Врожденный надклапанный стеноз аорты
Определение
- Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА)
- Обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны
- Может поражать: аорту, плечеголовные и абдоминальные сосуды, легочные артерии
Этиология и патогенез
- Генетически обусловлена мутацией или делецией гена эластина в хромосоме 7q11.23
- Входит в состав синдрома Williams-Beuren, сопутствует синдрому Marfan, сочетается с ПСА, коарктацией Ао и ОАП, ДМЖП, патологией коронарных артерий
- Ограниченная мембранозная форма НСА
- Выступающая в просвет Ао полулунная или кольцевидная мембрана на уровне комиссур АК или несколько выше
- Внешний диаметр Ао не изменен
- Постстенотическое расширение – отсутствует
- Ограниченной форме НСА с сужением Ао в месте стеноза с одновременным расширением синусов Вальсальвы по типу песочных часов
- Утолщение интимы в форме внутренней складки или гребня
- Дилатация устьев коронарных артерий вследствие повышенного давления ниже уровня стеноза
- Диффузная форма врожденного НСА
- Тубулярное сужение, распространяющееся на всю длину восходящей Ао с захватом дуги Ао и устьев брахиоцефальных сосудов
- Диффузное уплотнение и утолщение стенки Ао до 5-6 мм
- Измененные и утолщенные створки клапана, могут прирастать к стенке Ао в синотубулярной зоне
- Морфологический субстрат — дисплазия мышечного слоя сосудов и замещение эндотелия соединительной тканью, обогащенной коллагеном
Эпидемиология
- Частота встречаемости в мире 1:100000; 1:25000 новорожденных
- Частота встречаемости в РФ 1:3500 новорожденных
- В России — 0,27% от всех операций, выполненных по поводу ВПС
- Летальность при операции 0% в 2015 г
- При синдроме Williams-Beuren врожденный НСА до 83% случаев сочетается со стенозом легочного ствола и периферическими стенозами легочных артерий
МКБ
- Q25.3 – Надклапанный аортальный стеноз
Классификация
- Форма надклапанного стеноза аорты
- Локальная форма
- Мембранозная
- «Песочные часы»
- Диффузная форма
- По протяженности — восходящая аорта до отхождения брахиоцефальных сосудов; восходящая аорта + дуга аорты
- По степени гипоплазии — умеренная; выраженная
- Локальная форма
- Вовлеченность в процесс коронарных артерий
- Отсутствует значимая патология коронарных артерий
- Имеется патология коронарных артерий:
- Дилатация коронарных артерий (левая коронарная артерия, правая коронарная артерия, обе коронарные артерии)
- Стеноз коронарных артерий (левая коронарная артерия, правая коронарная артерия, обе коронарные артерии)
- Вовлеченность в процесс АоК
- Отсутствует патология клапана
- Наличие патологии клапана
- Патология фиброзного кольца клапана (степень гипоплазии)
- Патология створок клапана
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Врожденный надклапанный стеноз аорты
- Кодирование по МКБ: Q25.3
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- ВПС — врожденные пороки сердца
- Ао – аорта
- АоК – аортальный клапан
- ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
- ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- КГ – коронарография
- НСА – надклапанный стеноз аорты
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- МК – митральный клапан
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ОАП – открытый артериальный проток
- ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
- ФВ – фракция выброса
- ФК – фиброзное кольцо
- ЭКГ – электрокардиография
- Эхо-КГ – эхокардиография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Пенициллины | Амоксициллин | Амоксициллин Амоксициллин — АЛВИЛС Амоксициллин Диспертаб® Амоксициллин ДС Амоксициллин натрия стерильный Амоксициллин Сандоз® Амоксициллин Экобол® Амоксициллин ЭКСПРЕСС Амоксициллин-АКОС Амоксициллина тригидрат Амоксициллина тригидрат (Пуримокс) Амосин® Флемоксин Солютаб® Хиконцил Экобол® |
Таблетки | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутрь за 60 минут до хирургической процедуре в ротовой полости и верхних дыхательных путях | Rp.: Amoxicillini 0,25 D.t.d. №20 in tabl S. Внутрь, до или после приёма пищи, по 1 табл. 2 раза в день |
|
| Пенициллины | Ампициллин | Ампициллин Ампициллин-АКОС |
Раствор | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутримышечно или внутривенно за 30 минут до хирургической процедуре в ротовой полости и верхних дыхательных путях | Rp.: Pulv. «Ampicillin» 500 mg D.t.d. №10 in flac S. По 1 флакону 3 раза в день внутримышечно, к содержимому флакона добавить 4 мл стерильной воды для инъекций |
|
| Линкозамиды | Клиндамицин | Клиндамицин | Капсулы | 20 мг/кг (максимум 600 мг) | Внутрь за 1 час до процедуры | Rp.: Clindamycini 0,15 D.t.d. N 10 in caps S.: Внутрь, по 1 капсуле, независимо от приёма пищи |
|
| Цефалоспорины | Цефалексин | Цефалексин Экоцефрон | Капсулы | 50 мг/кг (максимум 2,0 г) | Внутрь за 1 час до процедуры | Rp.: Cefalexini 0,5 D.t.d. №16 in caps S.: Внутрь, по 1 капсуле 60 минут до процедуры, запивая водой |
|
| Макролиды и азалиды | Азитромицин | АЗИБАКТА АЗИТРОМИЦИН АВЕКСИМА АЗИТРОМИЦИН ФОРТЕ-АЛИУМ Азитрал Макс® Азитрокс® Азитромицин Азитромицин Велфарм Азитромицин Реневал Азитромицин ЭКСПРЕСС Азитромицин Экомед® Азитромицин-Акрихин Азитромицин-ВЕРТЕКС Азитромицин-Дж Азитромицин-Тева Азитромицин-Эдвансд Зитролид® форте Консазит® Сумамед® Сумамед® форте Сумамокс Суматролид Солюшн Таблетс Хемомицин |
Таблетки | 15 мг/кг (максимум 500 мг) | За 1 час до процедуры | Rp.: Azithromycini 500 mg D.t.d. №3 in tab S.: Внутрь по 1 таблетке 1 раз в день, за час до процедуры |
|
| Макролиды и азалиды | Кларитромицин | Кларитромицин Кларитромицин СР Кларитромицин СР-ВЕРТЕКС Кларитромицин Экозитрин Кларитромицин-OBL Кларитромицин-Акрихин Кларитромицин-ВЕРТЕКС Кларитромицин-Тева Клацид Клацид СР Фромилид Фромилид Уно Клабакс Клабакс ОД Кларбакт |
Таблетки | 15 мг/кг (максимум 500 мг) | За 1 час до процедуры | Rp.: Clarithromycini 250 mg D.t.d. №10 in tab S: Внутрь, по 1 таб. 1 раз в день, за час до процедуры |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!