Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
Определение
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК)
- Это кровотечение в боковые и третий или четвертый желудочек мозг
- Диагноз «внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного» определяет
- Группу нетравматических состояний у новорожденных детей
- Связанных с наличием кровотечения в герминативный матрикс субэпендимальной области и/или желудочковой системы головного мозга
- Могут сочетаться с перивентрикулярным геморрагическим инфарктом
- Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) Синонимы: паренхиматозный геморрагический инфаркт, перивентрикулярный венозный инфаркт
- Это геморрагический некроз перивентрикулярного белого вещества, обусловленный нарушением венозного оттока по терминальной и медуллярным венам, дренирующим белое вещество головного мозга
- Может быть осложнением ВЖК
- Возникает в период от нескольких часов до нескольких дней после первоначального кровотечения
Этиология и патогенез
- Этиология и источник внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных недоношенных детей различен
- Выделяют следующие группы факторов риска внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей:
- Антенатальная группа факторов риска
- Течение беременности на фоне артериальной гипертензии матери
- Течение беременности на фоне патологических сокращений матки, что сопровождается нарушением маточно-плацентарного кровотока -> приводит к резко изменяющих мозговой кровоток плода
- Фето-плацентарная или фето-фетальная трансфузия -> создается риск кровопотери плода и связанных с этим гемодинамических расстройств
- Внутриутробная инфекция (особенно вирусная) -> приводит к амниониту и плацентиту
- Отсутствие антенатальной профилактики респираторного дистресс синдрома
- Интранатальная группа факторов риска
- Отслойка плаценты
- Стремительные роды
- Развитие ДВС-синдрома у матери
- Осложненное родоразрешение
- Патологический характер преждевременных родов и аномальное предлежание плода
- Постнатальная группа факторов риска
- Респираторный дистресс синдром
- Пери- и постнатальная асфиксия с развитием гипоксии и гиперкапнии
- Колебания системного артериального давления
- Гипо- или гипергликемия
- Электролитные нарушения
- Открытый артериальный проток и пороки сердца
- Сепсис
- Коагулопатия
- Дегидратация или массивные внутривенные инфузии гиперосмолярных растворов
- Неадекватные режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ)
- Пневмоторакс
- Множество инвазивных процедур
- Нарушение температурного и охранительного режима
- Антенатальная группа факторов риска
- Патогенез ВЖК у недоношенных новорожденных является многофакторным и включает в себя
- Хрупкость сосудов герминативного матрикса Эмбриональная ткань, источник нейронов и глиальных клеток, формируется на 8 недели внутриутробного развития. С 24-26 недель гестации начинает редуцироваться,полностью перестает существовать к 36 неделе гестации
- Состоит из тонкостенных и широких сосудов
- Чувствителен к гипоксии
- Полностью выстилают боковые и третий желудочки
- Повышенную фибринолитическую активность зародышевого матрикса
- Отсутствие ауторегуляции и флюктуацию мозгового кровотока
- В условиях гипоксии ауторегуляция нарушается и мозговой кровоток пассивно следует за изменениями системного артериального давления
- Механизмы ауторегуляции формируются только на последних неделях беременности
- Колебания венозного давления
- Зона герминативного матрикса склонна к венозным застоям в виду анатомической особенности (под острым углом) впадения ее венозной сети в центральную вену Что также является одной из причин ПГИ
- Расстройства свертывающей системы крови
- Недоношенность сопровождается тромбоцитопенией (вследствие повышенного разрушения и низкой продукции тромбоцитов)
- Нарушения свертывания крови у недоношенных новорожденных с ВЖК выражаются патологическими уровнями международного нормализованного отношения (МНО), антитромбина III и фибриногена
- Генетические факторы — изменения в следующих генах приводит к развитию ВЖК
- COL4А1 — кодирует проколлаген 4-го типа — играет ключевую роль в стабилизации сосудов
- NOS 3 — кодирует эндотелиальную синтетазу оксида азота (eNOS) — влияет на ауторегуляцию мозгового кровотока у новорожденных
- Гены противовоспалительных интерлейкинов (фактор некроза опухоли)
- Гены фактора V Лейдена, протромбина G 20210A
- Хрупкость сосудов герминативного матрикса Эмбриональная ткань, источник нейронов и глиальных клеток, формируется на 8 недели внутриутробного развития. С 24-26 недель гестации начинает редуцироваться,полностью перестает существовать к 36 неделе гестации
- Постнатально возникают исключительно в первую неделю жизни У 50% недоношенных начало кровоизлияния приходится на первый день жизни, к 72 часам развивается до 90% ВЖК
- После 1 недели жизни риски снижаются (независимо от гестационного возраста)
- Прогрессирование ВЖК происходит в течении 1-3 дней
- Перивентрикулярный геморрагический инфаркт может осложнить любую степень ВЖК (однако, чем выше степень, тем риски больше) Возникает в 15% случаев
-
- Обусловлен венозной обструкцией терминальной вены и ее притоков, дренирующих белое вещество головного мозга и зародышевый матрикс -> ишемия и отек перивентрикулярного белого вещества
- Возникает в период от нескольких часов до нескольких дней от первоначального кровоизлияния
- ВЖК вызывает негеморрагическое повреждение перивентрикулярного белого вещества
- Скопление крови повреждает прилежащее белое вещество
- Разрушается перивентрикулярный зародышевый матрикс
- Повреждается мозолистое тело и лучистый венец белого вещества
- Приводит к повышению внутричерепного давления
- Снижается мозговой кровоток и метаболизм кислорода
- Повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера
- Лизис крови высвобождается токсические метаболиты, разрушающие клетки головного мозга, снижая миелинизацию
- У выживших детей с ВЖК могут возникнуть неблагоприятные последствия для дальнейшего развития нервной системы, такие как
- Церебральный паралич
- Когнитивные нарушения
- Постгеморрагическая вентрикуломегалия (постгеморрагическая гидроцефалия) Развивается приблизительно у 25% детей с ВЖК
- Чаще при тяжелых ВЖК и ПГИ
- Развивается в результате обструкции ликворных путей (тромбами, остатками фибрина) и из-за дисбаланса между продукцией, циркуляцией и резорбцией ликвора
- Постгеморрагическая вентрикуломегалия
- В зависимости от локализации обструкции могут развиться различные типы дилатации желудочков
- Односторонняя вентрикуломегалия после односторонней обструкции отверстия Монро
- Супратенториальная (тривентрикулярная) вентрикуломегалия после обструкции водопровода
- Полная внутренняя (тетравентрикулярная) гидроцефалия после обструкции выходов четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди)
- В зависимости от локализации обструкции могут развиться различные типы дилатации желудочков
- У доношенных новорожденных источник ВЖК — сосудистые сплетения Происходят в 3-5% случаев
- Выделяют следующие факторы риска внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей:
- Затяжные роды, осложненные гипоксией и асфиксией
- Коагуляционные нарушения
- ДВС-синдром
- Тромбоз церебрального венозного синуса
- Тромбоз прямого синуса
- Тромбоз вены Галена и глубоких вен мозга
- Тромбоцитопения
- У доношенных новорожденных герминативный матрикс может стать источником антенатально произошедших кровоизлияний
- Встречаются субэпендимальные кровоизлияния в стадии частичного лизиса или в стадии формирования субэпендимальной кисты
Эпидемиология
- 20-25% частота ВЖК среди детей очень низкой массой тела при рождении Вес при рождении от 1000 до 1499 грамм
- Частота ВЖК по степеням среди недоношенных новорожденных:
- I степени с частотой около 17,0%
- II степени – с частотой около 12,1%
- III степени – до 3,3%
- ПГИ – с частотой до 3,8%
- Риск ВЖК возрастает с уменьшением гестационного возраста и/или массы тела при рождении
- В 3,5-5% случаев ВЖК выявляется среди доношенных
- В 25% случаев развивается постгеморрагическая гидроцефалия
- Прогрессивная постгеморрагическая гидроцефалия (до 80%) возникает после массивных ВЖК и при сочетании ВЖК с ПГИ
- Постгеморрагическая гидроцефалия:
- В 40% случаев разрешается спонтанно
- В 15% – после консервативного лечения
- В 35% случаев требуется хирургическое лечение
- В 10% случаев исход летальный
- По этиологии:
- В 10% случаев происходит обструкция ликворных путей фрагментами тромбов является
- В 90% случаев — нарушение резорбции ликвора из-за развития облитерирующего арахноидита в области задней черепной ямки, возникшего в результате реактивного воспаления на фоне ВЖК
- ВЖК часто сопровождается другими заболеваниями, а не протекает изолированно
- Смертность сократилась до 20-25% и напрямую зависит от гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении
- В 50-75% среди выживших после ВЖК развиваются отдаленные неврологические осложнения
- Церебральный паралич
- Нарушение обучаемости и когнитивные нарушения
- Психические расстройства
- Постгеморрагическую гидроцефалию
- В 25% случаев требуется хирургическая установка шунтов
МКБ
- Р52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 1-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние (без распространения в желудочки мозга))
- Р52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 2-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки мозга)
- Р52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 3-ей и 4-ей степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки и ткани мозга)
- Р52.3 Неуточненное внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного
- Р52.4 Кровоизлияние в мозг (нетравматическое) у плода и новорожденного
Классификация
- В настоящее время используется классификация по J. Volpe (2008 г): В ранее использовавшейся классификации по Papile L. et al. выделялось 4 степени ВЖК
- I степень – кровоизлияние, ограниченное зародышевым матриксом
- II степень – ВЖК без дилатации желудочков
- III степень – ВЖК с острой дилатацией желудочков Острая дилатация возникает в первые 3 суток из-за излития большого количества крови. Дилатация, возникшая позже расценивается как осложнение
- Перивентрикулярный геморрагический инфаркт в современной классификации выносится и рассматривается отдельно, в классификации по Papile L. et al. ПГИ рассматривался как ВЖК IV степени
| Papile L. et all. 1978г |
РАСПМ 2000г |
J.Volpe 2008г |
|
| ВЖК 1 | Одно- или двустороннее СЭК на уровне герминативного матрикса | СЭК | Кровоизлияние, ограниченное герминативным матриксом |
| ВЖК 2 | Прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения | СЭК в сочетании с ВЖК | Кровоизлияния в полость желудочка без его расширения |
| ВЖК 3 | ВЖК с расширением желудочковой системы | ВЖК в сочетании с паренхиматозным | ВЖК с острой дилатацией желудочков |
| ВЖК 4 | Прорыв ВЖК в перивентрикулярную паренхиму | — | — |
- Перивентрикулярный геморрагический инфаркт не входит в классификацию ВЖК по J.Volpe, а описывается отдельно с указанием размеров и локализации
- Классификация по J. Volpe (2008 г), (а также по Papile L. et al.) охватывает только кровоизлияния у недоношенных детей и не учитывают кровоизлияния из других источников (из сосудистых сплетений и др.), характерных для доношенных новорожденных
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- Кодирование по МКБ: P52.0, P52.1, P52.2, P52.3, P52.4
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ )
Список сокращений
- АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
- ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние
- ГВ – гестационный возраст
- МНО – международное нормализованное отношение
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- НСГ – нейросонография
- ОНМТ – очень низкая масса тела
- ПВ – протромбиновое время
- ПВЛ – перивентрикулярная лейкомаляция
- ПГИ – перивентрикулярный геморрагический инфаркт
- ПИВК – пери-интравентрикулярное кровоизлияние
- ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
- РКИ – рандомизированное клиническое исследование
- СЗП – свежезамороженная плазма
- СМЖ – спинномозговая жидкость
- СЭК – субэпендимальное кровоизлияние
- УЗИ – ультразвуковое исследование
- ЭЭГ – электроэнцефалография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!