Увеиты неинфекционные

• Увеит

• • Это воспаление сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи), которое может распространяться на сетчатку, ее сосуды и зрительный нерв

• Неинфекционные увеиты

• • Гетерогенная группа заболеваний аутоиммунного генеза, при которых, как правило, не удается обнаружить конкретного инфекционного агента, запускающего воспалительный процесс в сосудистой оболочке глаза

• В этиопатогенезе неинфекционных увеитов предполагается ведущее значение иммунных механизмов

• • Могут инициироваться различными стимулами
    • Экзогенными (общие инфекции, токсины, лекарства, травма глазного яблока и др.)
    • Эндогенными (комплемент и др.)

• Важные компоненты активации иммунного воспаления при увеите

• • Генетическая предрасположенность
  • Молекулярная мимикрия
  • Факторы окружающей среды
  • Повреждение системы иммунной привилегированности глаза
  • Что в итоге приводит к
    • Подавлению функции регуляторных Т-лимфоцитов
    • Активации Т-хелперов (Th-1, Th-2, Th-17)
    • Продукции провоспалительных цитокинов
• Предполагается, что разнообразие клинических форм неинфекционных увеитов и особенности их течения обусловлены Следует учитывать при выборе лечебных мероприятий
  • Активацией различных субклассов CD4+ (Т-хелперов)
  • Синтезом регуляторных молекул
    • Интерлейкинов (IL): 1,2, 4, 5, 6, 10,13,17,23 и др.
    • ФНО-α (TNF-α)

• В результате отмечается

• • Инфильтрация внутренних оболочек глаза активированными иммунными клетками (макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки)
    • Диффузная (при негранулематозном типе)
    • Очаговая (при гранулематозном типе)
  • С последующей деструкцией ткани
  • Развитие в исходе
    • Фиброза
    • Неоангиогенеза
    • Атрофии

• Заболеваемость

• • Взрослых
    • От 15 до 120 человек на 100000 взрослого населения
  • Детей
    • 3,5 – 14 на 100000 детского населения в год
  • Распространенность 3 – 717 и 28 – 106 на 100000 соответственно

• В РФ

• • Масштабных эпидемиологических исследований увеитов
    • Не проводилось
  • Опубликованы лишь единичные исследования, проводимые в регионах
  • За 12 лет (2003–2014 гг.) в Пермском крае
    • Распространенность увеитов возросла с 1,19 до 1,4 на 1000
    • Доля первичной заболеваемости с 0,45 до 0,53 на 1000

• Удельный вес увеитов в структуре глазной патологии

• • Составляет 5-15%

• Наиболее часто дебют увеитов

• • В молодом возрасте
    • В среднем в 30,7 лет

• Наиболее распространенные формы

• • Передние увеиты (37-62%)
  • Задние увеиты (9-38%)
  • Панувеиты (7-38%)

• Реже диагностируются

• • Изолированные срединные увеиты — от 4 % до 17%

• У детей срединные увеиты наблюдаются чаще, чем у взрослых

• • До 42%

• Неинфекционные увеиты

• • Составляют 50 — 87% всех увеитов
  • Более характерны для развитых стран

• Частота и этиологическая структура неинфекционных увеитов

• • В разных регионах мира, возрастных и этнических группах
    • Существенно варьирует

• 25 — 50% всех увеитов сочетаются с системными и синдромными заболеваниями организма

• Могут быть ассоциированы с аутоиммунными заболеваниями

• • Спондилоартриты
    • Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
    • Псориатический артрит
    • Реактивный артрит
    • Недифференцированный спондилоартрит
    • Язвенный колит
    • Болезнь Крона
  • Ревматоидный артрит
    • В т.ч. болезнь Стилла у взрослых
  • Васкулиты
    • Болезнь Бехчета
    • АНЦА-ассоциированные и неассоциированные васкулиты
    • Гепатит В-, гепатит С-, ВИЧ-ассоциированные васкулиты
    • Васкулиты, ассоциированные со злокачественным заболеванием
  • Другие ревматические болезни
    • СКВ
    • Системная склеродермия
    • Дерматомиозит и другие

• Могут развиваться вследствие

• • Травм
  • Гепатита В, С
  • ВИЧ инфекции
  • СД
  • Распада внутриглазной опухоли

• Наиболее частая системная ассоциация у детей — ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

• • Заболеваемость
    • В среднем 1,5 – 2 на 100000 детского населения в год
  • Распространенность
    • 8 – 11 на 100000 детского населения в год
  • Увеит возникает
    • У 10 – 30% пациентов с ЮИА
  • Чаще у детей 
    • С олигоартритом и негативным по ревматоидному фактору полиартритом
    • С ранней манифестацией ЮИА (до 6 лет)
    • Одновременно или в первые 4 – 6 лет после дебюта суставного синдрома

Частота развития увеита при различных субтипах ЮИА

• Другие возможные системные ассоциации увеитов

• • У детей
    • Синдром Блау (семейный ювенильный системный гранулематоз)
    • Синдром CINCA/NOMID
    • Синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита
    • Болезнь Кавасаки
  • У детей и у взрослых
    • Болезнь Фогта-Коянаги-Харада
    • Болезнь Бехчета
    • Саркоидоз
    • ВЗК
    • Рассеянный склероз
    • Склеродермия
    • СКВ
    • Гранулематоз с полиангиитом

• Изолированные неинфекционные увеиты

• • Факогенный
  • Симпатический
  • HLA-B27 ассоциированный острый передний увеит без системных проявлений
  • Большинство срединных и ряд задних увеитов и др.
    • Хориоретинит «выстрел дробью»
    • Острая зональная скрытая наружная ретинопатия
    • Хориокапилляриты

• Причину увеита установить не удается

• • Несмотря на тщательное обследование
    • У 35-65%
  • Эти случаи относят к категории идиопатических

• Слепота вследствие увеитов и их осложнений

• • У 2 — 15% пациентов в развитых и до 25% в развивающихся странах
    • Составляет 2,8 — 10% всех случаев слепоты

• Н20._Иридоциклит
• • 0– Иридоциклит
  • 1– Хронический иридоциклит
  • 8– Другие иридоциклиты
  • 9– Иридоциклит неуточненный

• Н22.1 – Иридоциклит при болезнях, классифицированных в других рубриках

• Н30._ Хориоретинальное воспаление

• • 0– Очаговое хориоретинальное воспаление
  • 1– Диссеминированное хориоретинальное воспаление
  • 2– Задний циклит
  • 8– Другие хориоретинальные воспаления
  • 9– Хориоретинальное воспаление неуточненное

• Н35.0 – Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения (васкулит)
• Н44.1 – Симпатический увеит

• Классифицируют по

• • Анатомической локализации
  • Патоморфологии
  • Типу течения

• В настоящее время общепризнанной является классификация, предложенная рабочей группой экспертов SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) Working Group, 2005

Классификация увеитов

• Неинфекционный увеит может

• • Сочетаться с системными и синдромными заболеваниями организма
  • Протекать в виде изолированного внутриглазного воспалительного процесса

• Клинические проявления зависят от

• • Локализации воспаления
  • Морфологической характеристики
  • Степени его активности, течения
  • Клинической формы системного заболевания

• Жалобы

• • Затуманивание или снижение зрения
  • Плавающие помутнения перед глазом
  • При остром переднем увеите, панувеите, склероувеите, кератоувеите, кроме того
    • Покраснение глаза
    • Светобоязнь
    • Слезотечение
    • Боль в глазу
    • Изменения цвета радужки
    • Изменения размеров и формы зрачка
  • При срединном и заднем увеите
    • Вспышки
    • Выпадение фрагментов поля зрения
    • Микро- и макропсии
    • Искажение предметов
    • Нарушение восприятия цветов
  • Дети часто
    • Не предъявляют

• Клинические признаки переднего увеита

• • Перикорнеальная или смешанная инъекция
    • Может отсутствовать, например, у детей или при первично-хроническом типе течения

• • «Запотелость» эндотелия
  • Преципитаты на задней поверхности роговицы

• • • Мелкие (пылевидные) при негранулематозном воспалении

• • • Средние и крупные (при ряде заболеваний «сальные») – при гранулематозном

• • По мере стихания воспалительного процесса происходит
    • Уменьшение преципитатов в диаметре
    • Появление их четкой границы
    • Отложение пигмента

• • • Резорбция

• • Экссудативный клеточный выпот во влагу передней камеры (ВПК)
    • Позволяет оценить активность и степень тяжести воспалительного процесса
    • Для более точной и объективной оценки может быть применен метод лазерной допплеровской флоуметрии

Критерии оценки клеточной реакции во ВПК

Критерии оценки экссудации во ВПК

• • Изменения в радужке
    • Отек стромы
    • Расширение собственных сосудов
    • Возможно развитие новообразованных сосудов
    • При гранулематозном воспалении могут образовываться узелки Кеппе (по краю зрачка) и Бусакка (в средней зоне радужки и углу передней камеры)

• • Формирование передних и задних синехий (при организации фибринового экссудата) вплоть до
    • Приращения (к передней капсуле хрусталика) и заращения зрачка с образованием зрачковой мембраны

• • Возможно изменение ВГД
    • От гипотонии
    • До гипертензии
  • Возможно появление клеточной и экссудативной реакции в передних отделах стекловидного тела (у пациентов с иридоциклитом)
  • При высокой активности воспаления в переднем отрезке возможно развитие
    • Макулярного отека
    • Папиллита

• Передний увеит наблюдается при

• • ЮИА (у большинства пациентов)
  • Саркоидозе с манифестацией заболевания до 5 — 6 лет
  • HLA B27 ассоциированных увеитах у взрослых
  • Гетерохромном циклите Фукса
  • Глаукомоциклических кризах
  • Склеродермии
  • Болезни Кавасаки
  • У большинства пациентов с
    • ВЗК
    • Синдромом тубулоинтерстициального нефрита и увеита
  • Болезни Бехчета
    • Редко
• Для большинства субтипов ЮИА типичен Олигоартрит, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, системный артрит, псориатический артрит с началом в дошкольном возрасте
  • Двусторонний хронический передний увеит
    • С внешне малозаметным дебютом и обострениями воспалительного процесса

• Для артрита, сочетающегося с энтезитом, псориатического артрита с началом в школьном возрасте характерен

• • Острый односторонний передний увеит обычно
    • Ассоциированный с HLA B27
    • Протекающий с выраженными симптомами раздражения глаза

• Клинические признаки срединного (промежуточного, интермедиального, периферического) увеита

• • Возможно появление
    • «Запотелости» эндотелия
    • Мелких преципитатов
  • У детей
    • «Запотелость» эндотелия часто локализуется паралимбально в нижнем отделе
    • Преципитаты мелкие или среднего размера
  • Воспалительные клетки и экссудат в стекловидном теле, больше в периферических отделах
    • Интенсивность оценивается путем подсчета количества клеток или относительной оценкой флера по затуманиванию четкости изображения глазного дна при непрямой офтальмоскопии с линзой 20 диоптрий

Критерии оценки клеточной воспалительной реакции в стекловидном теле

• Парспланит подтип интермедиального увеита

• • Характеризуется формированием экссудативных фокусов в виде «комков снега», преимущественно
    • В нижних отделах стекловидного тела
    • Преретинально на крайней периферии
  • Возможно развитие
    • Макулярного отека
    • Папиллита
    • Периферического ретиноваскулита (расширение и извитость сосудов, экссудация по ходу сосудов, нередко с геморрагиями)

• Периферический увеит

• • У взрослых может ассоциироваться с
    • Саркоидозом
    • Рассеянным склерозом
    • ВЗК
  • У детей редко с ЮИА
  • В большинстве случаев и у взрослых, и у детей
    • Имеет идиопатический характер

