутоиммунный
• Основные триггеры
  • Campylobacter jejuni
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Вирус Эпштейн-Барр
  • Гепатит Е 
  • Вирус Зика 
  • Цитомегаловирус 
• Оболочка инфекционного агента сходна с отдельными структурными элементами периферических нервов
• Вырабатываются специфические аутоантитела
• Формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые перекрестно атакуют нервные волокна по типу “ молекулярной мимикрии”

• 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире
• 1,8 случая на 100 000 населения в год в РФ
• Относится к орфанным заболеваниям 
• Мужчины и женщины одинаково часто в любом возрасте

• G61.0 — Синдром Гийена-Барре

• Клинические формы болезни
  • Острый вялый тетрапарез (включая парапаретическую форму)
    • ОВДП — 80-90% от всех случаев
    • ОМАН — 10-20% от всех случаев
    • ОМСАН — 5-10% от всех случаев
  • Синдром Миллера Фишера — 5-25%, включая офтальмоплегическую, атаксическую формы и редко развивающиеся острые птоз или мидриаз
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма — < 5%, включая бибрахиальную форму и острую изолированную фарингеальную слабость
  • Лицевая диплегия с парестезией — < 5%
  • Острая пандизавтономия — < 1%
  • Сенсорная форма — < 1%
  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа — < 5%
  • «Перекрёстный» синдром (от англ. overlap syndrome) — < 1%
• Патофизиологическая классификация форм СГБ
  • Демиелинизирующая форма (ОВДП)
  • Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН)
  • Нодо- и паранодопатии (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма)
• Классификация СГБ по степени тяжести

• Стадии развития СГБ
  • Стадия нарастания симптоматики (длительность < 4 недель)
  • Стадия плато (длительность от 0 до 4 недель)
  • Период восстановления: ранний (до полугода от начала болезни) и поздний (от 6 месяцев до 1 года от начала болезни)

• Неврологические нарушения прогрессируют быстро в течение 4 недель
• Первые 2 недели — наибольшая выраженность неврологических нарушений
• Течение болезни монофазное: за периодом нарастания симптоматики наступает стадия плато (стабилизация состояния), а затем — регресс неврологических нарушений
• Волнообразное течение редко (6-10 %): после улучшения благодаря патогенетической терапии отмечается нарастание неврологической симптоматики, что требует проведения повторного курса терапии
• В случае, если у пациента регистрируются 3 волны ухудшения и прогрессирование в течение более 8 недель диагноз пересматривается в пользу хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии с острым дебютом .
• В 10-20% случаев при СГБ наблюдается рефрактерность к адекватной патогенетической терапии, и состояние пациента продолжает ухудшаться; также могут отмечаться пролонгированный (длительностью больше 4 недель) период плато и замедленное восстановление, что типично для аксональных форм болезни тяжелой степени выраженности
• Степень неврологического дефицита от легкой безсущественного ограничения бытовых действий, самообслуживания и нарушения ходьбы до полной зависимости от других и необходимости ИВЛ
• Чаще встречаются ОВДП и ОМСАН,  уточнение возможно только при ЭНМГ

Общие проявления СГБ

• Периферический тетрапарез
• Признаки периферического пареза
  • Гипотония
  • Гипо- арефлексия
• Нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
• Нарушение чувствительности по полиневральному типу (“перчатки и носки”
• Болевой синдром в спине, в руках и ногах
• Вегетативные нарушения
• Псевдобульбарный синдром

ОМАН

• Периферический тетрапаз
• Нет чувствительных нарушений
• Значимая асимметрия нарушений, преобладание слабости в проксимальных отделах
• Сохранность сухожильных рефлексов

Синдром Миллера-Фишера

• Остро развившаяся атаксия
• Офмальмоплегия
• Арефлексия Если при этом развивается мышечная слабость, диагностируется перекрёстный синдром «Синдром Миллера Фишера + ОВДП/ОМАН/ОМСАН»

Стволовой энцефалит Бикерстаффа

• Остром развитие гиперсомноленции
• Офтальмоплегия
• Атаксия При возникновении слабости в конечностях диагностируется перекрёстный синдром «Энцефалит Бикерстаффа + ОВДП/ОМАН/ОМСАН» . В случае синдрома Миллера Фишера, стволового энцефалита Бикерстаффа, помимо перекрёстного с другими формами СГБ синдрома, возможно развитие клинически неполной формы. Так, в первом случае при отсутствии офтальмоплегии диагностируется «острая атактическая форма»; во втором — «острая атаксическая гиперсомноленция»

Фаринго-цервико-брахиальная форма СГБ

• Острое развитие бульбарных нарушений
• Слабость мышц шеи, плечевого пояса и рук
• Диффузная арефлексия
• При исключении иных причин (прежде всего заболеваний с нарушением нервно-мышечной передачи, с первичным поражением мышц, дифтерийной полинейропатии и др.)

Острая дизиммунная пандизавтономия

• Быстрое развитие симптомов генерализованного поражения вегетативных нервных волокон
  • Постуральная гипотензия
  • Артериальная гипертензия
  • Тахикардия
  • Нарушения ритма сердца
  • Запоры или диарея
  • Паралитический илеус
  • Затруднения при мочеиспускании
  • Импотенция
  • Повышенная потливость или ангидроз
  • Похолодание конечностей, мраморность кожи
  • Нечёткость зрения
  • Ксерофтальмия

Лицевая диплегия с парестезией

• Остро развившаяся двусторонняя слабость мимической мускулатуры
• Полиневритические чувствительные нарушения
• Арефлексия

Сенсорная форма СГБ

• Слабость мышц отсутствует или выражена минимально
• Остро развившиеся полиневритические чувствительные расстройства после перенесенного инфекционного заболевания или на фоне полного здоровья (без явного триггерного фактора)
• При ЭНМГ — можно зарегистрировать субклиническое поражение двигательных нервов

Разработчик проекта клинической рекомендации

• РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»
• Научно-практический Советом Минздрава РФ