Увеальная меланома

• Увеальная меланома (УМ)
  • Это опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из меланоцитов увеального тракта
    • Хориоидеи
    • Цилиарного тела
    • Радужки

• УМ – это редкий подтип меланомы (3,7–5% всех типов меланомы), возникает в результате злокачественной трансформации меланоцитов сосудистой оболочки глазного яблока
• Риск возникновения УМ повышен у
  • Лиц со светлой кожей (97,8% всей УМ в США)
  • При голубом цвете радужки
  • При сером цвете радужки
• Не определено влияние ультрафиолетового излучения на образование меланомы глаза. Есть неубедительные данные о влиянии ультрафиолетового излучения на развитие УМ. При этом отмечается роль искусственного ультрафиолетового излучения (солярий) в развитии увеальной меланомы
• Не решен вопрос о развитии УМ на фоне диспластических невусов, окулярного и окулодермального меланоза. Вероятность риска развития меланомы сосудистой оболочки у больных с диспластическими невусами сопоставима с риском возникновения меланомы кожи
  • Соотношение рисков (RR) составило 4,36 и 4,32, соответственно
  • Существует связь между окулодермальным меланозом и УМ среди белого населения
  • Биологической основой развития УМ при окулярном и окулодермальным меланозом является большое количество меланоцитов в увеальном тракте у данной категории пациентов
• Одним из механизмов развития УМ является генетическая предрасположенность
  • Наиболее часто наследственная УМ связана с TPS-синдромом (вследствие герминальных мутаций в гене BAP1)
  • Герминальные мутации в гене MBD
  • Синдром Линча

• Среди злокачественных опухолей глаза меланома является самой распространенной
  • Около 95% всех глазных меланом приходится на сосудистый (увеальный) тракт глаза (передний—радужка и задний—цилиарное тело и хориоидея), оставшиеся 5% разделяют между собой меланомы конъюнктивы, орбиты и века
• Ежегодная заболеваемость УМ в мире составляет 6 случаев на 1 млн населения
• УМ в Российской Федерации учитывается в совокупности с другими злокачественными новообразованиями глаза и его придаточного аппарата
  • Среди прочих видов ЗНО глаза на УМ приходится до 70% всех новых выявленных случаев
• В 2023 г. в Российской Федерации ЗНО глаза и его придаточного аппарата заболело 1184 человека
  • В структуре заболеваемости ЗНО глаза и его придаточного аппарата составляет 0,18%
• Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 13810 пациентов (9,44 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 9 253 пациента (67%). Индекс накопления контингентов составил 12,87, а летальность–2,76% (в сравнении с 2,55 % в 2022 г.)

• По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее-МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с топографическим расположением первичного очага
  • C69.3 ЗНО сосудистой оболочки
  • C69.4 ЗНО ресничного (цилиарного) тела
  • C69.8 Поражение глаза, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
• Данные клинические рекомендации посвящены злокачественным новообразованиям сосудистой оболочки (С69.3), ЗНО ресничного (цилиарного) тела (С69.4) и поражению глаза, выходящему за пределы вышеуказанных локализаций (С69.8). В связи с тем, что подходы к лечению этих форм отличаются от подходов к терапии С69.0, которые рассмотрены в клинических рекомендациях по меланоме кожи и слизистых оболочек

Международная гистологическая классификация меланоцитарных опухолей

• Классификация ВОЗ, 4-е издание, 2018 г.
  • Меланоцитарные опухоли глаза          
  • Увеальная меланома 
  • Эпителиодноклеточная меланома 8771/3
  • Веретеноклеточная меланома, тип А 8773/3
  • Веретеноклеточная меланома, тип В  8774/3

Стадирование

• Стадирование меланомы кожи по классификации TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.)
  • Классификация основана на данных, полученных до начала лечения при осмотре, различных техниках визуализации глаза (УЗИ и КТ/МРТ орбит) для оценки категории Т и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала. Указанная ниже классификация применяется только для опухолей радужки, цилиарного тела и хориоидеи
• Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли. Классификация по критерию Т возможна только после удаления первичной опухоли и ее гистологического исследования (таблица 1)

