Системная красная волчанка
0/0
0/0
Определение
- СКВ
- Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии
- Характеризуюется гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов
МКБ 10
М.32 Системная красная волчанка
Эпидемиология
- Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения
- Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет
- Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин
- Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции
Этиопатогенез
- Факторы риска:
- УФО
- Курение
- ЛС (прокаинамид, эстрогены, гидралазин и т.д.)
- Патогенез
- В патогенезе СКВ участвуют как врождённые, так и приобретённые иммунные реакции
- Взаимодействие генов с факторами окружающей среды приводит к многочисленным иммунологическим изменениям, результатом которых являются иммунные реакции против аутологичных нуклеиновых кислот
- Аутоантитела и отложение иммунных комплексов могут повреждать ткани в почках, сердце, сосудах, центральной нервной системе, коже, лёгких, мышцах и суставах
- Заболевание начинается с доклинической бессимптомной фазы, характеризующейся появлением антинуклеарных антител/антинуклеарного фактора (АНА/АНФ), общих для аутоиммунных заболеваний, в последующем — высокоспецифичных для СКВ: антител к двуспиральной ДНК (анти-дс-ДНК), к Смит/Smith антигену (анти-Sm), антифосфолипидных антител (аФЛ)
Модель патогенеза системной красной волчанки Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану Том 1 | Астер Джон К., Фаусто Нельсон
- Соответственно этой гипотетической модели гены предрасположенности способны вызвать утрату аутотолерантности, а действие внешних факторов приводит к персистенции ядерных антигенов. Развивается иммунный ответ на ядерные аутоантигены, который усиливается под воздействием нуклеиновых кислот на дендритные клетки (ДК) и В-лимфоциты, а также продуцируемого IFN типа I
- IFN — интерферон; Ig — иммуноглобулин; TLR — 7о//-подобные рецепторы; ДНК — дезоксирибонуклеиновая кис лота; УФ — ультрафиолетовый
Классификация
1.По варианту течения
- Рецидивирующе-ремиттирующее течение — 2 и более обострений СКВ по индексу SLEDAI2K или Selena SLEDAI в течение 1 года
- Хронически активное течение — персистирующая активность заболевания в течение одного года (SLEDAI2K или Selena SLEDAI ≥ 1 балла за счет клинического и иммунологического параметров индекса)
- Ремиссия — полное отсутствие клинических проявлений СКВ в течение одного года при возможном наличии незначительного увеличения АТ к ДНК, снижение С3- или С4-компонентов комплемента (SLEDAI 0-4 балла за счет иммунологических параметров индекса)
2.По степени активности (индекс активности СКВ SELENA-SLEDAI)
- Нет активности — 0 баллов
- Низкая активность — 1-5 баллов
- Средняя активность — 6-10 баллов
- Высокая активность — 11-19 баллов
- Очень высокая активность — более 20 баллов
3.По индексу повреждения (индекс SLICC)
- Отсутствие повреждений — 0 баллов
- Низкий индекс повреждения — 1 балл
- Средний индекс повреждения — 2-4 балла
- Высокий индекс повреждения — более 4 баллов
Диагностика
Лечение
Сроки нетрудоспособности
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации:
-
Ассоциация ревматологов России
Год утверждения: не утверждены МЗ РФ
