Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Определение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
- Совокупность аномалий развития легочных вен
- Отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием

ТАДЛВ. Интернет-источник: Описание порока сердца Тотальный Аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова

Морфологические критерии порока

Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии
Уменьшение левых отделов сердца В зависимости от размеров межпредсердного сообщения
Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца (кроме смешанной формы)

Коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию
При интракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы

Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену

Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ

Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока

Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца

Тетрада Фалло
Единственный желудочек сердца
Транспозиция магистральных сосудов
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Коарктация аорты
Перерыв дуги аорты
Атриовентрикулярный септальный дефект
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Дефект межжелудочковой перегородки
Общий артериальный ствол
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка
Синдром гетеротаксии

Этиология и патогенез

Эмбриональное нарушение установления гемодинамической связи легочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия
Легочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие
Жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка
Межпредсердное сообщение чаще представлено открытым овальным окном, реже сочетанием с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки
Степень нарушения легочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора легочных вен
Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения
Обструкция коллектора легочных вен сопровождается лёгочно-венозной гипертензией
При отсутствии обструкции коллектора легочных вен легочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием легочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением

Эпидемиология

Частота встречаемости от 0,5 до 1,1 на 10 000 живорожденных
0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца
В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9%
Среди анатомических форм самой частой является супракардиальная (44-49%)
При естественном течении ТАДЛВ прогноз заболевания неблагоприятный

Лишь 20% родившихся с ТАДЛВ доживают до возраста 1 года
У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения

МКБ

Q26.2 — Тотальная аномалия соединения легочных вен

Классификация

Клиническая классификация R.Darling et al

Супракардиальная форма (44-49%) — общий коллектор легочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ. Обструкция коллектора в 45% случаев
Кардиальная форма (16-21%) — общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция коллектора у 20% пациентов
Инфракардиальная форма (26-28%) — общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в НПВ. Коллектор ЛВ прободает диафрагму в области пищеводного отверстия. Риск обструкции легочного венозного кровотока (85%)
Смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии

Формы ТАДФЛ. Интернет-источник: Тотальный аномальный дренаж легочных вен тест

Клиническая картина

Определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока
- Степенью обструкции легочного венозного возврата
- Степенью рестрикции межпредсердного сообщения
- Величиной и темпом естественного снижения общего легочного сосудистого сопротивления
- Состоянием миокарда правого желудочка
- Степенью рестрикции полости левого желудочка, а при рестриктивном системном кровотоке — наличием функционирующего артериального протока
ТАДЛВ без легочной венозной обструкции
- При рождении симптомы отсутствуют
- Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность
- У остальных симптоматика появляется к первому году жизни
- Цианоз появляется в любом возрасте
ТАДЛВ с обструкцией легочных вен
- Симптомы не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома
- Симптомы — прогрессирующая одышка, трудности кормления и проявления сердечной недостаточности
- Дети умирают в течение 2 дней — 4 месяцев жизни
- Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающиеся при нагрузке и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом коллектора легочных вен

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании данных
- Трансторакальной эхокардиографии
- Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием
- Зондирования камер сердца

→ Жалобы и анамнез

На этапе уточнения диагноза необходимо сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТАДЛВ для верификации диагноза
- Наличие одышки в покое или при физической нагрузке (кормлении)
- Повышенная утомляемость
- Отставание в физическом развитии
- Склонность к простудным заболеваниям
- Наличие и степень выраженности цианоза
- Наличие в анамнезе синкопальных и пресинкопальных состояний

→ Физикальное обследование

Физикальный осмотр с пальпацией области сердца, живота с целью определения степени тяжести состояния
- Верхушечный толчок усилен
- При необструктивной форме обнаруживаются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки) которые манифестируют на 3-7 неделе жизни
- При обструктивной форме симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности манифестируют в первую неделю
При аускультации сердца следует уточнять наличие шумов сердца у всех пациентов для выявления патологических шумов
- При необструктивной форме
  - На легочной артерии мягкий «дующий» систолический шум
  - Первый (I) тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания
  - II тон расщеплен и не изменяется с актами дыхания, легочный компонент II тона акцентирован
  - Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке
  - Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана
  - В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан
- Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ часто не имеют патологических шумов

