Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей

Определение Уротелиальный рак (УР) Злокачественная опухоль развивающаяся из уротелия Может возникать как в нижних мочевыводящих путях (мочевой пузырь или уретра), так и в верхних (чашечно-лоханочная система почки или мочеточник) (УРВМП) Этиология и патогенез УРВМП — более агрессивный по своей природе вид опухоли 60 % случаев УРВМП на момент установления диагноза представлены инвазивными формами У 7 % пациентов есть метастазы При раке мочевого пузыря (РМП) инвазивные формы встречаются в 15–25 % случаев Пик заболеваемости приходится на 70–90 лет УРВМП в 3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин Наследственные случаи УРВМП связаны с наследственным неполипозным колоректальным раком Курение увеличивает риск развития УРВМП с 2,5 до 7 Профессиональная деятельность, связанная с определенными ароматическими аминами, служит фактором риска Лакокрасочная, текстильная, химическая, нефтяная и угольная промышленность Риск развития УРВМП после контакта с ароматическими аминами повышается в 8 раз Аристолоховая кислота — нитрофенантренкарбоновая кислота, вырабатываемая растениями рода Aristolochia, оказывает множественное влияние на мочевыводящие пути Необратимо повреждает проксимальные канальцы почек, что приводит к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту Мутагенные свойства этого химического канцерогена приводят к развитию УРВМП Связана также с развитием РМП, рака почки, гепатоцеллюлярной карциномы и внутрипеченочной холангиокарциномы Известны 2 пути попадания аристолоховой кислоты в организм человека Загрязнение сельскохозяйственных продуктов растениями рода Aristolochia (Кирказон) — например, случай балканской эндемической нефропатии Прием средств на основе этих растений Травы рода Aristolochia используются во всем мире, особенно в традиционной китайской медицине и в Тайване У менее чем 10 % людей, подвергшихся воздействию аристолоховой кислоты, развивается УРВМП Эпидемиология Уротелиальный рак чаще всего представлен РМП (90–95 %), гораздо реже встречается УРВМП (5–10 %) В западных странах ежегодная заболеваемость УРВМП составляет почти 2 случая на 100 тыс. населения За последние несколько десятилетий показатель вырос за счет лучшей выявляемости и увеличения выживаемости больных РМП Опухоли лоханки почки встречаются в 2 раза чаще, чем опухоли мочеточника Сопутствующая карцинома in situ (CIS) верхних мочевыводящих путей диагностируется с частотой от 11 до 36 % У 17 % больных УРВМП также выявляют РМП Рецидив заболевания в мочевом пузыре встречается у 31–50 % пациентов, страдающих УРВМП Рецидив в лоханке с контралатеральной стороны — только в 2–6 % случаев МКБ Опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения новообразования C65 — злокачественное новообразование почечных лоханок C66 — злокачественное новообразование мочеточника Классификация Гистологические типы Более 95 % уротелиальных опухолей развивается из уротелия и относится к УРВМП или РМП Морфологические варианты УРВМП описаны как более часто встречаемые при уротелиальных опухолях почки Относятся к опухолям высокого злокачественного потенциала (high-grade) Соответствуют одному из следующих вариантов Микропапиллярный Светлоклеточный Нейроэндокринный Лимфоэпителиальный Рак собирательных протоков имеет сходные характеристики с УРВМП благодаря общему эмбриональному происхождению Опухоли верхних мочевыводящих путей с неуротелиальной морфологической структурой довольно редки Эпидермоидный рак верхних мочевыводящих путей диагностируется менее чем в 10 % случаев опухолей чашечно-лоханочной системы и еще реже наблюдается при опухолях мочеточника Другие морфологические типы Аденокарцинома (<1 %) Нейроэндокринный рак Саркома Классификация Классификация и морфология УРВМП сходны с таковыми при РМП Выделяют Неинвазивные папиллярные опухоли — папиллярный УР с низким (low-grade) или высоким (high-grade) злокачественным потенциалом Плоские поражения (CIS) Инвазивный рак Все варианты уротелиальных опухолей, описанные для мочевого пузыря, также могут встречаться в верхних мочевыводящих путях TNM-классификация злокачественных опухолей Международного союза по борьбе с онкологическими заболеваниями, 2017 (8-й пересмотр) В качестве регионарных ЛУ рассматриваются ЛУ ворот почки, парааортальные, паракавальные, а для мочеточника — тазовые ЛУ Сторона поражения не влияет на N-классификацию Стадирование заболевания Стадирование опухолей лоханки и мочеточника осуществляется в соответствии с классификацией TNM AJCC/UICC (2017) 8-го пересмотра AJCC (American Joint Committee on Cancer) — Американский объединенный комитет по изучению рака UICC (Union Internationale Contre le Cancer) — Международный союз по борьбе с онкологическими заболеваниями Критерий Т (первичная опухоль) Тх — первичная опухоль не может быть оценена Т0 — нет данных, указывающих на наличие первичной опухоли Та — неинвазивный папиллярный рак Tis — CIS Т1 — опухоль вовлекает субэпителиальную соединительную ткань Т2 — опухоль поражает мышечный слой Т3 — почечная лоханка: опухоль прорастает за пределы мышечной оболочки в перипельвикальную жировую ткань или почечную паренхиму; мочеточник: опухоль прорастает за пределы мышечного слоя в периуретеральную жировую клетчатку Т4 — опухоль вовлекает соседние органы или прорастает через почку в паранефральную клетчатку Критерий N (регионарные лимфатические узлы) Nх — регионарные ЛУ не могут быть оценены N0 — нет метастазов в регионарных ЛУ N1 — метастаз в 1 ЛУ размером 2 см и менее в наибольшем измерении N2 — метастаз в 1 ЛУ размером более 2 см или несколько метастазов в ЛУ Критерий М (отдаленные метастазы) М0 — нет отдаленных метастазов М1 — есть отдаленные метастазы Таблица 1. Соответствие стадий опухолевого процесса категориям TNM Стадия Категория T N M 0is, 0а Tis, Ta N0 M0 I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T3 N0 M0 IV T4 N0 M0 О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей Кодирование по МКБ: C65, C66 Год утверждения (частота пересмотра): 2023 Пересмотр не позднее: 2025 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России; Общероссийская общественная организация «Российское общество урологов»; Общероссийская общественная организация «Российское общество онкоурологов»; Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии» Список сокращений БПВ — беспрогрессивная выживаемость в/в — внутривенно ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ИГХ — иммуногистохимический КТ — компьютерная томография ЛТ — лучевая терапия ЛУ — лимфатический(ие) узел (узлы) МКБ-11 — Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 11-го пересмотра МРТ — магнитно-резонансная томография МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография МСКТУ — мультиспиральная компьютерная томографическая урография НЯ — нежелательные явления ОВ — общая выживаемость РМП — рак мочевого пузыря РНУ — радикальная нефроуретерэктомия СЛ — синдром Линча УР — уротелиальный рак УРВМП — уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей ХТ — химиотерапия ЧОО — частота объективных ответов CIS (carcinoma in situ) — карцинома in situ ECOG-PS (Eastern Cooperative Oncology Group performance status) — оценка общего состояния онкологического пациента по шкале Восточной объединенной группы онкологов FISH — флуоресцентная in situ гибридизация RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors) — критерии ответа солидных опухолей на терапию iRECIST (Immune-modified Response Evaluation Criteria in Solid Tumors) — критерии иммуноопосредованного ответа солидных опухолей