Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома
Определение
- Солитарная плазмоцитома (СП)
- Редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся
- Локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях
- Отсутствием признаков поражения органов и систем, связанных с плазмоклеточной пролиферацией
- Редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся
Этиология и патогенез
- Этиология неизвестна
- В патогенезе играют роль
- Длительная, хроническая антигенная стимуляция в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний
- Длительного воздействия токсических веществ и радиации
- Генетические события в результате которых формируется патологический клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин
Эпидемиология
- Частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей (редкое заболевание)
- Чаще наблюдается у мужчин
- Преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ)
- Средний возраст заболевания – 55 лет
- Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП
- Частая локализация
- Позвонки
- Бедренные кости
- Таз
- Ребра
- Частая локализация
- Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган
- Наиболее часто
- Область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка)
- Желудочно-кишечный тракт
- Легкие
- Наиболее часто
МКБ
- С90.2 – Экстрамедуллярная плазмоцитома
- С90.3 – Солитарная плазмоцитома
Классификация
- Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют
- Костную плазмоцитому (КП)
- Экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП)
- Солитарная КП диагностируется при выявлении одного литического поражения кости с наличием внутрикостной опухоли, или с вовлечением соседних органов и тканей при разрушении коркового слоя кости
- Солитарная ЭП может возникнуть в любых органах и тканях вне костных структур
- В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП
- СП без вовлечения костного мозга
- СП с минимальным вовлечением костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток)
- Больные СП с минимальным вовлечением костного мозга находятся в группе высокого риска развития симптоматической ММ
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома
- Кодирование по МКБ: C90.2, C90.3
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Взрослые
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество», Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»
Список сокращений
- КМ – костный мозг
- КП – костная плазмоцитома
- КТ – компьютерная томография
- ЛДГ – лактатдегидрогеназа
- ЛТ – лучевая терапия
- МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
- ММ – множественная миелома
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография костей, совмещенная с компьютерной томографией всего тела
- СЛЦ – свободные легкие цепи
- СП – солитарная плазмоцитома
- ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома
- СRAB – синдром: совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей
- ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов
- IMWG — International Myeloma Working Group – Международная рабочая группа по изучению множественной миеломы
- RECIST — Response evaluation criteria in solid tumors — Критерии оценки ответа при солидных опухолях
- ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
- # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!