Витилиго

Определение

Витилиго

- Хроническое заболевание
- Неизвестной этиологии
- Морфоэлементы
  - Локализация – на различных участках кожи (редко – на слизистых оболочках)
  - Депигментированные пятна и обесцвеченные волосы
  - Вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов

Этиология и патогенез

Этиология не выяснена
Генетическая предрасположенность
- Выявлено около 50 генетических локусов, ассоциированных с повышенным риском заболевания
Патогенез
- Основные звенья
  - Окислительный стресс меланоцитов
  - Аутоиммунные нарушения
  - Дизрегуляция врожденной активации меланоцитов
- Стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами
  - Повышение генерации активных форм кислорода
  - Нарушение антиоксидантного гомеостаза
  - Высвобождение меланосомных аутоантигенов
  - Инициация врожденного и адаптивного иммунитета
  - Выработка и высвобождение провоспалительных белков и цитокинов
  - Дисфункция и гибель меланоцитов через воспалительный каскад
- Основная роль в разрушении меланоцитов – специфичные цитотоксические CD8+ Т-клетки
  - Местная продукция IFN-γ
  - Выработка IFN-γ-индуцированных хемокинов
  - Дальнейшее рекрутирование Т-клеток в коже

Эпидемиология

Распространенность в общей популяции – 0,5-2%
- Среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения
Риск развития
- При поражении родственника первой степени родства
  - 6%
- При поражении идентичного близнеца
  - 23%
Пациенты с витилиго и их родственники имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний
- Аутоиммунный тиреоидит
- Сахарный диабет 1 типа
- Пернициозная анемия

МКБ

L80 – Витилиго

Классификация

Несегментарное витилиго
- Акрофациальное витилиго
- Генерализованное витилиго
- Универсальное витилиго
- Смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго)
- Витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения)
- Редкие варианты
Сегментарное витилиго
- Унисегментарное витилиго
- Бисегментарное витилиго
- Плюрисегментарное витилиго
Недетерминированное/неклассифицированное витилиго
- Фокальное витилиго
- Витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения)
  Источник – Dermatology Essentials
  
  Генерализованное витилиго.Пациент, 43 года. Дебют заболевания в 11 лет. Увеличение очагов продолжается. Наблюдается феномен Кебнера (линейное распределение после травматизации когтями кошки). Источник – Из личного архива ординатора кафедры дерматовенерологии ЮУГМУ (Челябинск)

Клиническая картина

Локализация
- На коже
  - Век
  - Периорбитальных областей
    a. Витилиго на коже век. b. Депигментированные пятна с приподнятым эритематозным краем. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders
  - Шеи
  - Подмышечных впадин
  - Туловища
  - Локтевых суставов
  - Предплечий
  - Тыльной поверхности кистей
  - Половых органов

A. Полная потеря пигмента на половом члене и мошонке B. Депигментация запястий и ладоней. Источник – Dermatology Essentials

- - Промежности
  - Коленных и голеностопных суставов
  - Голеней
  - Тыльной поверхности стоп

- На слизистых оболочках (реже)

Первичные элементы – пятна
- Депигментированные
- Молочно-белого цвета
- Разной формы и величины
- Имеющие четкие границы
- Одиночные или множественные
- Нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера)
- Склонны к периферическому росту и слиянию
- В очагах депигментации – участки остаточной пигментации, реже – гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов
Поражение волос
- Локализация
  - В области роста ресниц и бровей
  - Реже – на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, других участках тела
- Лейкотрихия
  - Обесцвеченные волосы в очагах депигментации
- Поллиоз – прядь депигментированных волос
В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться
- Преимущественно на границе очагов поражения
  - Зуд
  - Эритема
  - Шелушение
Гало-невусы
- Иногда витилиго сочетается с одним или несколькими гало-невусами
  - Пигментные невусы с депигментированным ореолом, образущим гало
  - Наличие множественных гало-невусов является маркером аутоиммуннной реакции против меланоцитов
- Эпидермальная депигментация вокруг меланоцитарного невуса может наблюдаться у пациентов со злокачественной меланомой
  - Данный клинический признак может возникать спонтанно или в результате терапии меланомы

Галоневус (невус Сеттона).Источник – Dermatology Essentials

Трехцветное (трихромное) витилиго
- Три зоны
  - Депигментированная
  - Нормально пигментированная
  - Гипопигментированная

а. Кокардообразные трехцветные пятна, расположенные сегментарно b. Три оттенка цвета при трехцветном витилиго. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders

Пентахромное (пятицветное) витилиго а. Множественные депигментированные и гиперпигментированные пятна на груди b. Аналогичные высыпания на разгибательной поверхности правого колена с. Пять цветов: белый, цвет загорелой кожи, коричневый, сине-серый и телесный цвет. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders

Конфетти-подобная депигментация
- Макулы
  - Сгруппированные
  - 1-5 мм в диаметре
- Локализация
  - Преимущественно на границе более крупных очагов
  - В редких случаях – слизистые оболочки

a. Витилиго с множественными очагами пятнистой депигментации и депигментации, напоминающей конфетти b. Депигментация, напоминающая конфетти, рядом с более крупными очагами депигментации. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders

Акрофациальное витилиго
- В области головы, кистей и стоп
  - Преимущественно с вовлечением периоральной области и дистальных фаланг пальцев
- Возможно поражение половых органов
- «Lip-tip» витилиго
  - Изолированное поражение губ и кончиков пальцев кистей и стоп
  - Данный клинический вариант устойчив к лечению
Генерализованое витилиго
- Пятна
  - Множественные
  - Преимущественно симметричные
Универсальное витилиго
- Полная или почти полная депигментация кожи
  - 80-90% площади
- Может быть лейкотрихия
Сегментарное витилиго
- Локализация
  - На одной стороне лица или туловища относительно средней линии
  - Линейное или блокообразное распределение
  - Часто поражает лицо
- Унисегментарная форма – наиболее распространенная форма сегментарного витилиго
  - Реже патологический процесс может затрагивать два или более сегмента
- Прогрессирует с быстрым началом лейкотрихии
  - Ранняя лейкотрихия – отличительная черта сегментарного витилиго
- Обычно стабилизируется без лечения в течение 2 лет
- Меньшая чувствительность к терапии
  A. Односторонняя полоса депигментации на лице – наиболее распространенная локализация сегментарного витилиго B. При нормальном освещении витилиго может быть незаметным у людей со слабой пигментацией. Ключом к диагнозу может стать полиоз ресниц .Источник – Dermatology Essentials
Смешанное витилиго
- Витилиго несегментарное + сегментарное
  - Чаще всего сегментарная форма предшествует несегментарной
Фокальное витилиго
- Пятно
  - Изолированное
  - Диаметр до 10-15 см
  - Не имеющее явного одностороннего сегментарного распределения
  - Не прогрессирующее в течение 2 лет
Витилиго слизистых оболочек
- Локализация
  - В оральной или генитальной области
- Количество очагов
  - Один или более одного очага поражения
Редкие клинические формы
- Витилиго минор
  - У детей
  - Мелкие пятна на коже лица
- Витилиго пунктата
  - Размер пятен с горошину
- Фолликулярное витилиго
  - Вовлечение фолликулярного аппарата
  - Депигментация большинства волос на теле
  - Редкие мелкие пятна
    a. Лейкотрихия ресниц правого века b. Периаурикулярные депигментированные пятна с белыми волосками в очагах поражения. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders