Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома
Определение
- Солитарная плазмоцитома (СП)
- Редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся
- Локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях
- Отсутствием признаков поражения органов и систем, связанных с плазмоклеточной пролиферацией
- Редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся
Этиология и патогенез
- Этиология неизвестна
- В патогенезе играют роль
- Длительная, хроническая антигенная стимуляция в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний
- Длительного воздействия токсических веществ и радиации
- Генетические события в результате которых формируется патологический клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин
Эпидемиология
- Частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей (редкое заболевание)
- Чаще наблюдается у мужчин
- Преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ)
- Средний возраст заболевания – 55 лет
- Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП
- Частая локализация
- Позвонки
- Бедренные кости
- Таз
- Ребра
- Частая локализация
- Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган
- Наиболее часто
- Область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка)
- Желудочно-кишечный тракт
- Легкие
- Наиболее часто
МКБ
- С90.2 – Экстрамедуллярная плазмоцитома
- С90.3 – Солитарная плазмоцитома
Классификация
- Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют
- Костную плазмоцитому (КП)
- Экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП)
- Солитарная КП диагностируется при выявлении одного литического поражения кости с наличием внутрикостной опухоли, или с вовлечением соседних органов и тканей при разрушении коркового слоя кости
- Солитарная ЭП может возникнуть в любых органах и тканях вне костных структур
- В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП
- СП без вовлечения костного мозга
- СП с минимальным вовлечением костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток)
- Больные СП с минимальным вовлечением костного мозга находятся в группе высокого риска развития симптоматической ММ
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома
- Кодирование по МКБ: C90.2, C90.3
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Взрослые
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество», Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»
Список сокращений
- КМ – костный мозг
- КП – костная плазмоцитома
- КТ – компьютерная томография
- ЛДГ – лактатдегидрогеназа
- ЛТ – лучевая терапия
- МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
- ММ – множественная миелома
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография костей, совмещенная с компьютерной томографией всего тела
- СЛЦ – свободные легкие цепи
- СП – солитарная плазмоцитома
- ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома
- СRAB – синдром: совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей
- ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов
- IMWG — International Myeloma Working Group – Международная рабочая группа по изучению множественной миеломы
- RECIST — Response evaluation criteria in solid tumors — Критерии оценки ответа при солидных опухолях
- ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
- # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш текст содержимого