Врожденная митральная недостаточность
Определение
- Врожденная митральная недостаточность (ВМН)
-
- Врожденный порок сердца (ВПС) с поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы
Этиология и патогенез
- Формирование АВ-клапана завершается на ранних стадиях эмбриогенеза
- Компоненты МК оказываются нефункциональными из-за дефектов эмбриональных закладок эндокарда, нарушений структуры соединительной ткани, формирующей клапан, генетически обусловленной миксоматозной дегенерацией
- В основе лежат изолированное или сочетанное повреждение
-
- Створок клапана
- Фиброзного кольца
- Сухожильных хорд
- Папиллярных мышц
- Постоянный обратный ток крови в систолу из ЛЖ в ЛП
-
- Изменения гемодинамики зависят от выраженности регургитации
- Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и дилатации левых камер сердца с развитием атриомегалии и дилатации ЛЖ
- Расширение левых камер сердца приводит к дилатации фиброзного кольца и дисфункции папиллярных мышц, что увеличивает объем регургитации
- При прогрессирования МР объем ЛЖ увеличивается, а его сократительная функция снижается (снижается ФВ, уменьшается ударный объем и сердечный выброс)
- При МР кровь из ЛЖ выбрасывается в аорту и в ЛП, что приводит к повышению давления в ЛП, повышению давления в легочных венах и рефлекторной артериолярной вазоконстрикции сосудов легких, посткапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии и дисфункции ПЖ
- Дилатация правых отделов сердца увеличивает риск аритмий
- Дилатация АВ-кольца ЛЖ усугубляет НМК
- Повышается гидростатическое давление в легких, развивается отек легких
- Для ВМН характерно постепенное увеличение диастолического наполнения ЛЖ, его гипертрофия и дилатация для увеличения ударного объема
Эпидемиология
- Изолированная ВМН 0,6% от числа всех ВПС
- Часто выявляются в составе сложных ВПС (открытый атриовентрикулярный канал)
- У 2,5% населения (от 2 до 6% случаев) причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК
- Состояния ассоциированные с ВМН
-
- Наследственные нарушения соединительной ткани
-
-
- Синдром Марфана
- Синдром Элерса—Данлоса
- Несовершенный остеогенез и т. д
-
-
- У пациентов с астеническим телосложением
- С врожденными деформациями грудной клетки
- С тонкой передней грудной стенкой, «грудью сапожника» и т. д
МКБ
- Q23.3 — Врожденная митральная недостаточность
- I05.1 — Ревматическая недостаточность митрального клапана
- I08.0 — Комбинированное поражение митрального и аортального клапанов
- I34.0 — Митральная (клапанная) недостаточность
- I34.1 — Пролапс [пролабирование] митрального клапана
- I34.8 — Другие неревматические поражения митрального клапана
Классификация
- По этиологии
-
- Изолированные дефекты митрального клапана
- Дегенеративное заболевание Миксоматозная дегенерация МК
-
- Дефекты МК, связанные с другими ВПС
- По течению заболевания
-
- Острые причины
-
-
- Ишемические (перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.)
- Неонатальная (перинатальная асфиксия)
- Инфекционные (миокардиты)
-
-
- Хронические причины
-
-
- Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС)
- Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.)
- Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит)
- Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.)
-
- По анатомо-функциональным характеристикам
-
- Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок
-
-
- Дилятация ФК МК
- Расщепление створки МК
- Дефект створки
-
-
- Тип II: Пролапс створок
-
-
- Удлинение хорд
- Удлинение папиллярных мышц
- Отсутствие хорд
-
-
- Тип III: Ограничение подвижности створок
-
-
- Нормальное строение папиллярных мышц МК (сращение по комиссурам, укорочение хорд)
- Аномальное строение папиллярных мышц МК (Парашютообразный МК, гамакообразный МК, гипоплазия папиллярных мышц
-
- По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания
-
- Стадия А (пациент с факторами риска развития МН)
-
-
- Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок
- Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см
-
-
- Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение)
-
-
- Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
- Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации <50%; ERO <0,40 см2
- Гемодинамические последствия: легкое расширение ЛП; отсутствие расширения ЛЖ; нормальное давление в ЛА
-
-
- Стадия С (бессимптомное течение с тяжелой МН)
-
-
- Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации (смыкания) створок или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
- Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
- Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке
- C1: ФВЛЖ> 60% и КСР <40 мм
- C2: ФВЛЖ ≤60% и КСР ≥40 мм
-
-
- Стадия D (симптомное течение с тяжелой МН)
-
-
- Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
- Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
- Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия
- Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке
-
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Просмотр КР
- Кодирование по МКБ: Q23.3, I05.1, I08.0, I34.0, I34.1, I34.8
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов», Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- 2D ЭхоКГ – двухмерная ЭхоКГ
- 3D ЭхоКГ – трехмерная ЭхоКГ
- АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
- АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
- ВПС – врожденные пороки сердца
- ИЭ – инфекционный эндокардит
- КДР – конечный диастолический размер
- КСО – конечный систолический объем
- КСР – конечно-систолический размер
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- ЛП – левое предсердие
- МК – митральный клапан
- МН – митральная недостаточность
- МНО – международное нормализованное отношение
- МР – митральная регургитация
- МРТ – магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
- ПЖ – правый желудочек
- ПМК – пролапс митрального клапана
- ТН – трикуспидальная недостаточность
- ФВ – фракция выброса
- ФК – функциональный класс
- ХСН – хроническая сердечная недостаточность
- ЭКГ – электрокардиография
- ЭКС – электрокардиостимулятор
- ЭхоКГ – эхокардиография
- NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Вазодилататоры | Нитропруссид натрия дигидрат | Нанипрус | Раствор | Внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин | В/в, инфузионно | Rp.: Sol. Natrii nitroprussidi — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 ампуле 1 раз в день | |
| Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-) | Эпинефрин | адреналин | Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл | Эпинефрин | 0,05-0,2 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы) |
| Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства | Левосимендан | Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471 | 5 или 10 мл растворы для ифузии | Левосимендан | Вводится во время операции или сразу после окончания искусственного кровообращения в течение 24-72 часов в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин без нагрузочной дозы Профилактическое введение с началом инфузии за 12 часов до операции и начало введения в виде нагрузочной дозы 12 мкг/кг в течение 10 минут |
Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac |
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Каптоприл | Капотен Каптоприл Каптоприл Велфарм Каптоприл Реневал Каптоприл-АКОС Каптоприл-ФПО® |
Таблетки | Каптоприл | В стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема, доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут | Перорально 3 раза в день | Rp.: Tab. Captoprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 3 р/д, за час до еды |
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Эналаприл | Эналаприл Рениприл® ЭНАЛАПРИЛ ВЕЛФАРМ Эналаприл ГЕКСАЛ Эналаприл Реневал Эналаприл-ФПО® Энам® Энап® |
Таблетки | Эналаприл | В дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей — 1,2 мг/кг/сут | Перорально 1-2 раза в день | Rp.: Tab. Enalaprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 2 р/д, за час до еды |
| Бета-адреноблокаторы | Карведилол | Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева |
Таблетки | Карведилол | Перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы – 0,7-0,8 мг/кг/сут | Перорально 2 раза в день | Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день |
| Бета-адреноблокаторы | Бисопролол | БИСОПРОЛОЛ АВЕКСИМА Бисогамма® Бисомор Бисопролол Бисопролол Алкалоид Бисопролол Велфарм Бисопролол Канон Бисопролол Реневал Бисопролол солофарм Бисопролол-АКОС Бисопролол-АЛСИ Бисопролол-Акрихин Бисопролол-ВЕРТЕКС Бисопролол-ЛЕКСВМ® Бисопролол-Прана Бисопролол-СЗ Бисопролол-Тева Конкор® Конкор®Кор Коронал Нипертен® |
Таблетки | Конкор | Перорально в дозе 0,1–0,3 мг/кг/сут в 1 прием | Перорально 1 раз в день | Rp.: Bisoprololi 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 1 раз в день |
| Бета-адреноблокаторы | Метопролол | Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок® |
Таблетки | Метопролол | 0,1-1 мг/кг/сут | Перорально 1-2 раза в день | Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день |
| Сердечные гликозы и негликозидные кардиотонические средства | Дигоксин | Дигоксин Дигоксин Реневал | Таблетки | Дигоксин | Доза насыщения составляет 50 мкг/кг вводится в 4-6 приемов на протяжении 2 дней (3 раза в сутки) Пддерживающая доза 0,01 мг/кг/сут (10 мкг/кг/сут) в 2 приема |
Перорально 3 раза в сутки | Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день |
| Диуретики | Гидрохлортиазид | Гидрохлоротиазид Гидрохлортиазид Гипотиазид® |
Таблетки | Гидрохлортиазид | У детей до 3 лет off label в дозе 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки | Перорально 1 2 раза в сутки | Rp.: Tab. Hydrochlorothiazidi 0,025 N30 D.S. По 1 таблетке 1 раза в день |
| Антагонисты минералокортикоидных рецепторов | Спиронолактон | Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон | Таблетки | Спиронолактон | В дозе 1-3 мг/кг/сут, у недоношенных до 32 недель гестации 1 мг/кг/сут, новорожденных 1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей 1-3 мг/кг/сут | Перорально | Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи |
| Диуретики | Фуросемид | Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма | Таблетки | Фуросемид | 1 мг/кг/прием каждые 12-24 часа per.os | Перорально 1 раз в сутки | Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab. S: Внутрь по 1 тaб. утром, натощак |
| Диуретики | Торасемид | Диувер Лотонел® Торасемид Торасемид Канон Торасемид Медисорб Торасемид-СЗ Торасемид-Тева Тригрим |
Таблетки | Торасемид | 0,1 мг/кг/24ч в 1 прием, макс. 5 мг/24ч | Перорально 1 раз в сутки | Rp.: Tab. Torasemidi 0,005 D.t.d.N. 40 S. Принимать внутрь по 1 таблетке 1 раза в сутки |
| Антикоагулянты | Варфарин | Варфарин Варфарин Канон Варфарин ШТАДА |
Таблетки | Начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5) | Перорально | Rp: Tab. Warfarini calcii 0,0025 D.t.d N 10 S. Принимать по 1 таб. 1 раз в день, контроль МНО 1 раз в месяц |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!