Трехпредсердное сердце

Определение Классическое трехпредсердное сердце ВПС Лёгочные вены (ЛВ) дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия (ЛП), отделенную от «дистальной» камеры диафрагмой с рестриктивными отверстиями Этиология и патогенез Физическое, химическое, инфекционное и токсическое воздействие на плод Наследственная предрасположенность Вследствие нарушения эмбрионального развития перегородка в ЛП образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке ЛВ В типичных случаях - фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с отверстиями, разделяющая полость левого предсердия Мембрана разделяет ЛП на верхнюю или верхнезаднюю камеру (общую легочно-венозную камеру, проксимальную) и нижнюю или передненижнюю камеру (дистальную). В первую открываются ЛВ, вторая сообщается с ушком ЛП и МК. Мембрана от межпредсердной перегородки в области овальной ямки простирается до переднебоковой стенки ЛП, прикрепляясь тотчас ниже впадения устьев нижних ЛВ. Чаще мембрана прикрепляется над овальным окном или от среднего отдела овального окна, причем последнее разделяется на две части. Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране. В 10% случаев сообщение между дополнительной камерой и собственно ЛП вообще отсутствует. В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную лёгочную венозную связь. Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы. По отношению к верхней полой вене и ПП, правые ЛВ, впадающие в проксимальную камеру, расположены как в нормальном сердце. ПЖ обычно увеличен, но это увеличение зависит от наличия и степени лево-правого сброса на уровне предсердий. ЛЖ нормальных размеров или умеренно гипоплазирован. Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП. При наличии открытого овального окна – оно растянуто При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную «камеру» позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца При отсутствии сообщения между камерой с впадающими в нее ЛВ и левым предсердно-желудочковым отверстием постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) ПП сообщается с обеими камерами ЛП. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в ПП, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в ЛП и оттуда в ЛЖ Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из ЛЖ Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Lutembacher (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия Эпидемиология 0,1-0,4% случаев среди всех ВПС В 35% случаев внутрипредсердное сообщение менее 3 мм в диаметре – крайняя форма стеноза, в 35% - от 3 до 6 мм и соответствует тяжелому стенозу Смерть в раннем детстве от сердечной недостаточности При диаметре отверстия более 7 мм - клиника митрального стеноза, продолжительность жизни до нескольких лет МКБ Q 24.2 Трехпредсердное сердце Классификация Классификация I Добавочная камера принимает все ЛВ и соединяется с ЛП Без других коммуникаций (классическая форма порока) С дополнительными аномальными коммуникациями (непосредственное соединение с ПП или соединение посредством ТАДЛВ) Добавочная камера принимает все ЛВ и не соединяется с ЛП Прямо соединяется с ПП Соединяется с ПП посредством ТАДЛВ Неполная форма трёхпредсердного сердца (часть ЛВ непосредственно впадает в ЛП, часть – в добавочную камеру) Добавочная камера соединяется с ЛП Добавочная камера соединяется с ПП Классификация II Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛВ и сообщается с ЛП Нет других соединений (классическое трехпредсердное сердце) Другие аномальные соединения Непосредственно с ПП С тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛА и не сообщается с ЛП Аномальное соединение непосредственно с ПП (кардиальный тип ТАДЛВ, при котором все ЛВ сначала дренируются в венозный коллектор) С тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением (супра- или инфракардиальный тип ТАДЛВ) Субтотальное трёхпредсердное сердце Добавочная общая легочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ЛП\ Оставшиеся ЛВ соединяются с левым предсердием Оставшиеся ЛВ соединяются аномально (частичное трёхпредсердное сердце с ЧАДЛВ) Добавочная общая легочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ПП Оставшиеся ЛВ соединяются с ЛП Оставшиеся ЛВ соединяются аномально (смешанный тип ТАДЛВ) Клиническая картина При резком стенозе с первых дней жизни Цианоз Одышка Кашель Застойные хрипы в легких Сердечная недостаточность Отставание в физическом развитии Гепатомегалия Отеки на лице и ногах Трудности при кормлении, плохая прибавка в весе Алгоритмы действий врача Реабилитация УУР C УДД 5 Реабилитация в специализированных ЛПУ кардиологического профиля Пациенту с осложненным течением послеоперационного периода в течение 6 месяцев после операции Рестеноз резецированной мембраны Персистенция ЛГ Нарушения ритма и проводимости УУР C УДД 5 Ограничить физическую нагрузку Пациенту в течение трех месяцев с выписки из стационара Через 8 месяцев после устранения трехпредсердного сердца - допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии Признаков легочной артериальной гипертензии Симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени Признаков дисфункции миокарда Желудочковой или предсердной тахикардии Профилактика и ДН УУР C УДД 4 Диспансерное наблюдение За пациентами после операции Кардиолог - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции ЭКГ и ЭхоКГ, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия Дальнейшее наблюдение пациентов с интервалом 3-36 месяцев После выполнения операции на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, резидуальной легочной гипертензией должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах У пациентов с хорошим результатом операции при сохранной функции ЛЖ, отсутствии легочной гипертензии и других поражений наблюдение с интервалом 3-5 лет Всех пациентов с ВПC можно разделить на группы Группа А Сердечная недостаточность ФК I Отсутствие анатомических гемодинамических нарушений Отсутствие нарушений ритма сердца Нормальная функция печени, почек и лёгких Группа B Сердечная недостаточность ФК II Минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени) Незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов) ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40% Гемодинамически незначимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5) Отсутствие гипоксемии Нарушения ритма сердца, не требующие лечения Отсутствие признаков легочной гипертензии Нормальная функция почек и печени Группа