Врожденная митральная недостаточность

Определение

Врожденная митральная недостаточность (ВМН)

- Врожденный порок сердца (ВПС) с поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы

Недостаточность митрального клапана. Источник — https://www.youtube.com/watch?app=desktop&v=bpAFjmShN8Q

Этиология и патогенез

Формирование АВ-клапана завершается на ранних стадиях эмбриогенеза
Компоненты МК оказываются нефункциональными из-за дефектов эмбриональных закладок эндокарда, нарушений структуры соединительной ткани, формирующей клапан, генетически обусловленной миксоматозной дегенерацией
В основе лежат изолированное или сочетанное повреждение

- Створок клапана
- Фиброзного кольца
- Сухожильных хорд
- Папиллярных мышц

Постоянный обратный ток крови в систолу из ЛЖ в ЛП

- Изменения гемодинамики зависят от выраженности регургитации
- Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и дилатации левых камер сердца с развитием атриомегалии и дилатации ЛЖ
- Расширение левых камер сердца приводит к дилатации фиброзного кольца и дисфункции папиллярных мышц, что увеличивает объем регургитации
- При прогрессирования МР объем ЛЖ увеличивается, а его сократительная функция снижается (снижается ФВ, уменьшается ударный объем и сердечный выброс)

При МР кровь из ЛЖ выбрасывается в аорту и в ЛП, что приводит к повышению давления в ЛП, повышению давления в легочных венах и рефлекторной артериолярной вазоконстрикции сосудов легких, посткапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии и дисфункции ПЖ
Дилатация правых отделов сердца увеличивает риск аритмий
Дилатация АВ-кольца ЛЖ усугубляет НМК
Повышается гидростатическое давление в легких, развивается отек легких
Для ВМН характерно постепенное увеличение диастолического наполнения ЛЖ, его гипертрофия и дилатация для увеличения ударного объема

Эпидемиология

Изолированная ВМН 0,6% от числа всех ВПС
Часто выявляются в составе сложных ВПС (открытый атриовентрикулярный канал)
У 2,5% населения (от 2 до 6% случаев) причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК
Состояния ассоциированные с ВМН

- Наследственные нарушения соединительной ткани

- - Синдром Марфана
  - Синдром Элерса—Данлоса
  - Несовершенный остеогенез и т. д

- У пациентов с астеническим телосложением
- С врожденными деформациями грудной клетки
- С тонкой передней грудной стенкой, «грудью сапожника» и т. д

МКБ

Q23.3 — Врожденная митральная недостаточность
I05.1 — Ревматическая недостаточность митрального клапана
I08.0 — Комбинированное поражение митрального и аортального клапанов
I34.0 — Митральная (клапанная) недостаточность
I34.1 — Пролапс [пролабирование] митрального клапана
I34.8 — Другие неревматические поражения митрального клапана

Классификация

По этиологии

- Изолированные дефекты митрального клапана
- Дегенеративное заболевание Миксоматозная дегенерация МК

- Дефекты МК, связанные с другими ВПС

По течению заболевания

- Острые причины

- - Ишемические (перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.)
  - Неонатальная (перинатальная асфиксия)
  - Инфекционные (миокардиты)

- Хронические причины

- - Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС)
  - Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.)
  - Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит)
  - Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.)

По анатомо-функциональным характеристикам

- Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок

- - Дилятация ФК МК
  - Расщепление створки МК
  - Дефект створки

- Тип II: Пролапс створок

- - Удлинение хорд
  - Удлинение папиллярных мышц
  - Отсутствие хорд

- Тип III: Ограничение подвижности створок

- - Нормальное строение папиллярных мышц МК (сращение по комиссурам, укорочение хорд)
  - Аномальное строение папиллярных мышц МК (Парашютообразный МК, гамакообразный МК, гипоплазия папиллярных мышц

По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания

- Стадия А (пациент с факторами риска развития МН)

- - Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок
  - Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см

- Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение)

- - Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
  - Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации <50%; ERO <0,40 см2
  - Гемодинамические последствия: легкое расширение ЛП; отсутствие расширения ЛЖ; нормальное давление в ЛА

- Стадия С (бессимптомное течение с тяжелой МН)

- - Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации (смыкания) створок или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
  - Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
  - Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке
  - C1: ФВЛЖ> 60% и КСР <40 мм
  - C2: ФВЛЖ ≤60% и КСР ≥40 мм

- Стадия D (симптомное течение с тяжелой МН)

- - Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
  - Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
  - Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия
  - Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Оригинальная версия — Просмотр КР
Кодирование по МКБ: Q23.3, I05.1, I08.0, I34.0, I34.1, I34.8
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027
Возрастная категория: Дети
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов», Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

2D ЭхоКГ – двухмерная ЭхоКГ
3D ЭхоКГ – трехмерная ЭхоКГ
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
ВПС – врожденные пороки сердца
ИЭ – инфекционный эндокардит
КДР – конечный диастолический размер
КСО – конечный систолический объем
КСР – конечно-систолический размер
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МК – митральный клапан
МН – митральная недостаточность
МНО – международное нормализованное отношение
МР – митральная регургитация
МРТ – магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ТН – трикуспидальная недостаточность
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЭКГ – электрокардиография
ЭКС – электрокардиостимулятор
ЭхоКГ – эхокардиография
NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

Группа препаратов	МНН	Торговое название	Форма выпуска	Оригинальный препарат	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Вазодилататоры	Нитропруссид натрия дигидрат	Нанипрус	Раствор		Внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин	В/в, инфузионно	Rp.: Sol. Natrii nitroprussidi — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 ампуле 1 раз в день
Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-)	Эпинефрин	адреналин	Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл	Эпинефрин	0,05-0,2 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы)
Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства	Левосимендан	Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471	5 или 10 мл растворы для ифузии	Левосимендан	Вводится во время операции или сразу после окончания искусственного кровообращения в течение 24-72 часов в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин без нагрузочной дозы Профилактическое введение с началом инфузии за 12 часов до операции и начало введения в виде нагрузочной дозы 12 мкг/кг в течение 10 минут	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac
Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента	Каптоприл	Капотен Каптоприл Каптоприл Велфарм Каптоприл Реневал Каптоприл-АКОС Каптоприл-ФПО®	Таблетки	Каптоприл	В стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема, доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут	Перорально 3 раза в день	Rp.: Tab. Captoprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 3 р/д, за час до еды
Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента	Эналаприл	Эналаприл Рениприл® ЭНАЛАПРИЛ ВЕЛФАРМ Эналаприл ГЕКСАЛ Эналаприл Реневал Эналаприл-ФПО® Энам® Энап®	Таблетки	Эналаприл	В дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей — 1,2 мг/кг/сут	Перорально 1-2 раза в день	Rp.: Tab. Enalaprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 2 р/д, за час до еды
Бета-адреноблокаторы	Карведилол	Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева	Таблетки	Карведилол	Перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы – 0,7-0,8 мг/кг/сут	Перорально 2 раза в день	Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день
Бета-адреноблокаторы	Бисопролол	БИСОПРОЛОЛ АВЕКСИМА Бисогамма® Бисомор Бисопролол Бисопролол Алкалоид Бисопролол Велфарм Бисопролол Канон Бисопролол Реневал Бисопролол солофарм Бисопролол-АКОС Бисопролол-АЛСИ Бисопролол-Акрихин Бисопролол-ВЕРТЕКС Бисопролол-ЛЕКСВМ® Бисопролол-Прана Бисопролол-СЗ Бисопролол-Тева Конкор® Конкор®Кор Коронал Нипертен®	Таблетки	Конкор	Перорально в дозе 0,1–0,3 мг/кг/сут в 1 прием	Перорально 1 раз в день	Rp.: Bisoprololi 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 1 раз в день
Бета-адреноблокаторы	Метопролол	Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок®	Таблетки	Метопролол	0,1-1 мг/кг/сут	Перорально 1-2 раза в день	Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день
Сердечные гликозы и негликозидные кардиотонические средства	Дигоксин	Дигоксин Дигоксин Реневал	Таблетки	Дигоксин	Доза насыщения составляет 50 мкг/кг вводится в 4-6 приемов на протяжении 2 дней (3 раза в сутки) Пддерживающая доза 0,01 мг/кг/сут (10 мкг/кг/сут) в 2 приема	Перорально 3 раза в сутки	Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день
Диуретики	Гидрохлортиазид	Гидрохлоротиазид Гидрохлортиазид Гипотиазид®	Таблетки	Гидрохлортиазид	У детей до 3 лет off label в дозе 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки	Перорально 1 2 раза в сутки	Rp.: Tab. Hydrochlorothiazidi 0,025 N30 D.S. По 1 таблетке 1 раза в день
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов	Спиронолактон	Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон	Таблетки	Спиронолактон	В дозе 1-3 мг/кг/сут, у недоношенных до 32 недель гестации 1 мг/кг/сут, новорожденных 1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей 1-3 мг/кг/сут	Перорально	Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи
Диуретики	Фуросемид	Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма	Таблетки	Фуросемид	1 мг/кг/прием каждые 12-24 часа per.os	Перорально 1 раз в сутки	Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab. S: Внутрь по 1 тaб. утром, натощак
Диуретики	Торасемид	Диувер Лотонел® Торасемид Торасемид Канон Торасемид Медисорб Торасемид-СЗ Торасемид-Тева Тригрим	Таблетки	Торасемид	0,1 мг/кг/24ч в 1 прием, макс. 5 мг/24ч	Перорально 1 раз в сутки	Rp.: Tab. Torasemidi 0,005 D.t.d.N. 40 S. Принимать внутрь по 1 таблетке 1 раза в сутки
Антикоагулянты	Варфарин	Варфарин Варфарин Канон Варфарин ШТАДА	Таблетки		Начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5)	Перорально	Rp: Tab. Warfarini calcii 0,0025 D.t.d N 10 S. Принимать по 1 таб. 1 раз в день, контроль МНО 1 раз в месяц

Врожденная митральная недостаточность

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Список сокращений

Связаться с нами

Выберите тарифный план