Тетрада Фалло






Определение
- Тетрада Фалло
- Сложный врожденный порок сердца синего типа состоящий из четырех компонентов Синие — пороки с право-левым сбросом крови, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови. Наблюдается цианоз кожи из-за недостаточного обогащения крови кислородом
-
-
- Подклапанный стеноз легочной артерии (ЛА)
- Большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Смещение аорты (декстрапозиция) к правому желудочку (ПЖ) — аорта “сидит верхом” над ДМЖП
- Гипертрофия ПЖ
-

Этиология и патогенез
- Тетрада Фалло относится к патологии конотрункуса Эмбриональный ствол — общий сосуд, является выносящим отделом сердца 2-3-недельного эмбриона и соединяет желудочки с артериальным стволом
- Нарушение ротации артериального конуса против часовой стрелки — приводит к
- Декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП
- Дефекту межжелудочковой перегородки и невозможности формирования наджелудочкового гребня
- Нарушение деления трункуса — приводит к
- Стенозам и гипоплазии изолированных участков легочной артерии
- Гипоплазии всего легочно-артериального дерева
- Отсутствию левой ЛА
- Отхождению одной из ветвей ЛА от восходящей аорты
- Наличию больших аорто-легочных коллатеральных артерий
- Аномальному дренажу легочных вен (ЛВ)
- Дефекту аорто-легочной перегородки
Патогенез
- Нарушение гемодинамики зависит от тяжести подклапанного стеноза и выражается в
- Гиповолемии малого круга кровообращения (МКК)
- Увеличении минутного объема (МО) большого круга кровообращения (БКК) из-за сброса крови справа налево
- Снижении преднагрузки ЛЖ с объемным уменьшением его полости
- Вено-артериальный шунт + декстрапозиция аорты + стеноз ЛА = артериальная гипоксемия
- ОАП и аорто-легочные коллатерали обеспечивают легочный кровоток
Состояние ребенка зависит от
- Степени стеноза ЛА
- Величины ОАП
- Наличия больших аорто-легочных коллатералей
- При прогрессировании стеноза и закрытием ОАП и коллатералей — состояние ребенка становится критическим
Возможные сопутствующие аномалии
- ДМПП
- АВК Чаще у пациентов с синдромом Дауна
- Праворасположенная дуга аорты
- Аномалии развития коронарных артерий
- Потеря участка хромосомы 22q11
- Синдром Алажиля
- Фетальный алкогольный синдром
- Эмбриональные грыжи
- Пороки развития конечностей
Эпидемиология
- Распространенность — 8-13% всех пациентов с ВПС
- Средняя продолжительность жизни с ТФ составляет 7-8 лет и зависит от степени стеноза ЛА
- Смертность:
- В течение первого года — 25%
- К 3 годам — 40%
- К 10 годам — 70%
- К 40 годам — 95%
- Тяжелые не оперированные пациенты умирают от
- Тромбоэмболии сосудов головного мозга с образованием абсцессов
- Сердечной недостаточности
- Инфекционного эндокардита
МКБ
- Q21.3 — Тетрада Фалло
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
→ Консервативное лечение
- Оксигенотерапия 2-4 л/мин
- При PaO2 <50 мм рт.ст.
- Насыщение крови кислородом менее 70%
- Алпростадил у новорожденных для поддержания ОАП
- При одышечно-цианотических приступах
- Инфузионная терапия
- Ингаляция увлажненным кислородом
- Производные бензодиазепина
- Бета-адреноблокаторы
- Петлевые диуретики под контролем
- Форсированного диуреза
- Системного АД
- Уровня электролитов
- Креатинина
- Мочевины крови
- Гематокрита
→ Хирургическое лечение
- Учитывают показания для радикальной коррекции Первичная операция на первом году жизни
- Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов
- Уровень гемоглобина менее 180–190 г/л
- Насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%
- Отсутствие одышечно-цианотических приступов
- Анатомические критерии операбельности порока
- Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) более 1,5
- Отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 250 мм2 /м2
- Размеры легочных артерий: не менее — 2–2,5 Z — value от нормального значения
- Отсутствие уменьшения обьемных показателей ЛЖ: Индекс КДО ЛЖ более 40 мл/м2
- Фракция выброса желудочков более 50%
- Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий
- Индекс конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2
- Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов
- Оперативное пособие определяется с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка
- При клапанном стенозе — радикальная коррекция порока без вентрикулотомии
- При изолированном инфундибулярным стенозе/сочетание инфундибулярного и клапанного стеноза – радикальная коррекция с вентрикулотомией без трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка, либо доступ через правое предсердие
- При сочетании инфундибулярного, клапанного и надклапанного стеноза ЛА – радикальная коррекция с вентрикулотомией и трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка
- При наличии стенозов ветвей ЛА выполнять пластику ауто- или ксеноперикардом
- При наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ создание дополнительного выхода из правого желудочка в помощью кондуита
- При проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца
- Выполнение паллиативных операций при Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока
- Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%
- Уровне гемоглобина более 190 г/л
- Частых одышечно-цианотических приступах (2–3 р/д)
- Длительной терапии бета-адреноблокаторами
- У новорожденных массой тела менее 2,5 кг
- Сопутствующей патологии
- Врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие,печень, почки)
- Инфекционные осложнения
- Острое нарушение мозгового кровообращения
- Не удовлетворительной анатомии порока
- Снижение обьемных показателей ЛЖ — индекс КДО ЛЖ менее 40 мл/м2
- Отношение КДР/КДО ЛЖ менее 70-75% от возрастной нормы
- Размер митрального клапана менее — 2- 2,5 Z- value
- Гипоплазии легочно-артериального русла
- Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких
- Типы паллиативных операций:
- Создание системно-легочных анастомозов
- КДО ЛЖ менее 30 мл/м2
- Индекс Nakata менее 250 мм2 /м2, но более 150 мм2 /м2
- Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
- Индекс Nakata менее 150 мм2/м2
- Стентирование ОАП у новорожденных детей в критическом состоянии
- Стентирование выводного отдела ПЖ
- Стентирование стенозов ветвей ЛА
- Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА
- Создание системно-легочных анастомозов
- Алгоритм обследования пациента после радикальной коррекции ТФ
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Ассоциация детских кардиологов России
- Российское кардиологическое общество
- Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
- Национальная курортная ассоциация
Год утверждения: 2021
Пересмотр не позднее: 2024