Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)
Определение
- Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)
-
- Это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы
- Типичные признаки ВМД
-
- Друзы
- Изменения в ПЭ сетчатки
- Географическая атрофия (ГА)
- Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ)
- Особые формы влажной ВМД
-
- Ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП)
- Это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ и ретино-хориоидального анастомоза
- Полиповидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ)
- Это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся развитием аневризмальных расширений на окончаниях аномально ветвящейся сосудистой сети хориоидеи
- Ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП)
Этиология и патогенез
- Этиология
-
- Не определена
- Как правило, заболевание возникает
-
- В 50 лет и старше
- Обсуждается роль
-
- Генетической предрасположенности
- Влияния курения
- Иных факторов риска
- ВМД
-
- Хронический дегенеративный процесс в
- ПЭ
- Мембране Бруха
- Хориокапиллярах
- В патогенезе играют роль
- Реакции перекисного окисления липидов
- Воспаление
- Нарушение системы комплемента
- Дефицит защитных механизмов
- Иные факторы
- Хронический дегенеративный процесс в
- Сетчатка характеризуется высокой потребностью в кислороде
-
- Поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления
- При которых в избытке образуются свободные радикалы
- Поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления
- Защитную роль играет «жёлтый» макулярный пигмент (оксикаротиноиды, лютеин и зеаксантин)
-
- Он абсорбирует коротковолновую часть синего света
- Участвует в антиоксидантной защите
- Его количество с возрастом уменьшается
- Активация перекисного окисления липидов
-
- Образование молекулярных цепочек, которые
- Не распознаются ферментами клеток ПЭ
- Не распадаются и накапливаются, образуя друзы
- Образование молекулярных цепочек, которые
- С возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается её проницаемость, плотность хориокапиллярной сети уменьшается
-
- В результате ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом
- При недостаточности защитных механизмов это приводит к увеличению продукции
- Факторов роста
- Матричных металлопротеиназ
- Факторы роста
-
- Способствуют росту новообразованных сосудов
- Металлопротеиназы
-
- Вызывают появление дефектов в мембране Бруха
- Клинически ВМД начинается с
-
- Изменений в ПЭ
- Появления твёрдых друз
- Затем формируются мягкие друзы
- Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводит к
-
- Дегенеративным изменениям в НЭ
- Развитию ГА
- Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием
-
- Влажной формы ВМД Экссудативной или неоваскулярной
- При появлении дефектов в мембране Бруха
-
- ХНВ распространяется под ПЭ и НЭ
- Активность новообразованных сосудов проявляется
-
- Кровоизлияниями
- Наличием интраретинальной жидкости
- Субретинальной жидкости
- Жидкости под ПЭ
- Конечный этап развития процесса
-
- Формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна
- Сопряжен со значительной утратой центрального зрения
- Формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна
Эпидемиология
- ВМД в экономически развитых странах
-
- Лидирующая причина инвалидности по зрению
- Среди населения старшей возрастной группы
- Лидирующая причина инвалидности по зрению
- В 2020 году в мире расчетное число больных ВМД По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129664 человек пяти этнических групп
- 196 миллионов
- К 2040 году
-
- Ожидается рост до 288 миллионов пациентов
- Развитие ВМД связано с возрастом
-
- Частота выявления ВМД увеличивалась По данным исследования Beaver Dam Eye Study
- От 4,2% для людей в возрасте 43-54 лет
- До 46,2% среди людей старше 75 лет
- Увеличение численности населения возрастной группы старше 60 лет
- Неизбежно вызовет рост распространенности ВМД в развитых странах
- ВМД значимая медико-социальная проблема
- Частота выявления ВМД увеличивалась По данным исследования Beaver Dam Eye Study
- В РФ масштабные эпидемиологические исследования ВМД
-
- Не проводились
- По данным федерального статистического наблюдения (форма №12) «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации»
- В 2018 году в РФ
- Зарегистрировано 319340 больных с дегенерацией макулы и заднего полюса (Н35.3)
- В 2018 году в РФ
- Факторы риска
-
- Возраст
- Курение удваивает риск возникновения ВМД
- Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД
- Риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих
- Этнический фактор
- Чаще поражает европейцев
- Семейный анамнез
- Генетические факторы
- АГ
- Нарушения липидного обмена
- Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови
МКБ
- Н 35.3 — Дегенерация макулы и заднего полюса
Классификация
