Умственная отсталость у взрослых

• Умственная отсталость 
  • Гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), всегда сопровождающаяся нарушением адаптивного поведения. Данное нарушение затрудняет или делает полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума. При легкой степени умственной отсталости в условиях внешней поддержки нарушение адаптивного поведения может быть неочевидным. Состояние может выступать изолированно или сочетаться с другими психическими расстройствами, частота которых среди лиц с умственной отсталостью в 3–4 раза превышает аналогичный показатель в общей популяции

• Психическое недоразвитие  
  • Совокупность этиологически различных наследственных, врожденных или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости. Проявляется в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта

• Олигофрения  
  • В понятие «олигофрения» вкладывается более узкий смысл — формирование в процессе развития у ребенка дефекта, ограниченного преимущественно интеллектуальной сферой

• По МКБ-10, умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного психического развития, которое проявляется в период созревания и характеризуется нарушением когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей

• В основе развития умственной отсталости лежит сложное взаимодействие наследственных факторов и средовых воздействий, реализующееся в поражении развивающегося мозга
  • Хроногенный фактор Период онтогенеза, в котором произошло поражение
  • Генетические нарушения Хромосомные аберрации, генные мутации
  • Экзогенные вредности во внутриутробном периоде Инфекции, интоксикации
  • Перинатальные поражения Гипоксия, родовая травма
  • Постнатальные повреждения ЦНС Нейроинфекции, травмы

• Около 75% случаев умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде, которые подразделяются на:
  • Бластопатии (до 4 нед. беременности)
  • Эмбриопатии (4 нед. — 4 мес. беременности)
  • Фетопатии (от 4 мес. до конца беременности)
• Сложность диагностики
  • Высокая вариабельность патогенных факторов затрудняет определение единой причины заболевания
• Сочетанное воздействие
  •  В развитии умственной отсталости чаще всего участвует комбинация наследственной предрасположенности и внешнесредовых влияний
• Критическое значение сроков воздействия
  • Одинаковые последствия от разных причин (если воздействие пришлось на один период)
  • Разные последствия от одной причины (в зависимости от времени воздействия)

• Наиболее важные патогенетические звенья формирования умственной отсталости 
  • Поражение головного мозга на ранних этапах онтогенеза
  • Нарушение формирования органов и систем в критические периоды развития
  • Повреждение незрелых мозговых структур с недостаточностью компенсаторных механизмов
  • Изменение соотношения и взаимодействия корковых и подкорковых структур
  • Нарушение процессов миелинизации и дифференцировки нервных клеток

• При умственной отсталости отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств
  • Клинически дифференцированные формы 
    • Самостоятельные заболевания со специфической клинической картиной, где недоразвитие является одним из тяжелых симптомов Чаще генетически обусловленные или очерченные синдромы с характерными соматоневрологическими проявлениями
  • Клинически недифференцированные формы 
    • Состояния без четкой соматоневрологической специфичности

• Общемировые показатели
  • Показатели распространенности умственной отсталости в мире, по данным официальной медицинской отчетности, колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения
  • По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), а также отечественных и зарубежных исследователей, распространенность в популяции составляет от 1 до 3%населения 

• Региональные и групповые особенности
  • В регионах с воздействием экопатогенных факторов показатели могут возрастать
  • В изолированных социальных группах распространенность умственной отсталости может достигать 7% 

• Гендерные различия
  • Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин
  • Данное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития
  • При выраженных степенях интеллектуальной недостаточности (умеренной, тяжелой и глубокой) существенной количественной разницы между мальчиками и девочками, как правило, не наблюдается

• Показатели в Российской Федерации

• • По данным Росстата на 2022 год, в России проживает около 1,5 миллиона людей с умственной отсталостью
  • Из них около 800 тысяч составляют взрослые
  • Таким образом, доля лиц с умственной отсталостью составляет около 1% от общего населения страны 

• В соответствии с МКБ-10, умственная отсталость относится к классу V (Психические расстройства и расстройства поведения), блоку F70-F79
  • F70 — Умственная отсталость легкой степени
    • F70.0 — Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F70.1 — Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F70.8 — Умственная отсталость легкой степени с другими нарушениями поведения
    • F70.9 — Умственная отсталость легкой степени без указаний на нарушения поведения

