Витилиго

• Витилиго 

• • Хроническое заболевание 
  • Неизвестной этиологии
  • Морфоэлементы
    • Локализация – на различных участках кожи (редко – на слизистых оболочках)
    • Депигментированные пятна и обесцвеченные волосы 
    • Вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов

• Этиология не выяснена
• Генетическая предрасположенность
  • Выявлено около 50 генетических локусов, ассоциированных с повышенным риском заболевания
• Патогенез
  • Основные звенья
    • Окислительный стресс меланоцитов
    • Аутоиммунные нарушения
    • Дизрегуляция врожденной активации меланоцитов 
  • Стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами
    • Повышение генерации активных форм кислорода 
    • Нарушение антиоксидантного гомеостаза
    • Высвобождение меланосомных аутоантигенов
    • Инициация врожденного и адаптивного иммунитета
    • Выработка и высвобождение провоспалительных белков и цитокинов
    • Дисфункция и гибель меланоцитов через воспалительный каскад
  • Основная роль в разрушении меланоцитов – специфичные цитотоксические CD8+ Т-клетки
    • Местная продукция IFN-γ
    • Выработка IFN-γ-индуцированных хемокинов 
    • Дальнейшее рекрутирование Т-клеток в коже

• Распространенность в общей популяции – 0,5-2%
  • Среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения 
• Риск развития 
  • При поражении родственника первой степени родства 
    • 6% 
  • При поражении идентичного близнеца
    • 23%
• Пациенты с витилиго и их родственники имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний
  • Аутоиммунный тиреоидит
  • Сахарный диабет 1 типа
  • Пернициозная анемия

• L80 – Витилиго

• Несегментарное витилиго
  • Акрофациальное витилиго
  • Генерализованное витилиго
  • Универсальное витилиго
  • Смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго)
  • Витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения)
  • Редкие варианты
• Сегментарное витилиго
  • Унисегментарное витилиго
  • Бисегментарное витилиго
  • Плюрисегментарное витилиго
• Недетерминированное/неклассифицированное витилиго
  • Фокальное витилиго
  • Витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения)

    

     

    

• Локализация
  • На коже
    • Век
    • Периорбитальных областей

      

    • Шеи
    • Подмышечных впадин
    • Туловища
    • Локтевых суставов
    • Предплечий
    • Тыльной поверхности кистей
    • Половых органов

• • • Промежности
    • Коленных и голеностопных суставов
    • Голеней
    • Тыльной поверхности стоп

• • На слизистых оболочках (реже)

• Первичные элементы – пятна
  • Депигментированные 
  • Молочно-белого цвета 
  • Разной формы и величины 
  • Имеющие четкие границы
  • Одиночные или множественные 
  • Нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера)
  • Склонны к периферическому росту и слиянию
  • В очагах депигментации – участки остаточной пигментации, реже – гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов
• Поражение волос
  • Локализация
    • В области роста ресниц и бровей
    • Реже – на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, других участках тела 
  • Лейкотрихия
    • Обесцвеченные волосы в очагах депигментации
  • Поллиоз – прядь депигментированных волос 
• В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться 
  • Преимущественно на границе очагов поражения
    • Зуд
    • Эритема
    • Шелушение
• Гало-невусы
  • Иногда витилиго сочетается с одним или несколькими гало-невусами 
    • Пигментные невусы с депигментированным ореолом, образущим гало
    • Наличие множественных гало-невусов является маркером аутоиммуннной реакции против меланоцитов 
  • Эпидермальная депигментация вокруг меланоцитарного невуса может наблюдаться у пациентов со злокачественной меланомой
    • Данный клинический признак может возникать спонтанно или в результате терапии меланомы

• Трехцветное (трихромное) витилиго
  • Три зоны
    • Депигментированная
    • Нормально пигментированная
    • Гипопигментированная

• Конфетти-подобная депигментация 
  • Макулы
    • Сгруппированные 
    • 1-5 мм в диаметре
  • Локализация
    • Преимущественно на границе более крупных очагов
    • В редких случаях – слизистые оболочки

• Акрофациальное витилиго 
  • В области головы, кистей и стоп
    • Преимущественно с вовлечением периоральной области и дистальных фаланг пальцев
  • Возможно поражение половых органов
  • «Lip-tip» витилиго
    • Изолированное поражение губ и кончиков пальцев кистей и стоп 
    • Данный клинический вариант устойчив к лечению
• Генерализованое витилиго
  • Пятна
    • Множественные
    • Преимущественно симметричные  
• Универсальное витилиго 
  • Полная или почти полная депигментация кожи 
    • 80-90% площади
  • Может быть лейкотрихия
• Сегментарное витилиго 
  • Локализация
    • На одной стороне лица или туловища относительно средней линии
    • Линейное или блокообразное распределение
    • Часто поражает лицо
  • Унисегментарная форма – наиболее распространенная форма сегментарного витилиго
    • Реже патологический процесс может затрагивать два или более сегмента
  • Прогрессирует с быстрым началом лейкотрихии 
    • Ранняя лейкотрихия – отличительная черта сегментарного витилиго 
  • Обычно стабилизируется без лечения в течение 2 лет
  • Меньшая чувствительность к терапии

    

• Смешанное витилиго 
  • Витилиго несегментарное + сегментарное 
    • Чаще всего сегментарная форма предшествует несегментарной
• Фокальное витилиго 
  • Пятно 
    • Изолированное
    • Диаметр до 10-15 см
    • Не имеющее явного одностороннего сегментарного распределения 
    • Не прогрессирующее в течение 2 лет
• Витилиго слизистых оболочек 
  • Локализация
    • В оральной или генитальной области
  • Количество очагов
    • Один или более одного очага поражения 
• Редкие клинические формы
  • Витилиго минор 
    • У детей 
    • Мелкие пятна на коже лица
  • Витилиго пунктата 
    • Размер пятен с горошину
  • Фолликулярное витилиго
    • Вовлечение фолликулярного аппарата 
    • Депигментация большинства волос на теле
    • Редкие мелкие пятна

      

Дифференциальная диагностика

• Проект клинической рекомендации «Витилиго»
• Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”