→ Лабораторная диагностика

У пациентов с ТАДЛВ не имеет специфичности
Исследование кислотно-основного состояния и газового состава крови с целью оценки степени гемодинамических, дыхательных нарушений и выраженности метаболических изменений
Коагулограмма крови (ориентировочного исследования гемостаза) (АЧТВ, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген, антитромбина III, МНО) для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений

Общий (клинического) анализа мочи и общий(клинического) анализа крови развернутый при первичном обследовании, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде
Перед выполнением оперативного вмешательства определяют основные группы по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение антигена вируса гепатита B, определение антител к вирусу гепатита C, определение антител к бледной трепонеме, определение антител классов M, G к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1, ВИЧ-2 в крови
При первичном осмотре, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении проводят анализ крови биохимический общетерапевтический(исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина,определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови)

→ Инструментальная диагностика

Пациентам с подозрением на ТАДЛВ проводят трансторакальную эхокардиографию
- При супракардиальной форме независимо от уровня впадения коллектора отмечается расширение верхней полой вены с ускоренным (турбулентным) кровотоком
- При инфракардиальной форме ТАДЛВ коллектор (нисходящая аномальная вена) в режиме импульсно-волнового допплера характеризуется спектром венозного потока, который направлен в сторону брюшной полости
- Турбулентность потока в режиме цветового допплеровского контрастирования, увеличение его скорости и потеря фазовой вариабельности в спектре в режиме непрерывно-волнового и импульсного допплера характеризует обструкцию легочно-венозного кровотока
Проводят рентгенографию органов грудной клетки для определения размеров и конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения
- При дренаже в ВПВ, вследствие расширения ее нижней части, выявляется затемнение, локализующееся поверх правого предсердия
- При впадении в непарную вену затемнение в виде круглой выпуклости локализуется на уровне средостения, над правым контуром сердца
- Дренаж в левую безымянную вену выявляется расширением в виде «восьмерки», которая сформирована поперечной, вертикальной венами и ВПВ справа
- При обструктивной форме происходит усиление легочного рисунка и дилатация правого желудочка размеры сердца резко увеличены, а КТИ может достигать высоких значений
Проводят регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости
- Высокая остроконечная волна Р в отведении II или правых предсердных отведениях, характерная для увеличения правого предсердия, является частой находкой
- Гипертрофия правого желудочка характерна для обеих форм ТАДЛВ, обычно проявляется в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса
Проводят компьютерную томографию сердца и сосудов с контрастированием (КТ-АГ) для уточнения анатомии порока при планировании хирургического лечения
- Позволяет уточнить морфологию порока, особенно при сложных и обструктивных формах ТАДЛВ

→ Иная диагностика

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства необходимо выполнить регистрацию электрокардиограммы
Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства следует выполнить трансторакальную ЭХО-КГ

Лечение

→ Консервативное лечение

Пациентам с ТАДЛВ при декомпенсации клинического состояния до операции необходима искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации и подготовки к предстоящему хирургическому лечению
Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсированной недостаточности кровообращения на послеоперационном этапе необходима кардиотоническая поддержка В случаях необходимости поддержания артериального давления длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае
- Допамин** 1-15 мкг/кг/мин
- Эпинефрин** (раствор для инъекций, путь введения: внутривенно капельно) в дозе 0,01-1 мкг/кг/мин
- Левосимендан** 0,05-0,2 мкг/кг/мин (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения)
- Норэпинефрин** (концентрат для приготовления раствора для в/в введения) в дозе 0,01-1мкг/кг/мин
- Фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки)
- Спиронолактон** (таблетки; путь введения перорально в виде суспензии) в дозе 0,5-3 мг/кг в сутки)
Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ необходимо на послеоперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксида**(NO2)
- Данный подход позволяет снизить потенциальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде
Необходимо назначение простагландинов на дооперационном этапе пациентам с ТАДЛВ и рестриктивной системной гемодинамикой
- При низком системном выбросе на фоне рестриктивного межпредсердного сообщения и небольшого открытого артериального протока, расширение протока с помощью простагландинов может привести к увеличению потока справа налево, но из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления и усугубить тяжесть клинического состояния пациентов с обструктивными формами ТАДЛВ