- Принятая в широкой клинической практике
-
- Сухая форма ВМД
- Неэкссудативная
- В поздней стадии атрофическая
- Влажная форма ВМД
- Неоваскулярная
- Экссудативная
- Сухая форма ВМД
- По Age-Related Eye Disease Study (AREDS), принятая в клинических исследованиях и также используемая в клинической практике, выделяет стадии
-
- Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS)
- Отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр <63 микрон)
- Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS, ранняя сухая форма ВМД)
- Множественные мелкие друзы
- Небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон)
- Начальные изменения ПЭ сетчатки
- Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная сухая форма ВМД)
- Множество друз среднего размера
- По крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон)
- Географическая атрофия (ГА), не затрагивающая центральной ямки
- Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) – характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин)
- Наличие ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна – атрофическая (сухая) форма
- Наличие ХНВ с различными проявлениями (отслойкой НЭ и/или ПЭ, отеком НЭ, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами и другими) – влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма ВМД
- Образование рубцово-атрофических изменений (исход влажной формы ВМД)
- Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS)
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
Лекарственные препараты
| Макулярная дегенерация возрастная | |||||
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Дозировки | Кратность применения |
|
Средства, препятствующие новообразованию сосудов
|
Ранибизумаб | Луцентис Лаксолан |
Раствор для внутриглазного введения | 10 мг/мл | Вводить препарат должен только офтальмолог, имеющий опыт выполнения интравитреальный инъекций, с соблюдением правил асептики
Рекомендуемая доза — 0,5 мг, что соответствует 0,05 мл раствора, в виде интравитреальной инъекции Между введениями препарат в один глаз следует соблюдать интервал не менее 4 недель Изначально может потребоваться 3 или более последовательные ежемесячные инъекции до достижения максимальной стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков и симптомов активности заболевания В дальнейшем режим введений устанавливает лечащий врач в зависимости от особенностей клинической картины Между введениями препарата в один глаз следует соблюдать интервал не менее 4 недель |
| Афлиберцепт | Эйлеа | Раствор для внутриглазного введения | 40 мг/мл | Рекомендованная доза — 2 мг, что эквивалентно 50 мкл (0,05 мл) раствора
Начинают с трех последовательных ежемесячных инъекций, после чего следующую инъекцию выполняют через 2 месяца В дальнейшем двухмесячные интервалы между инъекциями могут быть сохранены либо увеличены на 2 или 4 недели в режиме «лечить и увеличивать интервал» на основании оценки изменения остроты зрения и/или анатомических показателей Через 12 месяцев лечения режим введений устанавливает лечащий врач в зависимости от особенностей клинической картины |
|
| Бролуцизумаб | Визкью | Раствор для внутриглазного введения | 120 мг/мл | Рекомендуемая доза — 6 мг (0,05 мл раствора)
Первые 3 дозы вводят с интервалом 4 недели (ежемесячно) Затем врач может подбирать интервалы между инъекциями в индивидуальном порядке, основываясь на активности заболевания (оценивается по остроте зрения и/или анатомическим параметрам) Через 16 недель (4 месяца) после начала терапии следует провести оценку активности заболевания У пациентов без признаков активности заболевания инъекции проводят каждые 12 недель (3 месяца) У пациентов с признаками активности заболевания введение препарата проводят каждые 8 недель (2 месяца) Впоследствии врач может корректировать интервалы инъекций индивидуально для каждого пациента, основываясь на активности заболевания |
|
| Фарицимаб | Вабисмо | Раствор для внутриглазного введения | 120 мг/мл | Рекомендуемая доза препарата — 6 мг
Первые 4 дозы вводят с интервалом 4 недели (ежемесячно) После загрузочного периода терапии дальнейший режим применения препарата будет основываться на анатомических особенностях и характеристиках зрительных функций, определяющих течение заболевания При отсутствии прогрессирования заболевания — каждые 16 недель При появлении признаков прогрессирования – каждые 8 или 12 недель |
|
| Фибринолитическое средство | Проурокиназа | Гемаза | Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций | 5000 МЕ | Для интравитреального введения 5000 МЕ лиофилизата разводится в 1 мл 0,9% раствора натрия хлорида, берется 0,1 мл (500 МЕ) полученного раствора и разбавляется 0,1-0,2 мл 0,9% раствора натрия хлорида
Полученный объем (0,2-0,3 мл) вводится интравитреально однократно |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
Ваш текст содержимого



