Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА)

Определение

Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА)

- Характеризующийся препятствием току крови, располагающемся в субаортальном пространстве

Этиология и патогенез

Анатомический субстрат

- Изменение структур подклапанного пространства АоК
- Аномалии развития расположенных рядом анатомических образований, в частности, МК

Мембранозно-диафрагмальный тип ПСА

- Обструкция вызвана наличием в ВОЛЖ циркулярной фиброзной мембраны с одним или несколькими отверстиями фиброзной серповидной складки, стенозирующей выводной тракт ЛЖ
- Размер отверстия от 0,5 до 1,5 см
- Мембрана располагается под ФК АоК или чуть ниже и крепиться вдоль основания передней створки МК и к межжелудочковой перегородке под некоронарной или правой коронарной створками

Валикообразный тип ПСА

- Валикообразное фиброзное утолщение
- Локализующееся на 0,5-2 см ниже АоК
- Циркулярно охватывает ВОЛЖ

Фибромускульный тип ПСА

- Фиброзно-мышечный «воротник»
- На 1-3 см ниже клапана Ао
- Имеет контакт с передней створкой МК
- Охватывает ВОЛЖ циркулярно или же в виде полулунного валика
- Сужение при данном типе ПСА может носить протяженный характер и достигать 2-3 см
- Сочетается с гипоплазией ФК АоК и фиброзным изменением створок клапана

Туннелевидная форма врожденного ПСА

- Крайняя степень выраженности выше обозначенной анатомической формы порока
- Резкая гипертрофия мышц выводного тракта ЛЖ, приводящей к образованию фиброзно-мышечного тоннеля большой протяженности (от 1 до 3 см)
- Просвет тоннеля может быть сужен за счет резко утолщенных фиброзных наложений, распространяющихся от ФК АоК к передней створке МК и вдоль париетальной и септальной стенок ЛЖ
- Миокард ЛЖ обычно концентрически гипертрофирован
- Субэндокардиальная ишемия и фиброз встречаются также, как и при врожденном КСА
- В ряде случае может наблюдаться чрезмерная гипертрофия межжелудочковой перегородки (по сравнению с утолщением задней стенки ЛЖ) и гистологически дезориентировка мышечных волокон
- Наличие выраженной гипертрофии ЛЖ при данной обструкции ВОЛЖ в ряде клинических ситуаций диктует необходимость дифференцировки этого типа врожденного ПСА с гипертрофической кардиомиопатией с нарушением оттока из ЛЖ

Различные аномалии МК также могут привести к стенозу выводного отдела ЛЖ

- Аномальное прикрепление передней створки МК непосредственно или посредством измененных хорд к межжелудочковой перегородке
- Дополнительная ткань на МК, которая выбухает в субаортальное пространство и образует препятствие
- Изолированное расщепление передней створки МК с дополнительными хордами, внедряющимися в межжелудочковую перегородку
- Парашютообразная деформация МК

Подклапанный аортальный стеноз может формироваться в динамике после коррекции некоторых пороков сердца (ДМЖП, двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка и др.)
Вследствие изменения геометрии выходного тракта левого желудочка возможно появление турбулентного потока, который воздействует на межжелудочковую перегородку, что может привести к формированию ПСА

Эпидемиология

Доля среди всех ВПС 1-1,5%

- Среди всех обструктивных поражений ВОЛЖ – от 10 до 31,2%

Потребность в хирургической коррекции в РФ 0,59% со средней летальностью 1,06% среди всех операций по поводу ВПС
Отмечено более частое (в 1,5-2 раза) развитие субаортального стеноза у мужчин
ПСА сочетается с другими пороками сердца в 20-88 % случаев
Из сопутствующих ВПС отмечается сочетание с двустворчатым АоК, КСА, коарктацией Ао, ОАП, ДМЖП, тетрадой Фалло, полной формой атриовентрикулярной коммуникации
В половине случаев диагностированного ПСА имеет место прогрессирующая недостаточность АоК, обусловленная нарушениями гемодинамики при наличии порока

- Высокоскоростная струя крови, протекающая через стеноз, травмирует аортальный клапан
- Снижение диастолического давления в аорте при аортальной регургитации снижает коронарную перфузию
- Это снижение коронарной перфузии и увеличение потребности левого желудочка в кислороде делает миокард левого желудочка склонным к ишемическому повреждению

Может являться составляющим компонентом синдрома Shone
В изолированной форме редко встречается в периоде новорожденности и у грудных детей, а клинические симптомы проявляются в возрасте старше 1 года
Скорость прогрессирования вариабельна и непредсказуема у детей, в то время как у взрослых она прогрессирует медленно
Свидетельством редкой встречаемости изолированного врожденного ПСА у новорожденных и детей первого года жизни является крайне малое количество операций, выполняемых по поводу его устранения в данной возрастной группе
В более старшем детском возрасте и даже у взрослых изолированный врожденный ПСА может протекать достаточно длительно без клинических проявлений
У пациентов старше 30 лет врожденный ПСА также встречается редко
Считается, что выживание после этого времени без хирургического вмешательства является нечастым или, что повреждение постепенно приобретает внешний вид гипертрофической обструктивной кардиомиопатии с миокардиальной недостаточностью