→ Хирургическое лечение

ТАДЛВ — абсолютное показание к оперативному лечению
Сроки коррекции определяются анатомо-гемодинамическими особенностями
- Обструкция коллектора легочных вен
- Рестриктивное межпредсердное сообщение
При обструктивной форме необходима коррекция в неотложном порядке Временная клиническая стабилизация пациента не является поводом для отсрочки операции
В случае рестриктивного межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам следует проводить баллонную атриосептостомию
- Рестриктивное межпредсердное сообщение – градиент давления более 6 мм.рт.ст.
При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от анатомического типа аномалии легочный венозный возврат следует направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между коллектором легочных вен и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП
Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа необходимо создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур
При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, следует выполнить пациентам операцию по Warden
При коррекции кардиальной формы ТАДЛВ необходимо пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие
- Для снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика «фенестрации», которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна
- Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути
При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ необходимо пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен
- При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене
Интраоперационно применяется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает
В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам необходима процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
- ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях
- Показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Наблюдение участкового врача-педиатра и врача-кардиолога по месту жительства
Осмотр кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев после оперативного лечения, далее частота наблюдения решается индивидуально
В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ТАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (сердечная недостаточность, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) необходимо пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
- После коррекции ТАДЛВ могут встречаться следующие специфические осложнения
  - Резидуальная легочная гипертензия
  - НРС: синдром слабости синусового узла, наджелудочковые тахикардии
  - Резидуальная обструкция путей оттока из ЛВ, следствием которой является низкий сердечный выброс

Профилактика и ДН

Необходимо осуществлять диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6-12 месяцев, продолжительность наблюдения определяется индивидуально
- Сбор жалоб и анамнеза заболевания; анамнез жизни; внешний осмотр; метод пальпации, перкуссии, аускультации; измерение артериального давления; регистрация электрокардиограммы; ЭХО-КГ
- Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца, для их своевременного устранения. ЭХО-КГ проводится не реже 1 раза в три месяца в течение 1-го года после хирургического вмешательства
Необходимо проведение ЭХО-КГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения
- С целью косвенной оценки проходимости анастомозов, наличия/отсутствия градиентов, оценки сократительной способности миокарда
Необходимо выполнение ЭКГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения
- С целью выявления нарушений ритма сердца, характерных для данной группы пациентов
В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию необходимо проведение суточного мониторирования ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще
Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, следует выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца
Профилактика инфекционного эндокардита необходима у пациентов с остаточными стенозами легочных вен
- При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты, стенозы или регургитация на клапанах
- Профилактика эндокардита проводится, например, при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.)
- Стандартная схема антибиотикопрофилактики заключается в приёме внутрь амоксициллина** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) за час перед процедурой
- При невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин** в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры
- При наличии аллергии на бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины (J01C) назначают цефалексин** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или кларитромицин** 15 мг/ кг (максимум 500 мг) внутрь за 1 час до процедуры или клиндамицин 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры

Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации
- Наличие симптомов сердечной недостаточности
- Наличие лёгочной гипертензии
- Плановое оперативное лечение
Показания для экстренной госпитализации
- Обструктивная форма тотального аномального дренажа легочных вен
- Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца
Показания к выписке пациента из стационара
- Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения
- При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения
- По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента

Дополнительная информация

Наиболее значимым факторами определяющими показатели ранней и отдаленной летальности при ТАДЛВ являются наличие обструкции легочных вен и сопутствующие аномалии сердца
Послеоперационная обструкция легочных вен также оказывает значительное негативное влияние на смертность, которая приближается к 40% в первые 3 года после операции, к тому же это является основной причиной реопераций при ТАДЛВ

Критерии оценки качества

№	Критерии качества	УУР	УДД
Этап постановки диагноза
1	Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента	C	5
2	Выполнена аускультация сердца	C	5
3	Выполнена регистрация электрокардиограммы	C	5
4	Выполнена рентгенография органов грудной клетки	C	5
5	Выполнена эхокардиография	С	5
6	Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний	С	5
Этап консервативного и хирургического лечения
1	Проведена, по необходимости, искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха	С	5
2	Назначены кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов в случае декомпенсации недостаточности кровообращения	С	5
3	Выполнена анатомическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен	С	5
Этап послеоперационного контроля
1	Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара	С	5
2	Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара	С	5

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026