Синдром Сезари
0/0
0/0
Определение
- Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари)
Этиология и патогенез
Этиология
- Неизвестна
- Мутации и/или хромосомными изменениями в генах
Патогенез
- Зрелые Т-лимфоциты центральной памяти проникают в кожу
- Т-лимфоциты экспрессируют маркеры
- CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых Т-лимфоцитов памяти)
- CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры Т-лимфоцитов центральной памяти)
- Пролиферация Т-лимфоцитов, приводящая к развитию и прогрессированию заболевания, связывают с мутациями и/или хромосомными изменениями в генах
- Контроль активности супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов
- Активация сигнальных путей Т-лимфоцитов
- Дифференцировка, выживание и миграция Т-лимфоцитов в кожу
- Злокачественная популяция Т-лимфоцитов вырабатывает (ИЛ)-4 и ИЛ-10 Это соответствует профилю Т-хелперов 2-го типа
- Экспресcирует маркер CD25 и белок Fox-P3 (forkhead box protein 3) Это соответствует профилю Т-регуляторных лимфоцитов (Т-супрессоров)
- В результате смещения иммунных реакций в сторону Th2 и T-регуляторного профилей
- Подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих Т-лимфоцитов, дендритных клеток
- Подавлению нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования
Эпидемиология
- Менее 5% от всех первичных кожных лимфом
- Болеют преимущественно люди пожилого возраста
- Преобладают пациентов мужского пола
- Средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет
МКБ
- C84.1 — Синдром Сезари
Классификация
- Стадирование проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system)
| Кожа
Т1 Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие <10% кожного покрова |
||||
| Лимфатические узлы N0 Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется N1 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 1 или NCILN0-2 N1a – клон-негативны N1b – клон-позитивны N2 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 2 или NCILN3 N2a – клон-негативны N2b – клон-позитивны N3 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 3-4 или NCILN4, клон-позитивны или негативны NX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтверждения |
||||
| Внутренние органы M0 Нет вовлечения внутренних органов M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением) |
||||
| Кровь B0 Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ≤5% лимфоцитов периферической крови B0a – клон-негативны B0b – клон-позитивны B1 Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической крови B1a – клон-негативны B1b – клон-позитивны B2 Значительное вовлечение крови: ≥1000/µL клеток Сезари с позитивным клоном |
||||
| Стадии | T | N | M | B |
| Ранние IA IB IIAПоздние IIB III IIIA IIIB IVA1 IVA2 IVB |
1 2 1,23 4 4 4 1-4 1-4 1-4 |
0 0 1,20-2 0-2 0-2 0-2 0-2 3 0-3 |
0 0 00 0 0 0 0 0 1 |
0,1 0,1 0,10,1 0,1 0 1 2 0-2 0-2 |
- Эритродермия (Т4)
- В2-вовлечение крови
- Расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
- Региональная общественная организация «Российское общество онкогематологов»
- Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество»
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