• • F71 — Умственная отсталость умеренная

• • • F71.0 — Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F71.1 — Умственная отсталость умеренная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F71.8 — Умственная отсталость умеренная с другими нарушениями поведения
    • F71.9 — Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения

• • F72 — Умственная отсталость тяжелая

• • • F72.0 — Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F72.1 — Умственная отсталость тяжелая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F72.8 — Умственная отсталость тяжелая с другими нарушениями поведения
    • F72.9 — Умственная отсталость тяжелая без указаний на нарушение поведения

• • F73 — Умственная отсталость глубокая

• • • F73.0 — Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F73.1 — Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F73.8 — Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения
    • F73.9 — Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения

• • F78 — Другие формы умственной отсталости

• • • F78.0 — Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F78.1 — Другие формы умственной отсталости со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F78.8 — Другие формы умственной отсталости с другими нарушениями поведения
    • F78.9 — Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения

• • F79 — Умственная отсталость неуточненная

• • • F79.0 — Умственная отсталость неуточненная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
    • F79.1 — Умственная отсталость неуточненная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
    • F79.8 — Умственная отсталость неуточненная с другими нарушениями поведения
    • F79.9 — Умственная отсталость неуточненная без указаний на нарушение поведения

• Классификации умственной отсталости подразделяются по определенным основаниям
  • По степени тяжести интеллектуального дефекта
  • Морфологические классификации
  • Классификации на основе психологических и клинических признаков
  • Этиологические классификации
  • Клинико-физиологические классификации

• Клинико-физиологическая классификация С.С. Мнухин ,Д.Н. Исаев
  • Астеническая форма — характеризуется истощаемостью психических процессов
  • Атоническая форма — проявляется вялостью, заторможенностью, низкой психической активностью
  • Стеническая форма — отличается повышенной возбудимостью, двигательным беспокойством
  • Дисфорическая форма — характеризуется злобно-тоскливым настроением, агрессивными тенденциями

• Общая характеристика умственной отсталости
  • Ключевые клинические особенности
    • Преобладание интеллектуальной недостаточности над дефектом других психических функций
    • Отсутствие прогредиентности (прогрессирования) основной симптоматики
    • Исключение: возможность прогредиентного течения при некоторых формах Например, фенилкетонурия в первые годы жизни
• Сущность состояния
  • Проявление дизонтогенеза (нарушения развития) головного мозга и организма в целом

• Нарушения познавательной сферы (мышление)
  • Характер мышления
    • Страдают высшие формы (обобщение, абстракция)
    • Преобладание конкретных, частных связей
    • Отсутствие отвлеченного мышления
• Клинические проявления
  • Неспособность к понятийному мышлению Трудности классификации, выделения родовых и видовых признаков
  • Непонимание переносного смысла Пословиц, метафор

• Особенности других психических процессов
  • Внимание
    • Трудности привлечения и фиксации
    • Легкая отвлекаемость
  • Восприятие
    • Бедность восприятия
    • Неполное отражение окружающего
  • Память
    • Замедленное усвоение нового Только после многократного повторения
    • Сохранность механической памяти при некоторых формах
    • Нарушение смысловой памяти Дословное воспроизведение без понимания сути

• Нарушения речи
  • Запаздывание этапов речевого развития
  • Корреляция степени недоразвития речи с тяжестью интеллектуального дефекта
  • Страдание как активной речи, так и ее понимания
  • Клинические признаки:
    • Ограниченный словарный запас
    • Пассивный словарь преобладает над активным
    • Косноязычие, аграмматизмы, короткие фразы
    • Неправильное употребление слов по смыслу

• Эмоционально-волевая сфера
  • Эмоции
    • Тугоподвижность и малая дифференцированность
    • Однообразие, отсутствие тонких оттенков переживаний
    • Актуальность только непосредственных переживаний
    • Парадоксальная сохранность: большая сохранность эмоций по сравнению с интеллектом Способность к сочувствию, привязанности, обиде
  • Темперамент и характер (разнообразие типов):
    • Ласковые и послушные
    • Злобные и агрессивные
    • Угрюмые и мрачные
    • Вялые и апатичные
    • Подвижные и суетливые
  •  Воля
    • Зависимость нарушений от глубины интеллектуального дефекта
    • Импульсивность поступков
    • Отсутствие борьбы мотивов (действия по сиюминутным желаниям)

