Транспозиция магистральных артерий

• Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 

• • Группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердножелудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность

• Морфологические критерии порока:

1. Предсердно-желудочковая конкордантность
2. Желудочково-артериальная дисконкордантность
3. Наличие подаортального конуса
4. Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса
5. Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения

• Сопутствующие пороки:

• • Дефект межпредсердной перегородки
  • Открытый артериальный проток
  • Юкстапозиция предсердных ушек
  • Аномалии коронарных артерий
  • Добавочная левосторонняя верхняя полая вена
  • Аномалии атриовентрикулярных клапанов
  • Гипоплазия правого желудочка

• Кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме
• В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка, пройдя большой круг, она возвращается в правый желудочек
• В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию
• Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови
• Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения

• Различают две группы пациентов:
  1. Пациенты с с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) (простая транспозиция)
     1. Смешивание венозной и артериальной крови в основном происходит предсердном уровне
     2. Через открытое овальное окно (ООО)
     3. В меньшей степени на уровне магистральных артерий
     4. Через открытый артериальный проток (ОАП)
     5. Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  2. Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки
     • Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков
     • Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и от объема смешивания венозной и артериальной крови
     • Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них есть склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии уже к 3-4 мес. жизни

• В структуре всех ВПС составляет 2,5-5%
• Нередко сочетается с другими ВПС:
  • ДМЖП (20-45%)
  • Обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%)
  • Аномалии коронарных артерий (25%)
  • Коарктация аорты (<5%)
  • Перерыв дуги аорты (<1%)
  • Предсердный изомеризм (<1%)

• Семейные варианты ТМА не встречаются
• Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями
• Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1)
• ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом

• Q20.3 – Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Наиболее используемая классификация транспозиций магистральных артерий на сегодня:

• С интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП)
• С ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ)
• С ДМЖП
• С ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ

Классификация М.Н. Yacoub R. Radley-Smith:

• Тип А:
  • Обычная анатомия коронарных артерий (КА)
  • Правое и левое коронарные устья при этом типе расположены в центрах правого и левого аортальных синусов

• Тип Б:
  • Обе КА отходят одним общим устьем, расположенным в непосредственной близости от задней комиссуры аортального клапана в одном из синусов

• Тип В:
  • Два устья коронарных артерий расположены очень близко друг к другу в непосредственной близости от задней аортальной комиссуры

• Тип Г:
  • Локализация устьев аналогична таковой при типе А
  • Курс ЛКА аналогичен таковому при типе А, за исключением отсутствия огибающей ветви в типичном месте

• Тип Д:
  • Огибающая артерия берет начало от правого заднего синуса, и ее дальнейший курс аналогичен описанному при типе Г
  • Другой коронарный ствол отходит от передней части левого синуса, идет вперед, после чего делится на основную правую коронарную и переднюю нисходящую артерии
  • Правая КА пролегает по передней поверхности выводного тракта впереди лежащего желудочка, достигая правой АВ-борозды

• Тип Е:
  • практически аналогичен типу Д, за исключением места отхождения передней нисходящей артерии

Классификация госпиталя MarieLannelongue основана главным образом на маршруте коронарных артерий и не акцентирует локализацию устьев. Выделяют четыре варианта маршрута коронарных артерий:

• Нормальный курс (около 60% всех случаев)
• Петлевой курс (35%)
• Внутримышечный курс (5%)
• Смешанный вариант прохождения, включающие внутримышечный и петлевой курс (0,1%)

• Дети симптоматичны с рождения
• Может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения у детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок, которые усугубляются закрытием артериального протока
• Возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение
• У взрослых после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности, коронарной ишемии
• Симптомы описаны в разделе “Жалобы и анамнез”

Диагноз устанавливается на основании данных: 

1. Электрокардиографии
2. Трансторакальной эхокардиографии
3. Чрезвенозной катетеризации сердца и ангиокардиографии
4. КТ сердца и сосудов с контрастированием или МРТ сердца с контрастированием

• Модификация образа жизни (занятия спортом, исключив изометрические или длительные упражнения после проведения теста на толерантность к физическим нагрузке)
• Реабилитация в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
• Детям наблюдение у врача-кардиолога минимум 1 раз в неделю
• Подбор терапии для коррекции недостаточности кровообращения

• Наблюдение на протяжении всей жизни у врача-кардиолога для своевременного выявления осложнений не реже 1 раза в год
• Нейросонография и/или МРТ исследования головного мозга и прием невролога  перед операцией для выявления патологических изменений
• После артериального переключения — визуализация коронарных артерий (дуплексное сканирование коронарных сосудов, коронарографию или КТ коронарография) до начала участия в соревновательных видах спорта
• Каждый год ЭКГ и ЭХО-КГ
• МРТ сердца 1 раз в 3-5 лет
• Холтеровское мониторирование минимум 1 раз в 2 года (при выявлении нарушений (электрофизиологическое исследование (ЭФИ) или чреспищеводная электрокардиостимуляция)

Санаторно-курортное лечение

• Воздействие климатом (воздушные, солнечные ванны, морские купания)
• Лечебное питание
• Двигательный режим (утренняя зарядка, прогулки, ходьба, плавание )
• Ванны суховоздушные, гелиовоздействие, талассотерапия, ванны ароматические лечебные, гидрокинезотерапия
• Психотерапия

Показания для плановой госпитализации: 

1. Неэффективность медикаментозной терапии на догоспитальном этапе
2. Невозможность оказания специализированной медицинской помощи и диагностики (КТ-АГ, МРТ, зондирование полостей сердца) в амбулаторных условиях
3. Плановые операции

Показания для экстренной госпитализации: Состояния угрожающие жизни

Показания к выписке пациента из стационара:

1. При выздоровлении пациента
2. При стойком улучшении, когда по состоянию здоровья пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях
3. При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения
4. По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих

• В случае пренатально установленного диагноза ТМА родоразрешение всех пациентов проводится в специализированном стационаре, с отделением реанимации новорожденных (ОРИТН) и в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра
• Пациенты сразу после родоразрешения и стабилизации состояния переводятся в ОРИТН для организации адекватного мониторинга жизненно важных функций и дальнейшей стабилизации состояния

Разработчик клинической рекомендации

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
• Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
• Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
• Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
• Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026