Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Определение Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) Варианты ВПС, представленные широким спектром недоразвития структур «левого сердца» Основная анатомическая черта — патология аортального и/или митрального клапана и недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты Морфологические критерии порока СГЛС включает различные комбинации шести поражений и недоразвитий структур в сочетании с гипоплазией левого желудочка Порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия) Фиброэластоз структур левых отделов Порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия) Гипоплазия восходящей аорты Гипоплазия/перерыв дуги аорты Коарктация аорты Определенная гипоплазия левых отделов присутствует в пределах широкого спектра поражений «левого сердца» Спектр варьирует от простых изолированных поражений (дискретная коарктация) до сложных многоуровневых (сочетание атрезии аорты, митральной атрезии и рудиментарного левого желудочка) СГЛС может развиться как в результате тяжелой аномалии одной структуры (митральная атрезия), так и за счет комбинации нескольких более легких аномалий (митральный стеноз, гипоплазия ЛЖ и аортальный стеноз) Сопутствующие пороки Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС около 25% Сопутствующая внутрисердечная патология может как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС Пороки, улучшающие прогноз: ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен Факторы, значительно ухудшающие прогноз: структурные отклонения правых отделов (поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии); рестриктивное МПС или интактная межпредсердная перегородка Более редкие сопутствующие аномалии Общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма) Тотальный аномальный дренаж легочных вен Дискордантное вентрикуло-артериальное соединение Атрезия коронарного синуса Атрезия легочных вен Четырехстворчатый клапан легочной артерии Двойное отверстие легочного клапана Вентрикуло-коронарные фистулы и др СГЛС с рестриктивной или интактной межпредсердной перегородкой Встречается у 6–20% плодов с СГЛС Как правило, один из трех типов левого предсердия Тип А — относительно большое ЛП с толстой вторичной и тонкой первичной перегородкой, сросшимися друг с другом, массивно расширенными легочными венами Путь декомпрессии от ЛП может идти к безымянной вене, правой верхней полой вене и правому предсердию (аномальный дренаж легочных вен) Тип B — небольшое гипертрофированное ЛП с утолщением стенок по окружности и толстой мышечной межпредсердной перегородкой без различия между первичной и вторичной перегородкой Легочные вены обычно небольшого размера Тип С — гигантское ЛП с тонкой, выпуклой вправо межпредсердной перегородкой на фоне тяжелой митральной регургитации Легочные вены обычно увеличены После рождения кровоток через легкие увеличивается в 5 раз по сравнению с внутриутробной гемодинамикой, что приводит к резкой гипоксемии и высокому риску летального исхода Левопредсердная гипертензия приводит к отеку легких, который увеличивает сопротивление антеградному легочному кровотоку, усугубляя гипоксемию Внутриутробное повышение давления в легочных сосудах приводит к «мускатным легким» — терминальному повреждению Микроскопически главный признак — лимфангиэктазия (увеличенные лимфатические сосуды) Макроскопически легкие приобретают «булыжный характер» Из-за плохого оттока крови из ЛП без оперативного лечения дети погибают в первые 3 суток Этиология и патогенез Этиопатогенез СГЛС до конца не изучен Неясно, одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево — одна из возможных причин развития СГЛС Наиболее вероятная причина развития СГЛС — патология аортального и митрального клапанов По патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях имеется поражение аортального и/или митрального клапана Степень поражения значительно варьирует от случая к случаю Доказано влияние генетических факторов на формирование СГЛС у некоторых пациентов Факторы многочисленны, сложны и плохо изучены в настоящее время Еще один предлагаемый эмбриональный механизм — первичное нарушение формирования открытого овального окна с его рестрикцией либо атрезией на ранних стадиях развития плода Приводит к уменьшению либо отсутствию потока крови через левые отделы сердца и их недоразвитию Формирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в подавляющем большинстве случаев протекает без особенностей Гипоплазия восходящей аорты и дуги обусловлена отсутствием или резким снижением антеградного кровотока за счет стеноза аортального клапана Нарушения формирования дуги возможны при сочетании с перерывом дуги или коарктацией аорты Генетические синдромы Присутствуют у ~10–25% пациентов с СГЛС Наиболее часто встречаются: синдромы Тернера, Нунана, Холт-Орама, трисомические аномалии, ассоциация CHARGE, синдром Якобсена Патофизиология При атрезии аортального и митрального клапанов или атрезии аортального клапана с митральным стенозом системное кровообращение поддерживается правым желудочком ретроградным кровотоком в дуге аорты через открытый артериальный проток При более легкой форме с аортальным и митральным стенозом системное кровообращение может лишь частично зависеть от правого желудочка и ОАП, поскольку антеградный поток в восходящем отделе и дуге аорты обеспечивается левым желудочком В редких случаях при пограничных размерах ЛЖ и умеренных клапанных стенозах системное кровоснабжение может полностью осуществляться левым желудочком У таких пациентов обычно тяжелая застойная сердечная недостаточность, требующая хирургического вмешательства Эпидемиология СГЛС — четвертый по частоте среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности, и самый частый порок с одножелудочковой гемодинамикой Частота в структуре всех врожденных пороков — от 1,4 до 9% Распространенность на 1000 живорожденных — 0,16–0,2 У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца Без хирургического вмешательства практически все дети с СГЛС погибают к 6 месяцам жизни 25% смертей приходится на первую неделю жизни МКБ Q23.4 — Синдром левосторонней гипоплазии сердца Классификация Общепризнанной классификации СГЛС не существует В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС Аортальный и митральный стеноз Аортальная и митральная атрезия Аортальная атрезия и митральный стеноз Аортальный стеноз и митральная атрезия Комплекс гипоплазии левых отделов сердца Наиболее тяжелая форма — вариант атрезии митрального и аортального клапанов, приводящий к отсутствию антеградного кровотока в восходящей аорте Существование системной гемодинамики возможно лишь при наличии фетальных коммуникаций — открытого артериального протока и межпредсердного сообщения О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Синдром гипоплазии левых отделов сердца Кодирование по МКБ: Q23.4 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»; Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению Список сокращений Ао — аорта АД — артериальное давление АК — аортальный клапан АКГ — ангиокардиография ВОЛЖ — выводной отдел левого желудочка ДКПА — двунаправленный кавопульмональный анастомоз ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки ДМПП — дефект межпредсердной перегородки ИВЛ — искусственная вентиляция легких иКДО — индекс конечно-диастолического объема КА — коарктация аорты КТ — компьютерная томография ЛЖ — левый желудочек ЛП — левое предсердие МК — митральный клапан МПС — межпредсердное сообщение МРТ — магнитно-резонансная томография НК — недостаточность кровообращения ОАП — открытый артериальный проток ООО — открытое овальное окно ОРИТН — отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных ПТФЭ — политетрафторэтилен СГЛС — синдром гипоплазии левых отделов сердца СПОН — синдром полиорганной недостаточности ЧДД — частота дыхательных движений ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография