Синдром слабости синусового узла

• Синдром слабости синусового узла (СССУ) 

• • Снижение функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям
  • Выраженная брадикардия и сопутствующие эктопические аритмии

• По этиологическим факторам выявляют

• • СССУ органической природы
  • Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла 
  • СССУ как следствие токсических влиянийБета-адреноблокаторов, селективных блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, сердечных гликозидов, антидепрессантов, снотворных и седативных средств, отравления карбофосом и антихолинэстеразными средствами и др. 

• • СССУ после хирургических операций на сердце
  • Аутоиммунные нарушения функции СУ
  • Генетически детерминированное нарушение функции СУ
  • Идиопатические

• В патогенезе обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, роль воспалительного поражения миокарда
• Уровень антикардиальных аутоантител к СУ и атриовентрикулярному (АВ) узлу одним из предполагаемых факторов в патогенезе развития нарушений сердечного ритма
• Описано большое количество вариантов и полиморфизмов в генах, ассоциированных с развитием СССУ — SCN5A, HCN4, MYH6, ANK2, TRPM4, NKX2-5, TBX3 и др., генетические механизмы развития синусовой брадикардии и СССУ делят на нарушения функции ионных каналов, межклеточных соединений, внутриклеточных белков миозина, анкирина, генов-регуляторов и др

• Частота выявления СССУ в группе старше 50 лет 5/3000 (0,17%)
• В детской популяции СССУ — до 30% всех аритмий 
• В хирургических клиниках с СССУ связывают 10% всех нарушений сердечного ритма 
• Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной ЭКГ выявляются у 2% детей
• Синусовая брадикардия является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей 
• По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7%, а синоатриальной блокады — 0,3% 
• При ХМ-ЭКГ признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев, одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей, а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старшего возраста, среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев

• I49.5 — Синдром слабости синусового узла

• 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения функции СУ (таблица 1)

• • 1- с минимальными проявлениями в виде синусовой брадикардии и миграции ритма
  • 2 — замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальные блокады на фоне более выраженной депрессии основного ритма
  • 3 (синдром тахи-брадикардии) – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией  
  • 4 – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда 
• Стадийность формирования нарушений функции СУ у детей

Таблица 1. Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

• Оригинальная версия — Просмотр КР
• Кодирование по МКБ: I49.5
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025 
• Пересмотр не позднее: 2027 
• Возрастная категория: Дети 
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

• АВ – атриовентрикулярный
• АД – артериальное давление
• ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла
• ВПС – врожденные пороки сердца
• ИКМ – имплантируемый кардиомонитор для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца
• Имплантируемый ЭКС*** – Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***
• КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла
• СССУ – синдром слабости синусового узла
• СУ – синусовый узел
• ХМ – Холтеровское мониторирование сердечного ритма
• ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция
• ЧСС – частота сердечных сокращений
• ЭКГ  – электрокардиограмма
• ЭФИ – электрофизиологическое исследование
• ЭхоКГ – эхокардиография
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
• # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению