Врожденная цитомегаловирусная инфекция

• Врожденная цитомегаловирусная инфекция — инфекционное заболевание, развившееся в результате антенатальной передачи возбудителя от матери к плоду при первичном заражении беременной, реактивации ранее приобретенной инфекции во время беременности или заражении серопозитивной беременной другим штаммом цитомегаловируса
• Врожденная ЦМВИ может являться причиной пороков развития плода, анте- или интранатальной гибели плода, тяжелого генерализованного заболевания новорожденного вплоть до летального исхода, а также необратимых инвалидизирующих поражений, таких как нейросенсорная тугоухость, слепота, детский церебральный паралич, задержка нервно-психического развития

Этиология

• Возбудитель инфекции относится к виду Cytomegalovirus hominis.Зарегистрировано 4 штамма ЦМВ (АД169, Davis, Towne, Kerr), все они патогенны для человека. ЦМВ характеризуется значительным антигенным разнообразием, поэтому при заражении другим штаммом также формируется такой же по силе иммунный ответ
• ЦМВИ является первичной в том случае, если инфицирование цитомегаловирусом и развитие инфекционного процесса происходит у ранее серонегативного человека

Патогенез

• Женщина инфицируется во время беременности →развивается транзиторная виремия→вирус проникает в плаценту→ реплицируется в эндотелиальных клетках→распространяется с током крови по органам мишеням ( почек (репликация вируса в которых приводит к попаданию вируса в амниотические воды), печени, миокарда, головного мозга, а при заглатывании инфицированных околоплодных вод возможно поражение клеток кишечника)
• Степень и тяжесть поражения зависит от срока гестации,при заражении незадолго до родов или во время их поражение внутренних органов и систем реализуется в неонатальном периоде

• Частота внутриутробного инфицирования плода в среднем составляет 32%,а вероятность передачи вируса плоду при первичном заражении матери возрастает по мере увеличения срока беременности (с 30% в 1 триместре до 72% в 3 триместре), при этом наиболее тяжелые поражения плода возникают при заражении в 1 триместре беременности
  •  Трансплацентарное инфицирование в 1 триместре приводит к порокам развития ЦНС, желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих путей (атрезии ЖВП), врожденному циррозу печени, хориоретинитам, блокаде проводящих путей сердца
  • Инфицирование на более поздних сроках беременности может быть причиной развития прогрессирующей желтухи, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии, пневмонии
• Врожденная ЦМВ среди новорожденных колеблется на уровне 1%,  в некоторых странах является самой частой ВУИ

• Р35.1 — Врожденная цитомегаловирусная инфекция

• Клиническая форма
  • Изолированное снижение слуха
  • Легкая Изолированные проявления, либо транзиторные явления
  • Среднетяжелая
  • Тяжелая Генерализованная клинически выраженная ЦМВ-инфекция, характеризующаяся поражением костного мозга, печени, ЖКТ и нервной системы
• Субклиническая форма В биологических жидкостях определяется ЦМВ, однако клинических проявлений инфекции нет
• Осложнения
  • Задержки развития
  • Нарушение слуха
  • Нарушение восприятия речи, при сохранности слуха
  • Нарушение вестибулярной функции
  • Нарушения со стороны ЦНС — микроцефалия, судороги, парезы, параличи, хориоретинит
  • Нейросенсорная инвалидность
  • В старшем возрасте — когнитивные нарушения, низкая обучаемость, неспособность к чтению, СДВГ, поведенческие проблемы
  • Формирование хронических заболеваний внутренних органов — гепатита, цирроза, пневмосклероза, поражения почек, ВЖК

• Симптомы
  • Малый вес для гестационного срока (масса тела при рождении < — 2SD для ГВ)
  • Микроцефалия (окружность головы < — 2SD для ГВ)
  • Петехии или пурпура (выявляются в течение первых часов после рождения и могут персистировать несколько недель)
  • Сыпь по типу «черничного кекса» (внутрикожный гематопоэз)
  • Желтуха (ЦМВ-ассоциированная: появляется в первые сутки после рождения и персистирует дольше физиологической)
  • Гепатомегалия
  • Спленомегалия
  • Неврологические симптомы (угнетение безусловно рефлекторной деятельности, вплоть до комы, слабо вызываемые рефлексы)
  • Судорожный синдром
• Лабораторно
  • Анемия
  • Тромбоцитопения
  • Лейкопения, изолированная нейтропения
  • Повышение трансаминаз
  • Конъюгационная гипербилирубинемия
  • Изменения в ликворе Повышения уровня белка, плеоцитоз, положительная ЦМВ ДНК
  • Изменения на НСГ Кальцификаты, перивентрикулярные кисты, вентрикулодилятация, субэпиндимальные кисты, аномалии белого вещества, атрофия коры, нарушение миграции серого и белого вещества, гипоплазия мозжечка, лентикулостриарная васкулопатия
  • Нейросенсорная тугоухость
  • Нарушения со стороны зрительного аппарата Хориоретинит, ретинальные кровоизлияния, атрофия зрительного нерва, катаракта, косоглазие

• В зависимости от органных поражений в профильных стационарах

Снижение первичного и повторного заражения беременных, профилактика вертикальной трансмиссии

• Диспансерное наблюдение сурдолога-отоларинголога для контроля функции слуха, каждые 3-6 мес на 1 году жизни, каждые 6 мес до 3х лет, далее ежегодно
• Наблюдение врача — инфекциониста до 2х лет ежегодно
• Наблюдение офтальмолога ежегодно, или чаще по показаниям
• Наблюдение невролога ежегодно до 7 лет, либо чаще по показаниям

• Новорожденный с подозрением на ЦМВ переводятся из акушерского отделения в ОПННД или ОРиИТ, все дальнейшее обследование и лечение проводится на втором этапе выхаживания
• При обнаружении ЦМВ на амбулаторном этапе осуществляется госпитализация в профильное учреждение

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» (РОН)
• Общественная организация «Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины» (РАСПМ)

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025