• Легкая умственная отсталость (F70)
  • Когнитивная сфера

• • • Относительно хорошая механическая память
    • Способность к накоплению значительного запаса сведений
    • Возможность освоения элементарных навыков чтения, письма и счета
    • Хорошая механическая память и речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности
    • Неспособность к образованию абстрактных понятий

• • Эмоционально-волевая сфера и поведение
    • Отсутствие самостоятельности и инициативы в работе или учебе
    • Трудности при переходе к новым мыслительным задачам
    • Недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений
    • Импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству
    • Эмоциональная сфера достаточно разнообразна

• • Самостоятельность и бытовая адаптация
    • При правильном воспитании и обучении проявляют хорошую бытовую приспособленность к жизни
    • В дальнейшем могут жить самостоятельно

• • Трудовая деятельность и социальная адаптация
    • Обучаемы по вспомогательной программе школы
    • При психолого-педагогической коррекции и привитии трудовых навыков овладевают неквалифицированными профессиями (преимущественно ручного труда)
    • Поведенческие и социальные нарушения напоминают проблемы людей с нормальным интеллектом, а не специфические проблемы при более глубоких степенях

• Умеренная умственная отсталость (F71)
  • Когнитивная и речевая сфера

• • • Способность к накоплению некоторого запаса сведений
    • Механическая память достаточно развита
    • Речь: запас слов невелик, речь аграмматична, понимание и использование речи ограничено

• • Эмоционально-волевая сфера и самосознание
    • Сознание своего «Я» более или менее развито
    • Многие эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания
    • Проявляют радость при похвале и обиду при порицании
    • При необходимости умственного напряжения отвечают отказом («не могу», «не знаю»)

• • Трудовая деятельность
    • При достаточном моторном развитии могут овладевать простыми видами труда
    • Работа носит механический характер
    • Неспособны изменить деятельность согласно изменившейся обстановке

• • Самостоятельность, потребность в уходе и социальная адаптация
    • К самостоятельной жизни, как правило, не приспособлены
    • Нуждаются в постоянной опеке и уходе
    • Специальные образовательные программы дают ограниченные возможности для приобретения основных навыков (объем усваиваемого материала крайне низок)

• Тяжелая умственная отсталость (F72)
  • Когнитивная сфера и обучаемость
    • Практически полная невозможность усвоить элементарные школьные знания

• • Моторная сфера
    • Выраженные расстройства моторной сферы, затрудняющие простую социальную адаптацию

• • Самостоятельность и потребность в уходе

• • • На протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе
    • Бытовые умения и навыки практически не формируются

• Глубокая умственная отсталость (F73)

• • Реакция на окружающее
    • Резкое снижение реакций
    • Полное отсутствие реакций либо неадекватные, неустойчивые реакции (отклик на любой раздражитель без задержки внимания)
  • Речевая сфера
    • Членораздельная речь отсутствует полностью
    • Понимание обращенной речи ограничено восприятием интонации (смысл не понимается)
  • Двигательная активность и поведение
    • В отсутствие стимуляции: неподвижность либо бесцельное постоянное движение (ползание, хватание предметов)
    • Периодические состояния двигательного возбуждения без видимых причин
    • Возможны агрессия или аутоагрессия
  • Эмоциональные проявления
    • Примитивные проявления удовольствия или неудовольствия
    • Сытость и благополучие → благодушие и спокойствие
    • Голод и неприятные ощущения → крик, неудовольствие, ажитация
    • Реакция на неизвестное → страх, плач
  • Влечения
    • Извращенные или измененные влечения: булимия, извращения пищевого влечения, гиперсексуальность (упорная мастурбация)
  • Соматоневрологический статус

• • • Грубые дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития
    • Неврологические симптомы, включая парезы и параличи

• • Самостоятельность и потребность в уходе

• • • Полная зависимость от окружающих
    • Неспособность к самостоятельному существованию
    • Требуют тотального ухода и круглосуточного надзора на протяжении всей жизни

• Сроки и возраст установления диагноза
  • Детский возраст:
    • Первичная диагностика — в возрасте 6–8 лет Врач-психиатр детский
    • В очевидных случаях — в возрасте 3–4 лет При отсутствии значимых сдвигов на фоне медико-педагогической помощи
  • Взрослый возраст (после 18 лет):
    • Диагностика проводится врачом-психиатром участковым
    • Место — психоневрологический диспансер
    • Требуется оценка динамики интеллекта и психики в целом