Таблица 1. Критерий Т (первичная опухоль)

• 1-Меланома радужной оболочки происходит из этой области сосудистой оболочки глаза и преимущественно расположена в ней. Если в радужной оболочке находится менее половины объема опухоли, возможно, опухоль возникла в цилиарном теле тогда ее классифицировать соответствующим образом
• В таблице 2 также приведена зависимость критерия Т от толщины и базального диаметра первичной меланомы сосудистой оболочки глаза

Таблица 2. Классификация меланомы сосудистой оболочки глаза и цилиарного тела в зависимости от толщины и диаметра (категория Т)

• Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (таблица 3)
  • Регионарными лимфатическими узлами считать
    • Предушные лимфатические узлы
    • Подчелюстные лимфатические узлы
    • Шейные лимфатические узлы

Таблица 3. Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов)

• Критерий М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов (таблица 4)

Таблица 4. Критерий М (отдаленные метастазы)

• Группировка по стадиям представлена в таблице 5

Таблица 5. Группировка по стадиям

• Патоморфологическая классификация рТ
  • Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т
• Гистологический тип (G)
  • GX – тип не может быть определен
  • G1 – веретеноклеточная меланома (≥90% веретеноподобных клеток, ≤10% эпителиоидных клеток)
  • G2 – смешанноклеточная меланома (доля веретеноподобных и эпителиоидных клеток >10%, но <90%)
  • G3 – эпителиоидноклеточная меланома (≤10% веретеноподобных клеток, ≥90% эпителиоидных клеток)

• Меланома радужки
  • Узловая форма 
    • Имеет вид нечетко отграниченного узла
    • Цвет от розового до темно-коричневого
    • На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие 
  • Смешанная форма
    • Характеризуется наличием узла на фоне плоскостного роста с распылением пигмента вокруг и опухолевыми сателлитами на поверхности радужки
    • Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная
    • Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы
    • Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты
    • Прорастание опухолью угла передней камеры в зависимости от площади прорастания приводит к стойкой гипертензии глаз 
  • Диффузная форма
    • Характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг и прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии 
  • Анулярная форма
    • Растет длительно, бессимптомно и проявляется гетерохромией радужки, сглаженностью ее рисунка
    • Поверхность приобретает шагреневый вид. Такая форма приводит к повышению внутриглазного давления
  • Меланома тапиока — редкая форма
    • Растет медленно, бессимптомно
    • На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию
    • Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы
    • По краю зрачка скопление пигмента
  • Меланома радужки, распространяясь по сосудистой оболочке, образует иридоцилиарную меланому. Аналогичным образом, меланома цилиарного тела может распространяться в радужку, образуя иридоцилиарную форму опухоли. При дальнейшей прогрессии данных опухолей образуется иридоцилиохориоидальная меланома

• Меланома цилиарного тела
  • Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение — иридоцилиарное или цилиохориоидальное
  • Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония
  • Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения
  • Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа
    • Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует
    • В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД

• Меланома хориоидеи
  • Большинство меланом хориоидеи (МХ) (80 — 90%) локализуются постэкваториально, около ¼ — в зоне экватора глаза
  • Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1 — 0,3%)
  • МХ имеет узловую форму роста или, реже, диффузную. В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета с нечеткими, неровными границами 
  • Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин)
  • По мере роста меланомы в ней появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки
  • При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии
  • Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании
  • Рост МХ может сопровождаться косвенными признаками
    • Отслойкой сетчатки
    • Увеитом
    • Иридоциклитом
    • Склеритом
    • Рубеозом радужки
    • Расширением эписклеральных сосудов
    • Гемофтальмом
    • Вторичной гипертензией
    • Эндофтальмитом
    • Помутнением хрусталика
    • Субатрофией глаза
  • Диффузная МХ характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, но при этом имеется большой диаметр основания
    • Для диффузной МХ характерно раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры

• Критерии установления диагноза/состояния:
  • Данные жалоб и анамнеза
  • Данные физикального обследования
  • Данные инструментального обследования
  • В некоторых случаях данные патологоанатомического исследования операционного или биопсийного материала или цитологического исследования аспирата опухоли

Рисунок 1. Схема диагностики и лечения пациентов при интраокулярной форме УМ

• Проводить протезирование глазным протезомУДД 4УУР C
  • При удаления глаза

• Проведение эктопротезированияУДД 4УУР C
  • После экзентерации орбиты

• Проводить коррекцию очками и (или) контактной линзойУДД 4УУР C
  • При развитии рефракционных нарушений после блокэксцизий

• Проводить коррекцию контактной линзойУДД 4УУР C
  • С целью уменьшения светорассеяния

• Проведение первичной пластики культи с имплантацией орбитального имплантатаУДД 4УУР C
  • Для профилактики развитии анофтальмического синдрома
    • При отсутствии экстрабульбарного роста

• Проведение отсроченной пластики культи с имплантацией имплантата орбитальногоУДД 4УУР C
  • При развитии анофтальмического синдрома
    • При отсутствии рецидива в орбите

• Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается
  • В соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти
  • В соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями
  • На основе настоящих клинических рекомендаций
  • С учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти
• Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы)
• При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию к офтальмологу в офтальмологические отделения, специализирующихся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаза для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи
• Для исключения метастатической болезни пациент направляется на консультацию к врачу-онкологу. При отсутствии метастатического поражения пациент направляется на лечение в офтальмологические отделения, специализирующиеся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаза. При выявлении метастатического поражения при первичном обследовании и в ходе динамического наблюдения пациент направляется к врачу-онкологу
• При подтверждении наличия метастазов помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера
• При подозрении или выявлении локальной (интраокулярной) формы увеальной меланомы пациент направляется на консультацию и лечение к врачу-офтальмологу в связи с соответствующей квалификацией специалиста в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз
• При подозрении или выявлении у больного распространенной формы УМ врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты (врачи-офтальмологи), средние медицинские работники в установленном порядке направляют больного на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи
• После установления диагноза УМ (врачом-офтальмологом) пациент должен быть направлен врачом-офтальмологом (самостоятельно, без дополнительного визита пациента к врачу-онкологу) на МРТ, КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и КТ органов грудной полости для исключения диссеминации процесса
• При установленном диагнозе или подозрении на УМ (интраокулярная форма) в регионе пациент должен направляться к врачу-офтальмологу в связи с соответствующей квалификацией специалиста в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз для постановки (подтверждении) диагноза и определения объема и характера локального лечения
• При выявлении (подозрении) диссеминации УМ при первичном обращении к врачу в регионе пациент направляется на консультацию врача-онколога для уточнения характера процесса
• После завершения локального лечения пациент направляется на диспансерное наблюдение к врачу-офтальмологу и врачу-онкологу. После локального лечения опухоли врач-офтальмолог осматривает пациента каждые 3 месяца в течение первого года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение последующих 2 лет, далее 1 раз в год – в последующие годы при безрецидивном течении заболевания пожизненно
• Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. При подозрении на дистантный метастаз врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания
• При подозрении на дистантный метастаз врач-онколог в случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями
• Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение)
• При подозрении и (или) выявлении у больного онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких больных переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения. При подозрении или выявлении локальной (интраокулярной) формы УМ пациент направляется на консультацию и лечение к врачу-офтальмологу в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз
• Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) при подозрении на внутриглазную меланому исключает диссеминацию опухоли и направляет больного к врачу-офтальмологу в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз
• Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи больным с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации или инструментального подтверждения (при органосохраняющих операциях) злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патологоанатомических исследований в амбулаторных условиях)
• Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь при увеальной меланоме оказывается врачами-офтальмологами, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний глаз, врачами-радиотерапевтами в офтальмологическом отделении, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию
• При выявлении локальной формы увеальной меланомы в медицинской организации, специализирующейся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов, врачей-радиотерапевтов, врачей-офтальмологов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию больного
• Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь при метастатической увеальной меланоме оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию
• Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь по профилю «онкология» определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов
• Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме является
  • Наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме
  • Наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания
• Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является
  • Необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара
  • Наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара
• Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
  • Завершение курса лечения, или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях
  • Отказ больного или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях
  • Необходимость перевода больного в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи
  • Заключение о целесообразности перевода больного в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра больного врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод
• Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию
  • Исполнение клинических рекомендаций призвано максимально повысить качество оказываемой медицинской помощи пациентам в различных клинических ситуациях. Если в медицинской организации отсутствует возможность проводить требуемый объем медицинской помощи (например, отсутствует возможность проведения процедуры биопсии сторожевого лимфатического узла), необходимо воспользоваться системой маршрутизации в федеральные центры, имеющие соответствующую оснащенность и кадры
  • С учетом редкости данной патологии, все случаи увеальной меланомы направлять на консультацию очно или посредством телемедицинских технологий для получения второго мнения относительно тактики дальнейшего лечения
  • Клинические рекомендации не позволяют описать все многообразие реальной клинической практики и охватывают лишь наиболее частые и типовые клинические ситуации
    • Если практикующий врач или медицинская организация сталкивается с клинической ситуацией, не имеющей соответствующего отражения в настоящей клинической рекомендации (нетипичное течение болезни, необходимость начала противоопухолевой терапии при выявлении противопоказаний к ней, прогрессирование на фоне применения видов лечения и т. д.), воспользоваться системой телемедицинских консультаций или маршрутизации в национальные медицинские исследовательские центры для уточнения тактики лечения
  • Выявление или обострение сопутствующей патологии, не относящейся к профилю онкологического учреждения, которая препятствует проведению данного этапа лечения требует маршрутизации в профильные медицинские организации