МКБ

Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)

- Q24.4 – Врожденный субаортальный стеноз

Классификация

Основана на морфологическом субстрате стеноза и ангиографической картине, степени выраженности гемодинамических нарушений
Классификация врожденного ПСА по В.Н. Гетманскому

- Мембранозно-диафрагмальный
- Валикообразный
- Фибромускульный
- Туннелевидный

Более развернутый анатомический характер носит классификация, предложенная R.Freedom и соавт. (1996)

- Дискретная фиброзная мембрана
- Фиброзно-мышечный туннель
- Аномальное прикрепление хордального аппарата МК к межжелудочковой перегородке
- ДМЖП с дискретной субаортальной мембраной
- Субаортальная обструкция, обусловленная смещением инфундибулярной перегородки кзади
- Подклапанный стеноз аорты, обусловленный гипертрофической кардиомиопатией

Клиническая картина

Небольшое число наблюдений ПСА в грудном возрасте и увеличение количества больных в возрасте старше года указывают на прогрессирующий характер заболевания, темп прогрессирования стеноза у разных пациентов отличается
При отсутствии лечения прогрессирование заболевания может привести к гипертрофии ЛЖ, аритмии, АН, эндокардиту, внезапной сердечной смерти
Клиническая картина в раннем детском возрасте в большинстве случаев «маскируется» сопутствующим ВПС
Очень часто ПСА обнаруживается при обследовании по поводу сопутствующих ВПС

- В 25% случаях ПСА протекает бессимптомно

Основные жалобы Данные симптомы встречаются у пациентов с умеренной или тяжелой степенью обструкции ВОЛЖ и ГСД между ЛЖ/Ао более 50 мм.рт.ст. Однако, в большинстве случаев клиническая картина отсутствует, даже не смотря на значительный ГСД между ЛЖ/Ао
- Одышка

- Повышенная утомляемость
- Потливость
- Отставание в развитии
- У больных старшего возраста

- - Синкопальные состояния, обусловленные уменьшением церебральной перфузии
  - Боли в сердце, обусловленные относительной коронарной недостаточностью
  - Застойная сердечная недостаточность

Диагностика

На основании сбора анамнеза у родителей пациентов и/или самих пациентов, клинических проявлений порока, а также инструментальных методов исследования
Диагноз может быть поставлен врачом – детским кардиологом на основе жалоб и исследований (ЭКГ и ЭхоКГ) в амбулаторных условиях
Основополагающее в диагностике — обнаружение гемодинамически значимого сужения выходного отдела левого желудочка (ВОЛЖ)
Гемодинамическая классификация степени стеноза ВОЛЖ — градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао

- Минимальный подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао до 30 мм рт.ст.
- Умеренный подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао – 30-50 мм рт.ст.
- Тяжелый подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао > 50 мм рт.ст.

→ Жалобы и анамнез

Сбор анамнеза и жалоб УДД 4УУР C

- У всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ПСА

- - На этапе диагностики

Наличие повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), приступах сердцебиения, возникновении синкопальных состоянийУДД 4УУР C
- У пациента

- - С целью оценки степени тяжести состояния

ПСА редко проявляется у детей в возрасте до года

- Клиника порока определяется «доминирующим» ВПС (ДМЖП, аномалии МК, атриовентрикулярная коммуникация)

В более старшем детском возрасте и даже у взрослых изолированный врожденный ПСА может протекать достаточно длительно без клинических проявлений
Плохой прогностический признак течения порока — наличие в анамнезе приступов потери сознания

- При выраженной обструкции при физической нагрузке сердечный выброс снижается, что приводит к снижению артериального давления и церебральной перфузии, пресинкопальным и синкопальным состояниям
- У детей обмороки и предобморочные состояния встречаются редко
- Чаще причиной синкопальных состояний являются нарушения ритма сердца
- Снижение коронарной перфузии в сочетании с увеличением потребности в кислороде при нагрузке вызывает стенокардию у 25% пациентов с симптомами обструкции выходного тракта левого желудочка
- Возникновение обморочных состояний является абсолютным показанием к хирургической коррекции порока

→ Физикальное обследование

Прием врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного УДД 5УУР C

- Всем пациентам с подозрением на ПСА

- - С целью установления диагноза

Пальпация и перкуссия области сердца и сосудов шеи УДД 4УУР C

- Пациентам

- - С целью выявления дополнительных признаков порока

Перкуторное расширение границ сердца влево вследствие гипертрофии ЛЖ
Пальпаторно определяется разлитой верхушечный толчок
На основании сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий

Аускультацию сердца и сонных артерий УДД 4УУР C

- Пациентам

- - С целью оценки степени выраженности ПСА

Грубый систолический шум с максимумом во II-III межреберье справа и иррадиация в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца

- Продолжительность шума прямо пропорциональна степени обструкции

Диастолический шум регургитации на АоК
Отсутствие при изолированном ПСА щелчка изгнания, что является важным отличительным признаком от шума при стенозе аортального клапана

→ Лабораторная диагностика

Проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов всем пациентам с ПСАУДД 5УУР C

- В рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде

Важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции
У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл — исследование уровня железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина в крови, и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний
У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл — определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний
Указанные состояният способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения

Проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) УДД 5УУР C

- Всем пациентам с ПСА

- - Для оценки почечной и печеночной функции в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде

Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в кровиУДД 4УУР C

- Всем пациентам с ПСА

- - В рамках первичного обследования в т.ч. перед оперативным вмешательством, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год при условии наличия сердечной недостаточности, а также в послеоперационном периоде при необходимости (при сохраняющихся признаках сердечной недостаточности)

Выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза), (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения, исследование уровня фибриногена крови)УДД 5УУР C

- Всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения

- - С целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений

При наличии лабораторных признаков нарушения системы гемостаза хирургическое вмешательство отсрочить до момента выявления причин данных нарушений и их устранения

Лабораторный контроль за терапией лекарственными препаратами (прямыми антикоагулянтами) УДД 3УУР B

- Всем пациентам с ПСА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина)

При применении нефракционированного гепарина натрия** (препаратов из группы гепарина) необходимо определение АЧТВ (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с, у детей – 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,35-0,7)
До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3)

Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (#гепарина натрия**)

При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) необходимо исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется

Определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител УДД 5УУР C

- Всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови УДД 5УУР C

- Всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения

- - Для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом

→ Инструментальная диагностика

Регистрация электрокардиограммыУДД 5УУР C

- Всем пациентам с подозрением на ПСА

- - С целью выявления нарушений ритма сердца, а также признаков перегрузки различных отделов сердца

При незначительно или умеренно гемодинамически выраженном ПСА не изменена
При наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения Ао появляются признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца
Могут быть выявлены нарушения ритма сердца

Прицельная рентгенография органов грудной клетки УДД 5УУР C

- Всем пациентам с ПСА по клиническим показаниям

- - Для оценки размеров, конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения

Усиление легочного рисунка
Увеличением размеров левых отделов сердца (при наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения)
Не имеет специфических признаков, за исключением отсутствия при нем расширения восходящей Ао

ЭхокардиографияУДД 4УУР C

- Всем пациентам с подозрением на наличие ПСА

Определить морфологическую форму порока, оценить степень выраженности стеноза, выявить сопутствующую кардиальную патологию
Основными позициями для визуализации ВОЛЖ являются

- Левая парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ
- Апикальная 5-ти камерная позиция
- Субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ

Определяют морфологию и степень обструкции, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, восходящей Ао, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС
При определении степени стеноза ВОЛЖ оценивается пиковый и средний градиент давления
Оценивают степени гипертрофии миокарда ЛЖ и состояния эндокарда – наличие/отсутствие фиброэластоза
Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии ДМЖП, так как шунтирование крови через дефект может искажать истинный градиент давления между ЛЖ и Ао
Проведение чреспищеводной эхокардиографии в диагностических целях иногда может быть полезно у пациентов с узким акустическим окном, когда результаты трансторакального исследования неудовлетворительны
В некоторых случаях гипертрофированная межжелудочковая перегородка, может скрывать наличие субаортальной мембраны

- В таких случаях чреспищеводная эхокардиография может быть использована для точной диагностики субаортальной мембраны и позволяет отличить подклапанный аортальный стеноз от гипертрофированной межжелудочковой перегородки

ЭхоКГ с физической нагрузкой УДД 5УУР C

- Пациентам с диагностированным ПСА и значением максимального градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. в сочетании с симптомами одышки и утомляемости

Может зафиксировать увеличение градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, что может привести к изменению тактики ведения пациента

Компьютерная томография сердца с контрастированием УДД 5УУР C

- Пациентам с ПСА в критическом состоянии и/или в рамках подготовки к оперативному лечению

В качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, для трехмерного моделирования предстоящей операции
Для уточнения анатомии у пациентов с многокомпонентной обструкцией левых камер сердца, улучшения визуализации и 3D реконструкции восходящей аорты, дуги и перешейка аорты
У пациентов с ПСА после коррекции других пороков сердца
Приоритетное значение томографических методик у детей заключается в превосходном пространственном разрешении экстракардиальных структур

Ретроградная катетеризация левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердцаУДД 5УУР C

- Пациентам с ПСА в сочетании с другими кардиальными пороками

- - При недостаточности данных ЭхоКГ или данных компьютерной томографии сердца с контрастированием

При изолированном подклапанном стенозе катетеризация не является рутинным методом обследования
Полезно при наличии нескольких уровней обструкции для уточнения локализации и преимущественного уровня обструкции ВОЛЖ, определения гемодинамических параметров стеноза, степени аортальной регургитации, для исключения значительного поражения коронарных артерий
Ангиографическая картина характеризуется наличием в подклапанном пространстве дефектов заполнения в виде поперечного тяжа, или светлой полосы, располагающейся по всей окружности ВОЛЖ, или же тубулярного сужения с неравномерными краевыми дефектами наполнения
При валикообразном и фибромускульном типе ПСА визуализируется подклапанный карман, так называемый «второй желудочек» – пространство, расположенное между клапаном Ао и суживающим субстратом. Абсолютным признаком наличия врожденного ПСА является обнаружение ГСД между ЛЖ и подклапанным пространством

→ Иная диагностика

Электрокардиограмма УДД 5УУР C

- Всем пациентам перед выпиской из стационара

- - С целью контроля после выполненного оперативного вмешательства с целью выявления возникших нарушений ритма сердца

ЭхоКГ УДД 5УУР C

- Всем пациентам перед выпиской из стационара

- - С целью контроля после выполненного оперативного вмешательства

Лечение

→ Консервативное лечение

Проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина) УДД 3УУР B

- У пациентов высокого риска тромбоза в раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения ПСА

К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, сердечной и полиорганной недостаточностью
Тромбопрофилактика гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч (противопоказание – новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта, который может вызвать токсические и анафилактоидные реакции у младенцев и детей до 3 лет)). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3)

Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (#гепарина натрия**)

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно

Пожизненная тромбопрофилактика УДД 3УУР B

- Пациентам с ПСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана

В раннем послеоперационном периоде — препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина)
После имплантации механического протеза (протез аортального клапана механический двустворчатый***) показано применение антагонистов витамина К (варфарин** назначается у детей старше 3-х лет с начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю). Оптимальный диапазон МНО составляет 2,0-3,0
После имплантации биологического клапана (биопротез сердечного аортального клапана***) при отсутствии у пациента факторов риска тромбозов на протяжении 3 месяцев показан прием антагонисты витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0), а в дальнейшем – #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1-5 мг/кг (противопоказание в роли антиагреганта – детский возраст)
У пациентов высокого риска тромбозов после имплантации биологического клапана (биопротез сердечного аортального клапана***) показан постоянный прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0)

→ Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство УДД 5УУР C

- Пациентам с врожденным ПСА при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 50 мм рт.ст. и более или значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 30 мм рт.ст. и более, полученных при допплеровском эхокардиографическом исследовании

Рассмотреть хирургическое вмешательство УДД 5УУР C

- Пациентам с врожденным ПСА при наличии обмороков, симптомов стенокардии

- - В качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст.

Хирургическое вмешательство УДД 5УУР C

- Пациентам с врожденным ПСА, сочетающимся с прогрессирующей аортальной регургитацией от умеренной к выраженной и увеличением размеров ЛЖ при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и среднем значении градиента систолического давления между ЛЖ и Ао ниже 30 мм рт.ст.

Рассмотреть хирургическое вмешательство УДД 5УУР C

- Бессимптомным пациентам с врожденным ПСА при наличии изменений сегмента ST в покое и при нагрузке, прогрессировании гипертрофии левого желудочка

- - В качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст.

Хирургическое лечение УДД 5УУР C

- Пациентам при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и среднем градиенте давления менее 30 мм рт.ст. в случае прогрессирующей от умеренной к выраженной регургитации на МК

Рассмотреть хирургическое вмешательство УДД 5УУР C

- Пациентам с врожденным ПСА в случае снижения фракции выброса левого желудочка менее 50%

- - В качестве опции выбора даже при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст.

Выполнение операции иссечения подаортальной мембраны или миоэктомии (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения, миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения) УДД 4УУР C

- Пациентам

- - Для хирургического лечения дискретного субаортального стеноза

Потенциальными осложнениями являются
- Травмы АоК или МК
- Развитие нарушений ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады 3 степени
- Появление ятрогенного ДМЖП
Выживаемость в 15-летний срок от 85 до 95%

Выполнение модифицированной операции Konno (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) без протезирования АоК УДД 4УУР C

- При наличии тоннельной формы субаортального стеноза без вовлечения в патологический процесс АоК и отсутствии гипоплазии его ФК пациентам

Выполнение операций типа Ross-Konno, Konno-Rastan УДД 5УУР C

- Пациентам c диагностированным ПСА и сопутствующей гемодинамически значимой аортальной регургитацией и/или стенозом и гипоплазией ФК АоК

→ Эндоваскулярные вмешательства

Рассмотреть в качестве альтернативы открытому хирургическому вмешательству – возможность выполнения транслюминальной баллонной дилатации ПСА (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты) УДД 4УУР C

- При некоторых видах дискретных стенозов подклапанного пространства (изолированной тонкой дискретной мембране толщиной не более 3 мм)

По данным некоторых авторов [De Lezo J.S. с соавт., 2011], альтернативой открытому хирургическому вмешательству является баллонная дилатация ПСА (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты)
В исследовании представлены результаты лечения ПСА путем баллонной дилатации у 76 пациентов в возрасте на момент операции от 2 до 67 лет (в среднем 19±16 лет), из них 39 пациентов были детьми, 17 пациентов – подростками и 20 пациентов – взрослыми
В 77% случаях отмечались хорошие непосредственные и отдаленные результаты: снижение ГСД между ЛЖ/Ао, частоты рестенозов, отсутствие повторных вмешательств
Ограничением к использованию данной методики, по мнению авторов, является морфологический субстрат ПСА, который должен быть представлен изолированной тонкой дискретной мембраной толщиной не более 3 мм

→ Иное лечение

Нет

→ Лекарственные препараты

Группа препаратов	МНН	Торговое название	Форма выпуска	Оригинальный препарат	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Антикоагулянты	Гепарин Натрия	ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000	Раствор для внутривенного и подкожного введения		Болюсом у взрослых 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч	Внутривенно	Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену струйно 5000 ЕД (1 мл) под контролем АЧТВ
Антикоагулянты	Эноксапарин натрия	Квадрапарин®-СОЛОфарм Клексан® Эниксум® Эноксапарин натрия Эноксапарин-Бинергия	Раствор для внутривенного и подкожного введения		У детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно	Подкожно	Rp: Enoxaparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену под контролем АЧТВ
Антикоагулянты	Фондапаринукс	Амростак солофарм Арикстра Фондапар-С ФОНДАПАРИНУКС НАТРИЯ-ТЛ Фондапаринукс ПСК	Подкожно		В дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно	1 раз в сутки	Rp: Fondaparinuxi natrici 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить подкожно
Антикоагулянты	Варфарин	Варфарин Варфарин Канон Варфарин ШТАДА	Таблетки		С начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО	Перорально	Rp: Tab. Warfarini calcii 0,0025 D.t.d N 10 S. Принимать по 1 таб. 1 раз в день, контроль МНО 1 раз в месяц
НПВС — Производные салициловой кислоты, антиагрегант	Ацетилсалициловая кислота	Аспинат® Аспирин® Аспирин® Аспирин® Экспресс Ацетилсалициловая кислота Ацетилсалициловая кислота Авексима Ацетилсалициловая кислота Йорк Ацетилсалициловая кислота Медисорб Ацетилсалициловая кислота Реневал Ацетилсалициловая кислота-ЛекТ Ацетилсалициловая кислота-УБФ АЦИС® Таспир® Тромбопол® Упсарин УПСА®	Таблетки	Аспирин	1-5 мг/кг	Внутрь	Rp.: Tabl. Acidi acetylsalicylici 0,5 D. t. d. N. 10 S. Принимать внутрь по 1 таблетке 3 раза в день после еды
Пенициллины	Амоксициллин	Амоксициллин Амоксициллин — АЛВИЛС Амоксициллин Диспертаб® Амоксициллин ДС Амоксициллин натрия стерильный Амоксициллин Сандоз® Амоксициллин Экобол® Амоксициллин ЭКСПРЕСС Амоксициллин-АКОС Амоксициллина тригидрат Амоксициллина тригидрат (Пуримокс) Амосин® Флемоксин Солютаб® Хиконцил Экобол®	Таблетки		50 мг/кг	2 раза в сутки	Rp.: Amoxicillini 0,25 D.t.d. №20 in tabl. S. Внутрь, до или после приёма пищи, по 1 nf,ktnrt 2 раза в день
Антибиотик линкозамид	Клиндамицин	Делацин Зеркалин® Клиндагель Клиндамакс Клиндамицин Клиндамицин-ВЕРТЕКС Клиндацин® Клиндовит® Экоклиндин	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	Клиндамицин	20 мг/кг	1-2 раза в день	Rp.: Sol. Clindamycini 150 mg/ml 2 ml D.t.d. N 10 in amp. S.: В/м, по 1 ампуле 2 раза в сутки

Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях

Алгоритмы действий врача

Схема использования лучевых и инструментальных методов диагностики при врожденном подклапанном стенозе аорты

Реабилитация

Модификация образа жизни для повышения физической активности УДД 4УУР C

- Пациентам с ПСА

- - С целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным ПСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), каналопатии и др.)

Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста
По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца
Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве
Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами
Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей

Ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год УДД 5УУР C

- Детям с легкой степенью ПСА

Ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке УДД 5УУР C

- Детям с умеренной степенью ПСА

Занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта УДД 5УУР C

- Детям с тяжелым ПСА

Направление в специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля, детские реабилитационные центры УДД 5УУР C

- Пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации)В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ПСА в условиях искусственного кровообращения (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения; миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения; операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения)

- - Для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения

После коррекции ПСА могут встречаться

- Резидуальный гемодинамически значимый ГСД ЛЖ/Ао
- Рецидив обструкции подклапанного пространства
- Развитие и/или прогрессирование аортальной регургитации на фоне естественного течения порока или вследствие повреждения АоК при иссечении стеноза ВОЛЖ
- Развитие и/или прогрессирование митральной регургитации на фоне естественного течения порока или вследствие повреждения МК при хирургической коррекции ПСА
- Образование ятрогенного ДМЖП при иссечении подклапанной обструкции
- Развитие нарушений ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады 3 ст., приводящее, в свою очередь, к необходимости имплантации электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***)
- Развитие протез-зависимых осложнений (эндокардит, тромбоз, системные эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса) – при имплантации механических протезов (протез аортального клапана механический двустворчатый***) во время аортовентрикулопластики (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения)
- Дилатация неоаортального клапана с развитием гемодинамически значимой регургитации после выполнения операции Ross
- Стеноз/окклюзия неолегочного ствола после выполнения операции Ross
- Развитие ишемии миокарда, обусловленное окклюзией/перегибом реимплантированных коронарных артерий при операции Ross
- Развитие нарушений ритма сердца, в ряде случаев приводящее к внезапной сердечной смерти

Ограничить физическую нагрузку УДД 5УУР C

- Всем пациентам в течение трех месяцев с момента выписки из стационара в случае хирургического лечения порока

Интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки исключены в течение 6 месяцев после оперативного лечения
Дальнейшее ограничение активности зависит от степени остаточных гемодинамических нарушений
Ограничения физической активности сохраняются более 6 месяцев при

- Клинически значимой резидуальной обструкции выходного тракта левого желудочка (пиковый градиент ЛЖ/Ао более 50 мм рт. ст.)
- Выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка
- Клинически значимых желудочковых или наджелудочковых аритмиях
- Более чем легкой аортальной регургитации

Включение в программы кардиореабилитации аэробных и резистивных тренировокУДД 3УУР B

- Детей с ПСА после хирургического лечения

Направление на санаторно-курортное лечение УДД 5УУР C

- Детей с ПСА до II степени без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости

На климатических и бальнеологических курортах проводится комплексное санаторно-курортное лечение, включающее

- Гелиовоздействие (А20.30.021)
- Воздействие климатом (А20.30.012)
- Ванны суховоздушные (А20.30.022)
- Ванны местные (2-4 камерные) лечебные (А20.30.009)

Профилактика и ДН

Диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога УДД 5УУР C

- Всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированным ПСА

Диспансерное наблюдение без хирургического вмешательства УДД 4УДД 5УУР C

- Детям и подросткам со средним допплеровским градиентом менее 30 мм рт.ст. с отсутствием гипертрофии левого желудочка и симптомов

Запрещаются интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки УДД 5УУР C

- Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности ПСА согласно гемодинамической классификации

Выполнение планового обследования (ЭКГ, ЭхоКГ) 1 раз в год УДД 5УУР C

- Неоперированным асимптомным пациентам с диагностированным ПСА и значением пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао 30-50 мм рт.ст., без признаков гипертрофии ЛЖ или гемодинамически значимой регургитации на АоК

Младенцы и дети раннего возраста должны наблюдаться чаще (каждые 3-6 месяцев), чтобы понять скорость прогрессирования, поскольку подклапанный аортальный стеноз является прогрессирующим заболеванием
Основной целью плановых ежегодных осмотров является контроль нарастания степени стеноза, развития или прогрессирования аортальной регургитации и оценки систолической функции ЛЖ

УУР C

Осмотр врача-детского кардиологаУДД 5УУР C с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после коррекции порока

- Пациентам с ПСА после хирургического лечения

Осмотр врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после коррекции порокаУДД 5УДД 5УУР C

- Пациентам с ПСА после хирургического лечения

Проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования или выполнение дополнительных ЭхоКГ исследований при необходимости УДД 5УУР C

- Пациентам с ПСА после хирургической коррекции

При проведении эхокардиографического исследования следует обращать внимание на анатомию выходного отдела левого желудочка, наличие препятствий кровотоку и градиент ЛЖ/Ао, функцию «нео» аортального клапана и состояние кондуита между правым желудочком и легочной артерией, (при операции Ross-Konno), функцию имплантированного протеза после операции Konno-Rastan (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового и среднего градиента систолического давления на протезе, наличие парапротезных фистул); морфо-функциональные параметры желудочков; наличие регургитации на АоК; величину остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао
Пациенты с протезами клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***) после операции аортовентрикулопластики (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене протеза в связи с развитием в процессе роста несоответствия диаметра протеза и объема крови проходящей через него
При выполнении операции Ross-Konno пациенты в последующем являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***), имплантированного между правым желудочком и легочной артерией, а также вмешательств на «нео» аортальном клапане вследствие его возможной дисфункции

Пожизненный пероральный прием непрямых антикоагулянтов УДД 5УУР C(антагонистов витамина К) (#варфарин** для младенцев в среднем необходима доза 0,33 мг/кг/сут и 0,09 мг/кг/сут для подростков чтоб достичь целевого МНО 2,0-3,0) с последующим титрованием дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема #варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю)

- Пациентам с имплантированным в аортальную позицию протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***)

При пероральном приеме антитромботических средств следует ориентироваться на значения МНО от 2,0 до 3,0 у пациентов низкого риска и на значения МНО 2,5-3,5 у пациентов высокого риска. К группе высокого риска относятся пациенты с сопутсвующими 1) фибрилляцией предсердий, 2) снижением систолической функции левого желудочка, 3) эпизодами тромбоэмболий в анамнезе 4) подтвержденной гиперкоагуляцией. Необходимо производить коррекцию принимаемой пациентом дозы препарата в зависимости от массы тела (при росте ребенка), и сопутствующих состояний (лихорадка, обезвоживание). Необходимо соблюдать диету с ограничением приема продуктов содержащих высокий уровень витамина К (майонез, соевое масло, шпинат, разные виды капусты (китайская, сарептская, листовая, кудрявая, а также квашеная капуста), брюссельская капуста, брокколи, одуванчик (листья), разные виды салата, зелень петрушки, спаржа, лук репчатый (дымка и шалот), свекла, горчица, репа, цикорий, а также грейпфрут и грейпфрутовый сок, клюквенный сок, зеленый чай, манго, рыбий жир, авокадо (в больших количествах)). Необходимо контролировать прием медикаментозных средств, влияющих на уровень #варфарина** в крови (список препаратов, которые усиливают или ослабляют действие #варфарина** довольно обширный (более 182 препаратов). Необходимо обращать внимание на раздел «лекарственные взаимодействия» в аннотациях к медикаментам. Если там указан #варфарин**, то обязательно через 5 дней после начала приема препарата необходимо проверить МНО, чтобы при необходимости скорректировать дозу #варфарина**)
При необходимости выполнения различных плановых хирургических вмешательств (абдоминальных, полостных, ортопедических, нейрохирургических) необходима отмена непрямых антикоагулянтов (антагониста витамина К) на срок не менее 5 суток и перевод пациента на антикоагулянтную терапию препаратами группы низкомолекулярных гепаринов (группа гепарина) в лечебной дозе (введение 2 р/сут) или при невозможности применения низкомолекулярного гепарина (#гепарин натрия**) в дозе 200 Ед/кг/сут, вводимых парентерально. Контроль эффективности и безопасности проводимой антикоагулянтной терапии #гепарином натрия** осуществлять по уровню АЧТВ, добиваясь его удлинения в 1,5-2 раза. При необходимости проведения срочного оперативного вмешательства возможно применение витамина К (менадиона натрия бисульфит**) подкожно в дозе 0,5-2 мг, что снижает МНО менее 2,0 в течение 12-24 часов. При проведении подготовки необходимо проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или #гепарином натрия**. Длительность перерыва в приеме непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина K) определяется конкретной клинической ситуацией. При отсутствии признаков послеоперационного кровотечения (после выполненного вмешательства) через 6-12 часов возможно назначение непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) и отмена #гепарина натрия** при достижении показателя МНО более 2,0

Пероральный прием непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К) (#варфарин** в средней дозе 0,09 мг/кг/сут для подростков и 0,33 мг/кг/сут для младенцев) в течение 6 мес. с последующим переходом на антиагрегантыУДД 5УУР C

- Пациентам с ПСА после операции Росса-Конно

При приеме антитромботических средств необходимо ориентироваться на значения МНО в пределах значений 2-3
В качестве антиагрегантной терапии в последующем используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) в дозе 3-5 мг/кг/сутки (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-0,5 мг/кг/сутки

Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев УДД 5УУР C

- При наблюдении пациентов после хирургического или чрезкожного вмешательства

При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты и регургитация на клапанах
Профилактика бактериального эндокардита проводится при хирургических процедурах в ротовой полости и/или верхних дыхательных путях, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.)
Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг, (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин**(off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию

- Наличие симптомов сердечной недостаточности
- Плановое оперативное лечение ПСА, в том числе и в сочетании с другими внутри- и внесердечными аномалиями
- Коррекция показателей свертывающей системы крови при необходимости выполнения хирургических манипуляций/вмешательств у пациентов с имплантированными в аортальную позицию механическими протезами клапанов сердца

Показания для экстренной госпитализации

- Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца
- Развитие кровотечений у пациентов с имплантированными протезами
- Острая дисфункция/тромбоз протеза
- Развитие острой коронарной недостаточности (после операции Ross-Konno)
- Развитие дисфункции ЛЖ
- Инфекционный эндокардит

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

- Отсутствие значимого ГСД ЛЖ/Ао ВОЛЖ или имплантированном протезе клапане
- Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения
- Отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма сердца
- Подобранная антикоагулянтная терапия (при наличии имплантированных протезов)

Дополнительная информация

Оперированный врожденный ПСА может рецидивировать Удаление субаортальной мембраны в детстве не предотвращает ее повторное появление и появление и/или прогрессирование регургитации на АоК в будущем. Это явление встречается приблизительно у 20% больных в течение 10 лет после операции. Аортальная регургитация может возникнуть после удаления субаортальной мембраны

После операции Росса-Конно пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей «нео» аортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации «нео» легочного ствола, иногда ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий
Результаты устранения врожденного ПСА определяются анатомической формой обструкции, видом выполненного вмешательства и возрастом пациента

- Летальность при выполнении операции мембранэктомии или иссечения фиброзно-мышечного валика приближается к нулю
- Осложнения выполнения данных операций

- - Возникновение ятрогенного ДМЖП
  - Повреждение проводящей системы сердца с развитием атриовентрикулярной блокады 3 степени
  - Развитие выраженной регургитации на аортальном и митральном клапанах

Выполнение более сложных реконструктивных операций на ВОЛЖ сопровождается увеличением показателя летальности до 2-3%

- Факторы риска

- - Младшая возрастная группа пациентов ввиду тяжести обструкции, требующей расширенного вмешательства

Летальность при использовании операций расширенных аортовентрикулопластик по типу Rastan-Konno 8-34%

- Фактор риска

- - Дети раннего возраста

- Выживаемость в 15-летний срок после операции от 85 до 95% среди больных, оперированных по поводу дискретного субаортального стеноза

Выполнение повторных операций из-за дисфункцией имплантированных протезов на фоне активного роста ребенка

Информация для пациента

Частым морфологическим субстратом подаортальной обструкции, требующей хирургической коррекции в раннем детском возрасте, является фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана – 79% случаев
Диффузная форма подаортального стеноза у 13% пациентов представлена мышечным валиком, а в 8% случаев туннелевидным сужением подклапанного пространства за счет выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки
При отсутствии хирургического лечения прогрессирование заболевания может привести к гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), аритмии, недостаточности аортального клапана (АК), эндокардиту, внезапной сердечной смерти
Пациенты, имеющие обструкцию по типу мембраны, имеют более благоприятное течение по сравнению с пациентами, имеющими протяженное (тоннелевидное) сужение выводного отдела ЛЖ
Летальность при хирургической коррекции простых форм близка к нулю, в то время, как коррекция сложных форм порока по типу туннеля характеризуется увеличением показателя летальности
Послеоперационная летальность составляет: при простой форме – 0,7%, а при сложной форме – 2,3%.
Частыми осложнениями в послеоперационном периоде являются нарушение сердечного ритма, повреждение аорты и/или митрального клапана, ятрогенный ДМЖП
Несмотря на хорошие результаты хирургического вмешательства у пациентов с ПСА, риск рецидива и повторного хирургического вмешательства высокий
Коррекция сложных форм порока (протяженные сужения выводного отдела ЛЖ) характеризуется большим числом рестенозов и реопераций
Больным с подклапанным стенозом аорты в отдаленные сроки после коррекции проводят Эхо-КГ минимум один раз в год
При выполнении исследования оценивается

- Функция аортального клапана и состояние кондуита (про операции Rosso-Konno)
- Функция имплантированного протеза при операциях Konno-Rastan (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового ГСД, наличие парапротезных фистул)
- Морфо-функциональное состояние желудочков
- Наличие регургитации на аортальном клапане
- Величину остаточного ГСД между ЛЖ/Ао

При наличии имплантированного в аортальную позицию механического протеза и приеме антитромботических препаратов — контроль показателей свертывающей системы крови с целью избежания тромбоэмболий и кровотечений

Критерии оценки качества

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при врожденном подклапанном стенозе аорты (коды по МКБ — 10: Q24.4)

№ п/п	Критерии оценки качества	Оценка выполнения
1.	Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза)	Да/Нет
2.	Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога	Да/Нет
3.	Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении)	Да/Нет
4.	Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения)	Да/Нет
5.	Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении)	Да/Нет
6.	Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний)	Да/Нет
7.	Выполнено лечение #варфарином (пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый*), при отсутствии медицинских противопоказаний)	Да/Нет

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при врожденном подклапанном стенозе аорты (коды по МКБ — 10: Q24.4)

№ п/п	Критерии оценки качества	Оценка выполнения
1.	Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара)	Да/Нет
2.	Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения)	Да/Нет
3.	Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара)	Да/Нет
4.	Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний)	Да/Нет
5.	Выполнена ретроградная катетеризация левых отделов сердца и/или вентрикулография сердца и/или панаортографии с коронарографией (при выраженном и резком подаортальном стенозе, при отсутствии медицинских противопоказаний)	Да/Нет
6.	Выполнено хирургическое лечение (при выраженном и резком подаортальном стенозе) (при условии операбельности пациента)	Да/Нет
7.	Выполнено лечение #варфарином (пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при отсутствии медицинских противопоказаний)	Да/Нет

О рекомендации

Оригинальная версия — Просмотр КР
Кодирование по МКБ: Q24.4
Год утверждения (частота пересмотра):2025
Пересмотр не позднее:2027
Возрастная категория: Дети
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов», Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению, Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография)
Ао – аорта
АоК – аортальный клапан
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
ВПС – врожденный порок сердца
ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
КГ – коронарография
ПСА – подклапанный стеноз аорты
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
МК – митральный клапан
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАП – открытый артериальный проток
ФВ – фракция выброса
ФК – фиброзное кольцо
ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы; расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных)
Эхо-КГ – эхокардиография