Транспозиция магистральных сосудов
0/0
0/0
Определение
- Транспозиция магистральных артерий (ТМА)
-
- группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердножелудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность
- Морфологические критерии порока:
- Предсердно-желудочковая конкордантность
- Желудочково-артериальная дисконкордантность
- Наличие подаортального конуса
- Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса
- Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения
- Сопутствующие пороки:
-
- дефект межпредсердной перегородки
- открытый артериальный проток
- юкстапозиция предсердных ушек
- аномалии коронарных артерий
- добавочная левосторонняя верхняя полая вена
- аномалии атриовентрикулярных клапанов
- гипоплазия правого желудочка
Этиология и патогенез
- Кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме
- В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка, пройдя большой круг, она возврщается в правый желудочек
- В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию
- Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови
- Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения
- Различают две группы пациентов:
- Пациенты с с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) (простая транспозиция)
- Смешивание венозной и артериальной крови в основном происходит предсердном уровне
- Через открытое овальное окно (ООО)
- В меньшей степени на уровне магистральных артерий
- Через открытый артериальный проток (ОАП)
- Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки
- Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков
- Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и от объема смешивания венозной и артериальной крови
- Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них есть склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии уже к 3-4 мес. жизни
- Пациенты с с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) (простая транспозиция)
Эпидемиология
- В структуре всех ВПС составляет 2,5-5%.
- Нередко сочетается с другими ВПС:
- ДМЖП (20-45%)
- Обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%)
- Аномалии коронарных артерий (25%)
- Коарктация аорты (<5%)
- Перерыв дуги аорты (<1%)
- Предсердный изомеризм (<1%)
- Семейные варианты ТМА не встречаются
- Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями
- Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1)
- ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом
МКБ
- Q20.3 – Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Классификация
Наиболее используемая классификация транспозиций магистральных артерий на сегодня:
- С интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП)
- С ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ)
- С ДМЖП
- С ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ
Классификация М.Н. Yacoub R. Radley-Smith:
- Тип А:
- Обычная анатомия коронарных артерий (КА)
- Правое и левое коронарные устья при этом типе расположены в центрах правого и левого аортальных синусов
- Тип Б:
- Обе КА отходят одним общим устьем, расположенным в непосредственной близости от задней комиссуры аортального клапана в одном из синусов
- Тип В:
- Два устья коронарных артерий расположены очень близко друг к другу в непосредственной близости от задней аортальной комиссуры
- Тип Г:
- Локализация устьев аналогична таковой при типе А
- Курс ЛКА аналогичен таковому при типе А, за исключением отсутствия огибающей ветви в типичном месте
- Тип Д:
- Огибающая артерия берет начало от правого заднего синуса, и ее дальнейший курс аналогичен описанному при типе Г
- Другой коронарный ствол отходит от передней части левого синуса, идет вперед, после чего делится на основную правую коронарную и переднюю нисходящую артерии
- Правая КА пролегает по передней поверхности выводного тракта впереди лежащего желудочка, достигая правой АВ-борозды
- Тип Е:
- практически аналогичен типу Д, за исключением места отхождения передней нисходящей артерии
Классификация госпиталя MarieLannelongue основана главным образом на маршруте коронарных артерий и не акцентирует локализацию устьев. Выделяют четыре варианта маршрута коронарных артерий:
- Нормальный курс (около 60% всех случаев)
- Петлевой курс (35%)
- Внутримышечный курс (5%)
- Смешанный вариант прохождения, включающие внутримышечный и петлевой курс (0,1%)
Клиническая картина
- Дети симптоматичны с рождения
- Может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения у детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок, которые усугубляются закрытием артериального протока
- Возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение
- У взрослых после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности, коронарной ишемии
- Симптомы описаны в разделе “жалобы и анамнез”
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании данных:
- Электрокардиографии
- Трансторакальной эхокардиографии
- Чрезвенозной катетеризации сердца и ангиокардиографии
- КТ сердца и сосудов с контрастированием или МРТ сердца с контрастированием
→ Жалобы и анамнез
Жалобы:
- Одышка в покое или при кормлении
- Цианоз
- Плохая прибавка в весе (отставание в физическом развитии)
- Частые респираторные заболевания
Анамнез: пренатальная диагностика ВПС
→ Физикальное обследование
- Тахикардия
- Одышка
- Гепатомегалия
- Отечность головы и шеи
- Отеки нижних конечностей
- Цианоз различной степени
- Шумы различной интенсивности (наличие систолического шума в IV межреберье по левому краю грудины может быть обусловлено наличием ДМЖП
- Систоло-диастолический шум во 2-3 межреберье по левому краю грудины — о наличии функционирующего ОАП)
- Отсутствие пульсации на бедренных артериях или ее ослабление- о наличии коарктации аорты
→ Лабораторная диагностика
- Не предоставляют характерной информации для ТМА
- Кислотноосновное состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/ артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений
- Контроль уровня NT-proBNP для оценки риска летальности
Пациентам,поступающим в стационар для оперативного лечения определение:
- Коагулограммы (АЧТВ, МНО, фибриноген) для исключения патологии свертывающей системы крови
- ОАК (Hb, Ht, RBC, WBC, PLT, СОЭ) и ОАМ
- Биохимический анализ крови (K, Na, Cl глюкоза, СРБ, креатинин, общий белок, альбумин, мочевина, общий и прямой билирубин, мочевая кислота, Fe, АСТ, АЛТ)
- Группы крови по системе AB0, Rh-фактор, АГ эритроцитов СсЕеDdантигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных АТ при планировании переливания крови и ее компонентов
- Антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus)
- Антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
- Антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией, гепатитом и сифилисом
→ Инструментальная диагностика
- Пульсоксиметрия
- Измерение АД
- ЭКГ:
- Признаки гипертрофии правого желудочка с положительной T-волной в отведении V отклонение электрической оси вправо
- Другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма
- Трансторакальная ЭхоКГ:
- Предсердно-желудочковая конкордантность
- Вентрикуло-артериальная дискордантность
УЗИ сердца при ТМА (взято из интернет-ресурса)
- Чреспищеводная ЭхоКГ
- Чрезвенозная катетеризация сердца
- Вентрикулография с панаортографией (для верификация диагноза и выявления лёгочной гипертензии)
- Коронарография (при подозрении на наличие аномалии коронарных артерий)
- МРТ сердца или КТ сердца и сосудов с контрастированием
→ Иная диагностика
- Проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспирометрии) не реже, чем 1 раз в три года для оценки функционального резерва ЛЖ (определить пиковое потребление кислорода (VO2), с целью прогнозирования развития миокардиальной дисфункции)
Лечение
Консервативное лечение
- Алпростадила (простагландин): непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин в/в
- Антибиотикотерапия системного действия:
- В возрастных дозировках в роддоме
- Продолжение их введения в течение 48-72 ч для улучшения результатов последующей хирургической коррекции порока
- Новорожденным пациентам с ТМА
- При наличии факторов риска инфекции (аспирация околоплодными водами, наличие пупочного венозного катетера или центрального венозного катетера)
- Не рекомендуется взрослым с систолической дисфункцией иАПФ, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов альдостерона
→ Хирургическое лечение
Паллиативное лечение
- Баллонная атриосептостомия (процедура Рашкинда) (в первые дни жизни для предотвращения возникновения рестрикции на межпредсердном сообщении и резкого ухудшения состояния новорожденного)
- Неотложное выполнение при: высокой степени рестрикции межпредсердного сообщения (градиент давления больше 6 мм рт. ст.,+ выраженные метаболическими нарушения, низкая сатурация)
Радикальная одноэтапная коррекция «простой формы» ТМА
- Операция переключения магистральных артерий
- Новорожденные с ТМА и ИМЖП
- В первые 2-4 недели жизни
Двухэтапное хирургическое лечение «простой формы» ТМА
- 1 ЭТАП: суживание легочной артерии и наложение системно-легочного анастомоза (шунт Блелока-Тауссинга), необходимы показатели:
- Возраст старше 1-2 мес.
- Отношение массы миокарда ЛЖ к массе миокарда ПЖ <0,6 или давление в ЛЖ <50 мм рт. ст.
