Трофобластические опухоли

• Понятие «трофобластическая болезнь» (ТБ) (синонимы: трофобластические опухоли (ТО), трофобластические неоплазии (ТН)) включает связанные между собой формы патологического состояния трофобласта
  • Простой пузырный занос
  • Инвазивный пузырный занос (далее – ИПЗ)
  • Хориокарциному
  • Опухоль плацентарного ложа и эпителиоидную трофобластическую опухоль

• ТО характеризуются высокой злокачественностью, быстрым отдаленным метастазированием и при этом высокой частотой излечения только с помощью химиотерапии даже при наличии отдаленных метастазов 
• ТО всегда ассоциированы с беременностью
• После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин
• Наиболее часто предшественником злокачественных ТО (ЗТО) является пузырный занос (ПЗ). ПЗ — аномальная беременность с патологией эмбрионального развития в результате генетических нарушений 
  • Полный пузырный занос (ППЗ)

• • • ППЗ целиком возникает из отцовского генома, чаще всего является диплоидным и содержит 46ХХ кариотип, в 5 % случаев может иметь 46-й геном ХY

• • • При ППЗ отсутствуют элементы плода

• • • Характеризуется диффузным отеком ворсин, различной степенью пролифе­рации трофобласта (от незначительной до выраженной)

• • • После эвакуации ППЗ в 20 % на­блюдений происходит опухолевая трансформация с развитием персистирующих ТО

• • Частичный пузырный занос (ЧПЗ)
    • ЧПЗ встречается значительно реже
    • На ранних сроках беременности сложно установить этот диагноз
    • ЧПЗ включает как материнский, так и отцовский генетический материал. Чаще возникает кариотип 69ХХХ, редко – 69ХХY
    • При ЧПЗ обязательно присутствуют элементы плода
    • Локальная пролиферация трофобласта выражена слабо 
    • Частота малигнизации при ЧПЗ – 4–7,5 %
• Самой частой формой ЗТО является персистирующая ТБ, которая развивается после ПЗ и характеризуется сохранением пролиферативной активности элементов трофобласта, что сопровождается повышенным или растущим уровнем бета-хорионического гонадотропина 
  • Не всегда обнаруживаются проявления болезни (в матке, влагалище, легких и других локализаций)
• Морфологически персистирующие ТО могут быть представлены 
  • ИПЗ
  • Хорио­карциномой
  • Эпителиоидной ТО
  • Трофобластической опухолью плацентарного ложа
• ЗТО, являясь результатом генетических нарушений развития эмбриона, характеризуются двумя биологическими процессами
  • Персистенцией в организме матери трофобластических клеток после завершения беременности (феномен, наиболее часто встречается после ЧПЗ или ППЗ)
  • Трофобластической малигнизацией (ИПЗ, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа, эпителиоидная опухоль)
• Заболевание сопровождается специфическими паранеопластическими нарушениями, возникающими в результате гиперэкспрессии и секреции гормонов беременности, в частности хорионического гонадотропина человека (далее – ХГЧ
• Этиология ТБ включает хромосомные аномалии в развитии эмбриона, а также нарушения 
  • Дифференцировки и пронуклеарного расщепления
  • Децидуальной имплантации
  • Инвазии миометрия
  • Иммунную толерантность организма матери
• Злокачественная трансформация элементов трофобласта (цито-, синцитиотрофо­бласта, промежуточных клеток) может встречаться как во время беременности (нормальной и эктопической), так и после ее завершения (роды, аборт), но наиболее часто это происходит после полного пузырного заноса

• ТО составляют 1 % всех онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста

• С58 Злокачественное новообразование плаценты

• Гистологическая классификация ТН (классификация FIGO, 2003 г.)
  • 9100/0 Пузырный занос
    • 9100/0 Полный пузырный занос
    • 9103/0 Частичный пузырный занос
  • 9100/1 Инвазивный пузырный занос
  • 9100/1 Диссеминированный пузырный занос
  • 9100/3 Хориокарцинома
  • 9104/1 Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
  • 9105/3 Эпителиоидная трофобластическая опухоль

Таблица 1. Классификация трофобластических новообразований FIGO 2000 (объединенная классификация FIGO и ВОЗ, 2000 г.)

• Примечания
• * – интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии
• ** – низкий уровень ХГ может быть при трофобластической опухоли на месте плаценты
• *** – нормальный уровень ХГЧ в сыворотке крови – 5 мМЕ/мл
• При сумме баллов 6 и менее – низкий риск развития резистентности опухоли
  7 и более баллов – высокий 

• Оригинальная версия — Трофобластические опухоли
• Кодирование по МКБ: C58
• Год утверждения (частота пересмотра): 2020
• Пересмотр не позднее: 2022
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы»

• в/в – внутривенный
• в/м – внутримышечный
• ЗТО – злокачественные трофобластические опухоли
• ИПЗ – инвазивный пузырный занос
• ЛФК – лечебная физическая культура
• МКБ-10 – Международная классификация 10-го пересмотра
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• ПЗ – пузырный занос
• ППЗ – полный пузырный занос
• ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
• ТБ – трофобластическая болезнь
• ТН – трофобластические неоплазии
• ТО – трофобластические опухоли
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ХГЧ – хорионический гонадотропин человека
• ЭКГ – электрокардиография