• Клинические признаки заднего увеита

• • Преретинальная экссудация и клеточная реакция в стекловидном теле разной интенсивности
    • Может отсутствовать при ряде хориоидитов

• При хориоидитах на уровне наружных слоев сетчатки — пигментного эпителия – хориокапилляров

• • В большинстве случаев офтальмоскопируются желтоватые фокусы
    • Размеры и локализация которых определяется клинической формой заболевания

• • При купировании воспаления эти очаги могут
    • Полностью резорбироваться
    • Трансформироваться в зоны хориоретинальной атрофии, нередко окруженные гиперпигментацией

• При остром ретините (при неинфекционных увеитах наблюдается редко)

• • Офтальмоскопируются
    • Инфильтраты в сетчатке в виде участков белесоватого цвета с нечеткими контурами
    • Количество и размер инфильтратов (фокусов) может варьировать и зависит от клинической формы увеита

• • При купировании воспаления эти очаги могут
    • Полностью резорбироваться
    • Трансформироваться в зоны ретинальной атрофии

• При активности воспаления в заднем отрезке глаза возможно выявление

• • Макулярного отека сетчатки
  • Ретиноваскулита с появлением
    • Ретинального отека
    • «Мягкого» экссудата
    • Реже — кровоизлияний вдоль сосудов
  • Папиллита или неврита зрительного нерва
  • Экссудативной отслойки сетчатки

• К задним увеитам относятся

• • Острый пигментный эпителиит сетчатки

• • Синдром множественных быстро исчезающих белых пятен

• • Острая зональная скрытая наружная ретинопатия
  • Ретинохориоидит «выстрел дробью»

• • Большинство случаев
    • Острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии

• • • Серпигинозного хориоидита

• Задний увеит может наблюдаться при

• • Болезни Бехчета
  • Болезни Фогта-Коянаги-Харада
  • ВЗК
  • Саркоидозе
  • Ретиноваскулит — при
    • СКВ
    • Гигантоклеточном артериите
    • АнтиC-1q васкулите
    • Узелковом полиартериите
    • Синдроме Когана и др.

• При панувеите (генерализованном увеите)

• • Сочетаются симптомы, описанные при переднем, срединном и заднем увеите
    • Интенсивность их проявления может варьировать
  • По типу генерализованного при
    • Болезни Фогта-Коянаги-Харада
    • Болезни Бехчета
    • Синдроме Блау
    • Симпатический увеит
    • Редко — увеит при синдроме тубулоинтерстициального нефрита и увеита, гранулематозе с полиангиитом

• Осложнения неинфекционных увеитов

• • Частота развития и структура осложнений увеитов зависят от
    • Локализации воспалительного процесса
    • Этиологической формы
    • Длительности и тяжести течения увеита
    • Адекватности диагностики и лечения

• Возможные осложнения увеитов

• • Перфорация склеры
    • При склероувеите
  • Язва (перфорация) роговицы
    • При кератоувеите
  • Вторичные дистрофии роговицы
  • Формирование передних синехий
  • Формирование задних синехий вплоть до окклюзии зрачка
  • Формирование прехрусталиковых мембран вплоть до секклюзии зрачка
  • Рубеоз (неоваскуляризация) радужки, гифема
  • Вторичная офтальмогипертензия и глаукома (с преангулярным, ангулярным, зрачковым или злокачественным блоком), неоваскулярная глаукома
  • Осложненная катаракта
  • Фиброз стекловидного тела
  • Гемофтальм
  • Окклюзия сосудов сетчатки
  • Неоваскуляризация сетчатки и/или ДЗН
  • Отслойка сетчатки
    • Регматогенная
    • Тракционная
    • Экссудативная
  • Хориоидальная неоваскуляризация
  • Атрофия ДЗН
    • Частичная
    • Полная
  • Макулярный отек
  • ЭРМ
  • Макулярный разрыв
  • Макулопатия ишемическая
  • Ретиношизис
  • Ретинальный/субретинальный фиброз
  • Гипотония и субатрофия глаза

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
• Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026