Таблица 11. Прогностические факторы при увеальной меланома (UICC TNM 8 пересмотр)

• Необходимо пожизненное наблюдение врача-офтальмолога и врача-онколога
• Взаимодействие пациента с лечащим врачом является важной составляющей помощи в процессе лечения
• После проведения органосохраняющего лечения УМ исключена физическая нагрузка (занятия спортом, подъем тяжести более 5 кг) в течение первых 6 месяцев после операции
• Пациент должен быть обучен самоконтролю зрительных функций (при сохранении зрения после лечения) и уметь оценить снижения зрения
• При появлении отека век, покраснения глаза, снижении зрения, появлении болей в глазу незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу

Рекомендации при осложнениях химиотерапии

• При осложнениях химиотерапии необходимо связаться с врачом-онкологом (врачом-химиотерапевтом)
• При повышении температуры тела до +38 °C и выше начать прием антибактериальных препаратов системного действия в соответствии с назначением врача-онколога
• При стоматите
  • Диета – механическое, термическое щажение
  • Часто (каждый час) полоскать полость рта отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать десна облепиховым (персиковым) маслом
  • Обрабатывать полость рта по назначению врача-онколога
• При диарее
  • Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно употреблять нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар
  • Обильное питье
  • Принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога
• При тошноте принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога

Информация для пациента, получающего терапию моноклональными антителами – блокаторами CTLA4 и/или PD1

