Синдром Гийена-Барре

• Синдром Гийена-Барре (СГБ) 

• • Группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития

• Ведущий фактор
  • Аутоиммунный
• Основные триггеры
  • Campylobacter jejuni
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Вирус Эпштейн-Барр
  • Гепатит Е 
  • Вирус Зика 
  • Цитомегаловирус 
• Оболочка инфекционного агента сходна с отдельными структурными элементами периферических нервов
• Вырабатываются специфические аутоантитела
• Формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые перекрестно атакуют нервные волокна по типу “ молекулярной мимикрии”

• 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире
• 1,8 случая на 100 000 населения в год в РФ
• Относится к орфанным заболеваниям 
• Мужчины и женщины одинаково часто в любом возрасте

• G61.0 — Синдром Гийена-Барре

• Клинические формы болезни
  • Острый вялый тетрапарез (включая парапаретическую форму)
    • ОВДП — 80-90% от всех случаев
    • ОМАН — 10-20% от всех случаев
    • ОМСАН — 5-10% от всех случаев
  • Синдром Миллера Фишера — 5-25%, включая офтальмоплегическую, атаксическую формы и редко развивающиеся острые птоз или мидриаз
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма — < 5%, включая бибрахиальную форму и острую изолированную фарингеальную слабость
  • Лицевая диплегия с парестезией — < 5%
  • Острая пандизавтономия — < 1%
  • Сенсорная форма — < 1%
  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа — < 5%
  • «Перекрёстный» синдром (от англ. overlap syndrome) — < 1%
• Патофизиологическая классификация форм СГБ
  • Демиелинизирующая форма (ОВДП)
  • Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН)
  • Нодо- и паранодопатии (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма)
• Классификация СГБ по степени тяжести

• Стадии развития СГБ
  • Стадия нарастания симптоматики (длительность < 4 недель)
  • Стадия плато (длительность от 0 до 4 недель)
  • Период восстановления: ранний (до полугода от начала болезни) и поздний (от 6 месяцев до 1 года от начала болезни)

Разработчик проекта клинической рекомендации

• РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»
• Научно-практический Советом Минздрава РФ