- 2 ЭТАП: (через 4-6 месяцев) выполнение операции артериального переключения (переключение магистральных артерий)
Хирургическая коррекция ТМА с ДМЖП:
- Тактика та же,что и при простой форме
- При ТМА и множественными ДМЖП (вариант единственного желудочка сердца) в качестве первого этапа – операции суживания легочной легочной артерии с последующим созданием кавопульмонального анастомоза (и последующим выполнением операции Фонтена)
Хирургическая коррекция ТМА с гипоплазией выводного тракта ЛЖ:
- ТМА с сопутствующей диффузной гипоплазией выводного тракта ПЖ и клапанного кольца аорты — Операция Damus-KayeStansel в сочетании с операцией Rastelli в возрасте 1-2 лет (синтетической или биологическоой заплаты)
Хирургическая коррекция ТМА с гипоплазией дуги и/или коарктацией аорты:
- ТМА с сопутствующей гипоплазией дуги и/или коарктации аорты — одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение
Лечение детей старше 1 месяца с транспозицией магистральных артерий, ДМЖП, обструкцией выводного тракта ЛЖ:
Операция Rastell:
- При функционально некомпетентнои клапане легочной артерии, ДМЖП, верхний край которого находится в непосредственной близости к устью аорты-
- В возрасте 1-3 лет
- Нежелательно сохранять инфундибулярную перегородку (субстракт обструкции выходного тракта ЛЖ) и перевязывать легочный ствол
- Разъединение ЛЖ и легочной артерии путем пересечения и ушивания легочного ствола (исключение реканализации в п/о периоде)
- Альтернатива процедуры Rastelli при диспластичном, функционально некомпетентном клапане легочной артерии- процедуры REV
Хирургическое лечение осложнений:
- Гидро-, гемоперикард (тампонада сердца)- перикардиоцентез
- Нарушения ритма сердца (полная поперечная блокада или ФЖ)- имплантация ЭКС/ имплантация кардиовертер-дефибриллятора
Медицинская реабилитация
- Модификация образа жизни (занятия спортом, исключив изометрические или длительные упражнения после проведения теста на толерантность к физическим нагрузке)
- Реабилитация в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
- Детям наблюдение у врача-кардиолога минимум 1 раз в неделю
- Подбор терапии для коррекции недостаточности кровообращения
Санитарно-курортное лечение
- Воздействие климатом (воздушные, солнечные ванны, морские купания)
- Лечебное питание
- Двигательный режим (утренняя зарядка, прогулки, ходьба, плавание )
- Ванны суховоздушные, гелиовоздействие, талассотерапия, ванны ароматические лечебные, гидрокинезотерапия
- Психотерапия
Профилактика и диспансерное наблюдение
- Наблюдение на протяжении всей жизни у врача-кардиолога для своевременного выявления осложнений не реже 1 раза в год
- Нейросонография и/или МРТ исследования головного мозга и прием невролога перед операцией для выявления патологических изменений
- После артериального переключения — визуализация коронарных артерий (дуплексное сканирование коронарных сосудов, коронарографию или КТ коронарография) до начала участия в соревновательных видах спорта
- Каждый год ЭКГ и ЭХО-КГ
- МРТ сердца 1 раз в 3-5 лет
- Холтеровское мониторирование минимум 1 раз в 2 года (при выявлении нарушений (электрофизиологическое исследование (ЭФИ) или чреспищеводная электрокардиостимуляция)
Организация медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации:
- Неэффективность медикаментозной терапии на догоспитальном этапе
- Невозможность оказания специализированной медицинской помощи и диагностики (КТ-АГ, МРТ, зондирование полостей сердца) в амбулаторных условиях
- Плановые операции
Показания для экстренной госпитализации: Состояния угрожающие жизни
Показания к выписке пациента из стационара:
- При выздоровлении пациента
- При стойком улучшении, когда по состоянию здоровья пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях
- При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения
- По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих
- В случае пренатально установленного диагноза ТМА родоразрешение всех пациентов проводится в специализированном стационаре, с отделением реанимации новорожденных (ОРИТН) и в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра.
- Пациенты сразу после родоразрешения и стабилизации состояния переводятся в ОРИТН для организации адекватного мониторинга жизненно важных функций и дальнейшей стабилизации состояния
Критерии оценки качества
| № | Критерии качества | ЕОК класс |
ЕОК уровень | УДД | УУР |
| 1. | Выполнена регистрация электрокардиограммы на этапе диагностики | нет | нет | 5 | С |
| 2. | Выполнена эхокардиография на этапе диагностики | нет | нет | 5 | С |
| 3. | Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии (ИМДЛА) перед выполнением хирургического лечения при наличии показаний | нет | нет | 5 | С |
| 4. | Выполнена коррекция транспозиции магистральных артерий | нет | нет | 5 | С |
| 5. | Пациент взят под диспансерное наблюдение | нет | нет | 5 | С |
| 6. | Пациентам после оперативного лечения ТМА выполнено ежегодное обследование, включающее сбор анамнеза, ЭКГ (12 отведений) и эхокардиография | I | C | 5 | С |
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
- Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
- Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
- Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