• Основание для установления диагноза
  • Диагноз устанавливается на основании:
    • Характерной клинической картины
    • Истории развития (анамнеза)
• Оцениваемые параметры:
  • Симптомы интеллектуального дефекта
  • Нарушения и степень сохранности: восприятия, памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы
  • Степень адаптации к среде

•  Критерии установления диагноза/состояния
  • Анамнестические данные
  • Данные лабораторных исследований
  • Данные инструментального диагностического исследования (для дифференциальной диагностики)
  • Данные иных методов диагностики

• При умственной отсталости проводятся не реабилитационные, а абилитационные мероприятия
  • Реабилитация — восстановление утраченных функций
  • Абилитация — работа с уже имеющимся дефектом (изначальное формирование навыков) 

• Факторы успеха абилитации:

• • Степень выраженности умственной отсталости
  • Наличие сопутствующих психопатологических расстройств
  • Наличие сопутствующих неврологических расстройств

• Цель абилитации:
  • Улучшение качества жизни и социального функционирования взрослых пациентов с УО
  • Преодоление социальной отчужденности
  • Повышение уровня социального функционирования
  • Устойчивая адаптация в сообществе
  • Выбор оптимальных путей для развития наиболее сохранных функций
• Основные задачи абилитации:
  • Повышение социальной компетентности:
    • Развитие навыков общения
    • Умение преодолевать стрессы
    • Развитие трудовой деятельности
  • Уменьшение дискриминации и стигмы
  • Поддержка семей
  • Создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки
  • Удовлетворение базовых потребностей:
    • Обеспечение жильем
    • Трудоустройство
    • Организация досуга
    • Создание социальной сети (круга общения)
  • Повышение автономии (независимости) пациентов

• Создание индивидуальных программ по социально-бытовой абилитацииУДД 5УУР C

• • Лицам с умственной отсталостью

• • • Приспособление к жизни в обществе 

• Абилитация методами адаптивной физической культуры и спортаУДД 5УУР C

• • Лицам с умственной отсталостью

• • • Укрепление и поддержание здоровья 

• Проведение профессиональной абилитации (трудовой терапии)в условиях медико-реабилитационного отделения психоневрологического диспансераУДД 5УУР C

• • Пациентам с умственной отсталостью (подразумевается из контекста ранее представленных рекомендаций)  с целью формирования

• • • Трудовых умений, необходимых в разных жизненных сферах
    •  Умений адекватно применять доступные технологии и освоенные трудовые навыки для полноценной коммуникации, социального и трудового взаимодействия

• Профессиональная абилитация — комплекс мероприятий, направленных на:
  • Профессиональное самоопределение лиц с УО
  • Включение в трудовую жизнь
  • Восстановление трудоспособности в доступных условиях труда
• Конечная цель — достижение материальной независимости, самообеспечения, интеграции в общество
• Компоненты профессиональной абилитации:
  • Профориентация
  • Профессиональная подготовка
  • Рациональное трудоустройство
  • Производственная адаптация

• Виды профилактики:
  • Для взрослых пациентов с умственной отсталостью целесообразно проведение мер вторичной и третичной профилактики
• Особенности состояния здоровья:
  • Люди с УО имеют сложные проблемы со здоровьем, часть которых отличается от популяционных
  • Необходимо решать проблемы физического, поведенческого и психического здоровья
• Роль первичной медико-санитарной помощи:
  • Адекватная первичная помощь необходима для выявления проблем и предотвращения заболеваемости и преждевременной смерти
  • Врачи должны учитывать взаимодействие биологических, психологических и социальных факторов (риск их игнорирования высок)

• Диспансерное наблюдение врача-психиатра участковогоУДД 5УУР C

• • Лицам с психическими расстройствами (в контексте предыдущих рекомендаций — пациентам с умственной отсталостью, подпадающим под критерии диспансерного наблюдения)

• • • Наблюдение за состоянием психического здоровья путем регулярных осмотров
    • Оказание необходимой медицинской и социальной помощи

• Правовая основа:

• • Регулируется ст. 26, 27 Закона РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»
  • Амбулаторная помощь оказывается в двух формах: консультативно-лечебная помощь и диспансерное наблюдение

