Врожденный клапанный стеноз аорты
Определение
- Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА)
- ВПС, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао
- Стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана
Этиология и патогенез
- Вовлечение в патологический процесс в разной степени трех компонентов клапана
- Комиссур
- Створок
- Фиброзного кольца
- Врожденный КСА представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной
- Возникает ДАК из-за деформации створок АК во время вальвулогенеза, наблюдается сращение двух створок
- ДАК приводит к аортальному стенозу и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур
Эпидемиология
- Частота встречаемости
- 3-6 % от всех ВПС
- 0,4-2 % в общей популяции
- В 4 раза чаще у мужчин
- Среди стенозов ВОЛЖ КСА — первое место – 70-83%
- Доля операций среди ВПС в России — 2,44 % при средней летальности 3,38%
- Врожденный КСА в 20 % случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао
- Семейная предрасположенность к формированию пороков АоК
- 12-38 % больных с синдромом Turner с двустворчатым АоК с коарктацией Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен
- Системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение»)
- От 4 до 18 % детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей
- В течение первых 30 лет жизни опасность ВСС — 0,4 % в год
- Смертность при врожденном КСА — 23 + 5 % в течение 1-го года жизни, снижается до 1,2 % в год в последующие 20 лет, затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет — 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5 % на каждые последующие 10 лет
- 60% больных доживает до 30 лет
- 60 % умирает до 40 лет
- Осложнения
- Инфекционный эндокардит
- Дилатация, расслоение и разрыв восходящей Ао
- Недостаточность АоК
- Кальциноз АоК
МКБ
- Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23)
- Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана
- Q23.1 – Врожденная недостаточность аортального клапана
Классификация
- По D.Goor и C.Lillehei (1968)
- Одностворчатый клапан
- Двустворчатый клапан
- Трехстворчатый клапан (куполообразная форма)
- Мембрана
- По R.Freedom (1985)
- Одностворчатый аортальный клапан
- Акомиссуральный
- Однокомиссуральный
- Двустворчатый аортальный клапан
- Трехстворчатый аортальный клапан
- Гипоплазия фиброзного кольца
- Дисплазия (часто сочетается с гипоплазией ФК)
- Неравенство створок без или с равенством комиссур
- Четырехстворчатый аортальный клапан
- Шестистворчатый аортальный клапан
- Одностворчатый аортальный клапан
- Гемодинамическая классификация степени стеноза ВОЛЖ
- Умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт. ст
- Выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт. ст
- Резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт. ст
- Степень тяжести стеноза Ао (ACC/AHA)
- Незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст)
- Умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст)
- Выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст)
- По выраженности тяжести аортальной регургитации
- Легкая (mild)
- Умеренная (moderate)
- Тяжелая (severe)
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинал КР: Врожденный клапанный стеноз аорты
- Кодирование по МКБ: Q23.0, Q23.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
- ВПС – врожденные пороки сердца
- АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография)
- Ао – аорта
- АоК – аортальный клапан
- ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
- ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
- ДАК – двустворчатый аортальный клапан
- ИВЛ – искусственная вентиляция легких
- КГ – коронарография
- КСА – клапанный стеноз аорты
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- МК – митральный клапан
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ОАП – открытый артериальный проток
- ФВ – фракция выброса
- ФК – фиброзное кольцо
- ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы; расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных)
- Эхо-КГ – эхокардиография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Простагландины | Алпростадил | Алпростадил Артерис-веро® Вазапростан® Вазостенон® Каверджект® |
Раствор для инфузии | Начальная доза 0,003 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,03 | Внутривенно в условиях отделения реанимации, срок терапии определяется индивидуально | Rp: «Alprostadili» 0,02 D.t.d. № 10 in amp S: Внутривенно в условиях реанимации |
|
| Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства | Левосимендан | Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471 | 5 или 10 мл растворы для ифузии | Левосимендан | 0,05-0,2 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac |
| Диуретики | Фуросемид | Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма | Таблетки | Фуросемид | 0,5 мг/кг/24ч в 1 приём (недоношенные дети) 2 мг/кг/24ч в 3-4 приема (дети 0 мес-18 лет), макс. 60 мг/24ч |
Перорально 1 раз в сутки | Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab S: Внутрь по 1 тaб. утром, натощак |
| Антикоагулянты | Гепарин Натрия | ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000 |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | Болюсно 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч | Внутривенно | Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену струйно 5000 ЕД (1 мл) под контролем АЧТВ |
|
| Антикоагулянты | Эноксапарин натрия | Квадрапарин®-СОЛОфарм Клексан® Эниксум® Эноксапарин натрия Эноксапарин-Бинергия |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | У детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно | Подкожно | Rp: Enoxaparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену под контролем АЧТВ |
|
| Антикоагулянты | Дальтепарин | Алтумвен® Далтепарин натрия ДАЛТЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Дальтеп Дальфра-Про Фрагмин® |
Раствор для подкожного введения | У детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг два раза в день | Rp.: Dalteparini natrii 0,4 ml (10000 ME) D.t.d. № 10 pro injectionibus S. Вводить подкожно 2 раза в сутки |
||
| Антикоагулянты | Фондапаринукс | Амростак солофарм Арикстра Фондапар-С ФОНДАПАРИНУКС НАТРИЯ-ТЛ Фондапаринукс ПСК |
Подкожно | В дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно | 1 раз в сутки | Rp: Fondaparinuxi natrici 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить подкожно |
|
| Антикоагулянты | Варфарин | Варфарин Варфарин Канон Варфарин ШТАДА |
Таблетки | У детей старше 3-х лет с начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО. Для профилактки в средней дозе 0,09 мг/кг/сут. для подростков и 0,33 мг/кг/сут. для младенцев | Перорально | Rp: Tab. Warfarini calcii 0,0025 D.t.d N 10 S. Принимать по 1 таб. 1 раз в день, контроль МНО 1 раз в месяц |
|
| НПВС — Производные салициловой кислоты, антиагрегант | Ацетилсалициловая кислота | Аспинат® Аспирин® Аспирин® Аспирин® Экспресс Ацетилсалициловая кислота Ацетилсалициловая кислота Авексима Ацетилсалициловая кислота Йорк Ацетилсалициловая кислота Медисорб Ацетилсалициловая кислота Реневал Ацетилсалициловая кислота-ЛекТ Ацетилсалициловая кислота-УБФ АЦИС® Таспир® Тромбопол® Упсарин УПСА® |
Таблетки | Аспирин | 1-5 мг/кг/сут | Перорально | Rp.: Tabl. Acidi acetylsalicylici 0,5 D. t. d. N. 10 S. Принимать внутрь по 1 таблетке 3 раза в день после еды |
| Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики | Менадион натрия бисульфат | Викасол ВИКАСОЛ ВЕЛФАРМ Менадиона натрия бисульфит |
Раствор | 0,5-2 мг | Подкожно | Rp.: Menadioni natrii bisulfis 0,4 ml D.t.d. № 10 pro injectionibus S. Вводить подкожно 2 раза в сутки |
|
| Антиагреганты | Клопидогрел | Витагриель® Деклот 75 Деплатт®-75 Детромб® Зилт® Клапитакс Клопидекс® Клопидогрел 1.416 КЛОПИДОГРЕЛ ВЕЛФАРМ 0.004 Клопидогрел Канон 0.016 Клопидогрел Реневал Клопидогрел солофарм 0.001 Клопидогрел-АКОС 0.016 Клопидогрел-Акрихин 0.003 Клопидогрел-ЛЕКСВМ® Клопидогрел-ЛФ Клопидогрел-Оксфорд Клопидогрел-СЗ 0.043 Клопидогрел-ТАД 0.001 Клопидогрел-Тева 0.001 Клопидогрел-ФП Клопидогрел-Эдвансд Клопидогрела бисульфат Клопидогрела гидросульфат Клопидогрела гидросульфат (II форма) Клопидогрела гидросульфат (Форма I) Клопидогрела сульфат Клопидогреля бисульфат Лирта® Листаб® 75 Лопирел Плавикс® Плагрил® Плогрель Тромборель Флюдер ЭГИТРОМБ® |
Таблетки | 0,2-0,5 мг/кг/сутки | Внутрь | Rp.: «Clopidogrel» 0,075 D.t.d. №14 in tab S.: Внутрь, по 1 таблетке 1 раз в день, независимо от приёма пищи |
|
| Пенициллины | Амоксициллин | Амоксициллин Амоксициллин — АЛВИЛС Амоксициллин Диспертаб® Амоксициллин ДС Амоксициллин натрия стерильный Амоксициллин Сандоз® Амоксициллин Экобол® Амоксициллин ЭКСПРЕСС Амоксициллин-АКОС Амоксициллина тригидрат Амоксициллина тригидрат (Пуримокс) Амосин® Флемоксин Солютаб® Хиконцил Экобол® |
Таблетки | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутрь за 60 минут до хирургической процедуре в ротовой полости и верхних дыхательных путях | Rp.: Amoxicillini 0,25 D.t.d. №20 in tabl S. Внутрь, до или после приёма пищи, по 1 табл. 2 раза в день |
|
| Пенициллины | Ампициллин | Ампициллин Ампициллин-АКОС |
Раствор | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутримышечно или внутривенно за 30 минут до хирургической процедуре в ротовой полости и верхних дыхательных путях | Rp.: Pulv. «Ampicillin» 500 mg D.t.d. №10 in flac S. По 1 флакону 3 раза в день внутримышечно, к содержимому флакона добавить 4 мл стерильной воды для инъекций |
|
| Линкозамиды | Клиндамицин | Клиндамицин | Капсулы | 20 мг/кг (максимум 600 мг) | Внутрь за 1 час до процедуры | Rp.: Clindamycini 0,15 D.t.d. N 10 in caps S.: Внутрь, по 1 капсуле, независимо от приёма пищи |
|
| Цефалоспорины | Цефалексин | Цефалексин Экоцефрон | Капсулы | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутрь за 1 час до процедуры | Rp.: Cefalexini 0,5 D.t.d. №16 in caps S.: Внутрь, по 1 капсуле 60 минут до процедуры, запивая водой |
|
| Макролиды и азалиды | Азитромицин | АЗИБАКТА АЗИТРОМИЦИН АВЕКСИМА АЗИТРОМИЦИН ФОРТЕ-АЛИУМ Азитрал Макс® Азитрокс® Азитромицин Азитромицин Велфарм Азитромицин Реневал Азитромицин ЭКСПРЕСС Азитромицин Экомед® Азитромицин-Акрихин Азитромицин-ВЕРТЕКС Азитромицин-Дж Азитромицин-Тева Азитромицин-Эдвансд Зитролид® форте Консазит® Сумамед® Сумамед® форте Сумамокс Суматролид Солюшн Таблетс Хемомицин |
Таблетки | 15 мг/кг (максимум 500 мг) | За 1 час до процедуры | Rp.: Azithromycini 500 mg D.t.d. №3 in tab S.: Внутрь по 1 таблетке 1 раз в день, за час до процедуры |
|
| Макролиды и азалиды | Кларитромицин | Кларитромицин Кларитромицин СР Кларитромицин СР-ВЕРТЕКС Кларитромицин Экозитрин Кларитромицин-OBL Кларитромицин-Акрихин Кларитромицин-ВЕРТЕКС Кларитромицин-Тева Клацид Клацид СР Фромилид Фромилид Уно Клабакс Клабакс ОД Кларбакт |
Таблетки | 15 мг/кг (максимум 500 мг) | За 1 час до процедуры | Rp.: Clarithromycini 250 mg D.t.d. №10 in tab S: Внутрь, по 1 таб. 1 раз в день, за час до процедуры |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!