Тетрада Фалло

• Тетрада Фалло
  • Врожденный порок сердца, который состоит из четырех компонентов:
    • Инфундибулярный стеноз ПЖ
    • Большой подаортальный ДМЖП
    • Смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%)
    • Гипертрофия ПЖ
• Причина возникновения ДМЖП при тетраде Фалло:
  • Происходит ротация артериального конуса против часовой стрелки, и приводит
    • • К появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП
      • К невозможности соединения перегородки артериального конуса с МЖП и бульбо-вентрикулярной складкой
• Причина развития инфундибулярного стеноза:
  • Передне-левое смещение конусной перегородки

• Тетрада Фалло 
  • Врожденный порок сердца синего типа, относится к патологии конотрункуса 
• Основа формирования сердца при ТФ
  • Нарушение процессов деления, ротации и абсорбции конотрункуса
• Причина возникновения ДМЖП и невозможности формирования наджелудочкового гребня:
  • Нарушение ротации артериального конуса против часовой стрелки
  • Его неравномерное деление аорто-легочной перегородкой Приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки
  • Невозможность соединения перегородки артериального конуса с МЖП и бульбовентрикулярной складкой
• Происходит различной степени сужение ствола ЛА, вплоть до резкой его гипоплазии:
  • При нарушении деления трункуса
  • При выраженном переднем смещении перегородки артериального конуса
• Нарушения в развитии легочно-артериального дерева приводят к возникновению различных аномалий системы ЛА при тетраде Фалло: 
  • Стенозы и гипоплазии изолированных участков ЛА
  • Гипоплазия всего легочно-артериального дерева
  • Отсутствие левой ЛА
  • Отхождение одной из ветвей ЛА от восходящей аорты
  • Наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий
  • Аномальный дренаж легочных вен, дефект аорто-легочной перегородки и др
• Нарушения гемодинамики при ТФ зависят от 
  • Тяжести инфундибулярного стеноза и выражаются в 
    • Гиповолемии малого круга кровообращения
    • Увеличении минутного объема большого круга кровообращения вследствие вено-артериального сброса крови
    • Снижении преднагрузки ЛЖ с объемной редукцией его полости и концентрическим ремоделированием миокарда ЛЖ
• Оба желудочка и аорта – единая гидродинамическая система с равным систолическим давлением
• Обуславливает артериальную гипоксемию
  • Наличие вено-артериального шунта 
    • В сочетании с декстрапозицией аорты и стенозом ЛА
• В обеспечении легочного кровотока могут принимать участие 
  • ОАП и
  • Аорто-легочные коллатеральные артерии

• При тетраде Фалло
  • Состояние ребенка зависит от 
    • Степени стеноза ЛА
    • Величины ОАП
    • Наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий 
• Состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим при
  • Прогрессировании стеноза ЛА
  • Закрытии ОАП, коллатеральных артерий 
• Сопутствующие аномалии 
  • ДМПП 
  • Атриовентрикулярная коммуникация (чаще у пациентов с синдромом Дауна)
  • Праворасположенная дуга аорты
    • Возможны аномалии развития коронарных артерий Часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ
• Около 20% случаев ТФ
  • Связаны с потерей участка хромосомы 22q11 или её дупликацией
• Может быть ассоциирована с другими синдромами:
  • Трисомия по 21 хромосоме
  • Синдром Алажиля
  • Фетальный алкогольный синдром и
  • Состояния, включающих в себя пороки развития конечностей, с дефектом белой линии живота (например, эмбриональной грыжей) аналогично пентаде Кантрелла

• В литературе имеются сообщения о нормальных родах 
  • У не оперированных пациенток с умеренной клинической картиной