• Установление диспансерного наблюдения:
  • Может устанавливаться независимо от согласия лица или его законного представителя
  • Основание -хроническое и затяжное психическое расстройство с тяжелыми стойкими или часто обостряющимися проявлениями

•  Стандарты специализированной медицинской помощи
• Регламентация:
  • Стандарты определяют виды диагностических и лечебных мероприятий для взрослых с УО
  • Включают:
    • Число и кратность осмотров специалистами
    • Виды и характер обследований
    • Виды и характер анализов
    • Виды и характер лечебных процедур 

• Показания для госпитализации
  • Общая характеристика контингента:
    • Частота психических расстройств у лиц с УО в 3–4 раза выше, чем в популяции
    • Лица с УО чаще становятся жертвами физического и сексуального насилия
    • Адаптивное поведение нарушено всегда (может быть неявным при легкой степени в защищенных условиях)

Показания для стационарного лечения:

• Прямые показания:
  • Формы УО, осложненные психотической симптоматикой:
    • Кататоническая
    • Галлюцинаторно-бредовая
    • Аффективная
    • Иная психотическая симптоматика
• Показания отсутствуют :
  • Непсихотические нарушения поведения

• Показания к выписке
  • Критерии выписки:
    • Успешное завершение подбора психофармакологического лечения
    • Нормализация состояния
  • Реабилитационные мероприятия:
    • После купирования острой психотической симптоматики
    • Необходимо начинать применение реабилитационных методик уже на стадии стационара/полустационара

• Концептуальный подход к реабилитации
  • Смена модели:
    • Совершается переход от медицинской модели реабилитации к социально-трудовой и правовой
    • Данный переход необходимо проводить и в России

• Ведущие формы деятельности взрослого человека
  • Ядро реабилитационного процесса:
    • Профессиональная реабилитация
    • Социальная реабилитация
  • Принцип организации -остальные аспекты реабилитации должны группироваться вокруг профессиональной и социальной составляющих

• Роль трудовой деятельности
  • Социализирующая функция:
    • Труд — основной социализирующий механизм воздействия
    • Труд — один из методов коррекции
  • Развивающая функция:
    • Способствует развитию практических навыков и умений
    • Способствует накоплению социального опыта

•  Трудоустройство как фактор интеграции
  • Эмпирическое обоснование:
    • Опыт российский и зарубежный подтверждает
  • Ключевой вывод:
    • Трудоустройство является основным фактором интеграции в общество 

• Информирование семьи, необходимость разъяснений:
  • Родителям или опекунам пациента необходимо в доступной форме объяснить:
    • Природу патологии
    • Клинические проявления
    • Способы диагностики
    • Методы вмешательств

• Определение и сущность состояния
  • Определение:
    • Группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики
  • Основные проявления:
    • Выраженная недостаточность познавательных способностей
    • Нарушение адаптивного поведения
  • Социальные последствия:
    • Затруднение или невозможность адекватного социального функционирования

• Принципы терапии
  • Этиотропное лечение:
    • Непосредственного лечения умственной отсталости не существует
  • Медикаментозная терапия:
    • Направлена на купирование сопутствующих психических расстройств
    • Частота психических расстройств у лиц с УО в 3–4 раза выше, чем в популяции
  • Абилитация (доказательные методы):
    • Поведенческие подходы
    • Психологические подходы
    • Образовательные подходы

• Социальное и профессиональное функционирование
  • Профессиональная абилитация:
    • Обучение несложным профессиям (обувное, швейное, переплетное дело и др.)
    • Обеспечивает эффективность социального функционирования

• Учреждения для проведения мероприятий
  • Медико-абилитационные мероприятия:
    • Медико-реабилитационные отделения психоневрологических диспансеров
  • Для инвалидов:
    • Учреждения министерства труда и социальной защиты

• Оригинальная версия — Умственная отсталость у взрослых
• Кодирование по МКБ: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Общественная организация «Российское общество психиатров»

• ЖНВЛП – Препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения
• КТ– компьютерная томография
• МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МРО – медико-реабилитационное отделение психоневрологического диспансера
• ПНД – психоневрологический диспансер
• РКИ – рандомизированные клинические исследования
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЭхоЭГ– эхоэнцефалография
• ЭЭГ– электроэнцефалография
• IQ – коэффициент интеллекта (intelligence quotient)
• УО – умственная отсталость
• GPP – сложившаяся клиническая практика (англ.Good practice point, GPP)