• Своевременное взаимодействие с вашим лечащим врачом и медицинской̆ сестрой по поводу состояния вашего здоровья является важной составляющей помощи медицинской команде в защите вас в процессе лечения настолько безопасно, насколько это возможно
• Очень важно, чтобы любые симптомы (побочные явления), связанные с лечением блокаторами CTLA4 и/или PD1, были выявлены и излечены в самом начале их проявлений, это поможет предотвратить их переход в более тяжелые степени
• Блокаторы CTLA4 и/или МКА-блокаторы PD1 разработаны, чтобы помочь иммунной системе вашего организма бороться с опухолевым процессом 
  • Наиболее частые побочные эффекты, с которыми Вы можете столкнуться в процессе лечения, являются результатом высокой активности иммунной системы
    • Такие побочные эффекты называются связанными с иммунной системой и отличаются от побочных эффектов, которые вы можете наблюдать при других видах лечения злокачественных опухолей
• Побочные явления, которые могут появиться у вас, обычно возникают в первые 12 нед лечения, но могут появиться и позже
• Очень важно, чтобы вы информировали вашего лечащего врача о любых симптомах, которые появились у вас во время лечения
  • Распознавание побочных эффектов на ранних стадиях дает возможность вашему лечащему врачу сразу же начать соответствующую терапию и предотвратить переход побочных явлений в более тяжелые степени
• Если после лечения блокаторами CTLA4 и/или МКА-блокаторами PD1 у вас возникли симптомы из указанных ниже, пожалуйста, сообщите об этом вашему лечащему врачу незамедлительно
  • Увеличение числа актов дефекации до 2 и более в день или любая диарея в ночное время, любой стул со слизью и кровью
  • Боль в животе или чувство озноба, а также боль, требующая медицинского вмешательства
  • Красные болезненные глаза или желтоватая окраска белков глаз, затуманенный взгляд, воспаление или припухлость глаз
  • Желтая окраска или покраснение кожи, зудящая сыпь, чувствительность кожи на солнце
  • Вновь возникший кашель или одышка
  • Усталость или сонливость
  • Затрудненная концентрация внимания или спутанность сознания
  • Головная боль, боль в теле или в месте опухоли
  • Лихорадка (повышение температура тела до +38 °C)
  • Внезапное снижение или увеличение массы тела
  • Вновь появившаяся эректильная дисфункция или потеря интереса к интимной̆ жизни
• Пожалуйста, уделите особое внимание любым изменениям в актах дефекации. Записываете количество актов каждый̆ день. Если у вас диарея, попробуйте ее описать, используя один из нижеприведенных терминов, и определите уровень срочности в вашем конкретном случае
  • Стул неплотный
  • Водянистый
  • Болезненный
  • Кровянистый
  • Слизистый
  • Диарея не всегда может проявляться в виде жидкого стула
  • Увеличение числа актов дефекации в день даже при твердом стуле потенциально может указывать на проблему
• Важно: побочные эффекты могут возникнуть в период от 1 нед до нескольких месяцев от начала лечения блокаторами CTLA4 и/или PD1. Если у вас возник любой из вышеназванных симптомов, незамедлительно сообщите об этом вашему лечащему врачу или медицинской сестре

• Оригинальная версия — Увеальная меланома
• Кодирование по МКБ: C69.3, C69.4, C69.8
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов», Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России»

• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• БТ – Брахитерапия при новообразованиях глаза с использованием радиоактивного офтальмоаппликатора
• В/в – внутривенный
• ВБП – выживаемость без прогрессирования
• ВГД – внутриглазное давление
• ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
• ГГТ – гамма-глутаминтрансфераза
• Гр – Грей
• ДИ – доверительный интервал
• ЗНО – злокачественное новообразование
• КТ – компьютерная томография
• ЛДГ – лактатдегидрогеназа
• ЛФК – лечебная физкультура
• МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС)
• МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МХ – меланома хориоидеи
• ОА – офтальмоаппликатор
• ОВ – общая выживаемость
• ОДМ – окулодермальный меланоз
• ОКТ– оптическая когерентная томография
• ОР – отношение рисков
• ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
• ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РЛК – разрушающая лазеркоагуляция
• РОД – разовая очаговая доза
• рТ – патоморфологическая классификация
• РЧА – радиочастотная абляция
• СОД – суммарная очаговая доза
• СРТ – стереотаксическая радиотерапия
• СРХ – стереотаксическая радиохирургия
• ТАХЭ – трансартериальная химиоэмболизация
• ТИАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия
• ТТТ – транспупиллярная термотерапия
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• УМ – увеальная меланома
• ФАГ – флюоресцентная ангиография глазного дна
• ЦХО – цилиохориоидальная отслойка
• ЩФ – щелочная фосфатаза
• AJCC – Американский объединенный комитет по раку
• ASCO – Американское общество клинической онкологии
• CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов
• ECOG – Восточная объединенная группа онкологов
• RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию
• TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований
• UICC – Международный союз по борьбе с раком
• ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)