• Взрослые с ТФ 
  • Должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна

• Тетраду Фалло диагностируют 
  • У 8-13% всех пациентов с врожденным пороком сердца
• Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте
  • ТФ составляет 15%
• Частота порока у новорожденных от 4 до 7%
• Средняя продолжительность жизни пациентов
  • Составляет 7-8 лет
  • Зависит от степени стеноза ЛА
• Смертность 
• • В течение первого года жизни – 25%
  • К 3 годам – 40%
  • К 10 годам – 70%
  • К 40 годам жизни – 95%
• Продолжительность жизни несколько больше
  • При «бледных» формах порока, чем при цианотической форме
• Обычно тяжелые не оперированные пациенты умирают от
  • Тромбоэмболии сосудов головного мозга
    • С образованием абсцессов
    • С развитием СН, инфекционного эндокардита

• Q21.3 — Тетрада Фалло

• Тяжелая форма
  • Характеризуется появлением выраженного цианоза и одышки с первых дней жизни, чаще с 1 года
• Классическая форма
  • Цианоз появляется, когда ребенок начинает активно двигаться, ходить
• Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
  • Заболевание может проявиться с 3-х месяцев жизни
• Позднее появление цианоза 
  • В возрасте 6-10 лет
• Бледная форма
  • Протекает без клинически выраженной артериальной гипоксемии

• Классификация основных типов порока:
  • ТФ со стенозом ЛА
  • ТФ с атрезией ЛА (7%)
  • ТФ в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна
  • ТФ с отсутствующим клапаном ЛА (5%)

Этапы оказания медицинской помощи:

• Первичное звено здравоохранения 
• Специализированная  амбулаторная  помощь
• Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре
• Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение

Вид медицинской помощи: 

• Специализированная медицинская помощь
• Первичная медико-санитарная помощь
• Скорая медицинская помощь
  
  

Условия оказания медицинской помощи: 

• Стационарно
• Амбулаторно
• Вне медицинской организации

Форма оказания медицинской помощи: 

• Плановая
• Экстренная

Показания для плановой госпитализации:

• Наличие врожденного порока сердца
• Наличие цианоза, одышки
• Наличие одышечно-цианотических приступов
• Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования ,использование диагностических процедур
  • Проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники 
    • Для уточнения причины и тяжести тетрады Фалло
• Плановое хирургическое вмешательство по поводу ТФ

Показания для экстренной госпитализации:

• Резкое усиление цианоза, одышки, десатурация
• Частые одышечно-цианотические приступы (более 2-3 раз в день)
• Зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного
• Пароксизм наджелудочковых или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца
• Декомпенсация хронической сердечной недостаточности

Показания к выписке пациента из стационара:

• Установленный с использованием специальных методов исследования диагноз ТФс определением ее тяжести и дальнейшей тактики лечения
• Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ТФ или паллиативное вмешательство с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений
• Подобранная медикаментозная терапия при отказе от хирургического вмешательства
• Купированный пароксизм наджелудочковой аритмии
• Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибриллятор
• Компенсация явлений сердечной недостаточности
• Купирование артериальной гипоксемии

• Оригинальная версия — Тетрада Фалло
• Кодирование по МКБ: Q21.3
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые, Дети
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Национальная курортная ассоциация

• АВ – артерио-венозный
• АКГ – ангиокардиография
• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
• ВА – вено-артериальный
• ВПС – врожденный порок сердца
• ДЛА – давление в легочной артерии
• ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
• ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
• ИЭЛК – индекс эффективного легочного кровотока
• КТ – компьютерная томография
• ЛА – легочная артерия
• ЛГ – легочная гипертензия
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• ОАП – открытый артериальный проток
• ОЛС – общелегочное сопротивление
• ОПС – общепериферическое сопротивление
• ПП – правое предсердие
• ПЖ – правый желудочек
• СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения
• СИМКК – сердечный индекс малого круга кровообращения
• СРБ – С-реактивный белок
• ТФ – тетрада Фалло
• ЭКГ – электрокардиография
• ЭхоКГ – эхокардиография
• Sat O2 – насыщение крови кислородом
• QRS – желудочковый комплекс электрокардиограммы