C Сердечная недостаточность ФК III Умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов) ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39% Гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5) Умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%) Нарушения ритма сердца, контролируемые терапией Лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II) Нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией Группа D Сердечная недостаточность ФК IV Значительная дилатация аорты Выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%) Нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии Лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV) Нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии УУР C УДД 5 Пульсоксиметрия Всем пациентам на визитах наблюдения УУР C УДД 5 ЭхоКГ Всем пациентам на визитах наблюдения Наличие трикуспидальной регургитации, рестеноза на уровне резецированной мембраны, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии УУР A УДД 2 ЭКГ Всем пациентам на визитах наблюдения+ УУР C УДД 5 Вакцинация через три месяца Детям после коррекции трехпредсердного сердца УУР C УДД 5 Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев У пациентов после хирургической коррекции При выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости Внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллин** в дозе 50 мг/кг (дети), или 2 гр. (взрослые) (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг (дети) или 600 мг (взрослые)) Организация медицинской помощи Показания для госпитализации Наличие симптомов сердечной недостаточности Наличие легочной гипертензии Плановое оперативное лечение Показания для экстренной госпитализации Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца Инфекционный эндокардит Острые нарушения ритма сердца Показания к выписке Отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения Дополнительная информация УУР C УДД 5 Избегать избыточной физической активности Пациентам с трехпредсердным сердцем и легочной гипертензией УУР C УДД 5 Профилактика инфекционного эндокардита У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезем Критерии оценки качества № Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента C 5 2 Выполнена аускультация сердца C 5 3 Выполнена регистрация электрокардиограммы C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки C 5 5 Выполнена эхокардиография C 5 6 Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием пациентам (для уточнения данных ЭхоКГ или их неубедительности) С 4 7 Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (взрослым пациентам с трехпредсердным сердцем для оценки их структурно-функциональных изменений) С 4 8 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца (при наличии повышенного давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, а также уточнения анатомии при сложных анатомических вариантах или же сомнительности данных ЭХО-КГ) C 4 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначена симптоматическая терапия при явлениях НК C 5 2 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности и отечного синдрома B 3 3 Назначены адренергические и дофаминергические средства при декомпенсации НК C 5 4 Подключена система экстракорпоральной мембранной оксигенации (у новорожденных пациентов с трехпредсердным сердцем и рестриктивным сообщением между камерами предсердий, протекающих с синдромом низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемией) C 5 4 Выполнена хирургическая коррекция порока С 4 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара С 5 Информация для пациента Трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) ВПС Лёгочные вены дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия, отделенную от «дистальной» камеры мембраной с одним или несколькими отверстиями 0,1-0,4% случаев среди всех ВПС Комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки, левосторонней верхней полой веной, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, общим атриовентрикулярным каналом, тетрадой Фалло При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдаются при стенозе митрального клапана Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект При резком стенозе с первых дней жизни возникают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в легких, в дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии При большем размере отверстия в мембране нарастание симптоматики происходит медленнее Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отёки на лице и ногах, трудности при кормлении, плохая прибавка в весе В 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжёлому стенозу Больные умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности При отверстии более 7 мм у детей раннего возраста и подростков порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет Из-за различного прогноза у разных пациентов с трехпредсердным сердцем, наличие мембраны в левом предсердии нельзя считать абсолютным показанием к операции Абсолютно показано хирургическое лечение Больным с маленьким отверстием в мембране между камерами Взрослым больным с клиническими проявлениями Пациентам с трехпредсердным сердцем в сочетании с сопутствующими врожденными аномалиями сердца Относительные показания У больных с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний Радикальным методом лечения трехпредсердного сердца является резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия Операция радикальной коррекции порока эффективна, но объективно охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается, и опыт отдельных авторов ограничивается единичными наблюдениями Госпитальная летальность от 0 до 50%, в среднем 15% Выживаемость после коррекции порока через 20 лет 83-100% и зависит от сопутствующих врожденных пороков сердца и наличия высокой лёгочной гипертензиим О рекомендации Оригинальная версия - Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q24.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2023 Пересмотр не позднее: 2025 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АКГ – ангиокардиография ВПС — врожденные пороки сердца ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки КоАо – коарктация аорты ЛА – легочная артерия ЛВ – легочные вены ЛВПВ – левосторонняя верхняя полая вена ЛГ – лёгочная гипертензия ЛЖ — левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография НК — недостаточность кровообращения ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография