Вульварные интраэпителиальные неоплазии

Определение Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN) Группа заболеваний вульвы Характеризуется Пролиферацией атипичных базальных клеток Диспластическими изменениями в многослойном плоском эпителии вульвы LSIL вульвы - плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы низкой степени Включают в себя Плоские кондиломы вульвы Или другие проявления ВПЧ-инфекции HSIL вульвы - плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы высокой степени Включают в себя VIN II - вульварная интраэпителиальная неоплазия умеренной степени VIN III - вульварная интраэпителиальная неоплазия тяжелой степени Внутриэпителиальный рак - carcinoma in situ dVIN Дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия DEVIL Дифференцированное экзофитное вульварное интраэпителиальное поражение VAAD Вульварный акантоз с нарушением дифференцировки Этиология и патогенез Гистологические подтипы VIN с различными путями этиопатогенеза, прогнозом и лечением Первый - LSIL и HSIL Ранее uVIN Связаны с инфекцией ВПЧ Чаще у женщин от 30 до 50 лет Средний возраст - 35 лет Второй - dVIN Не ассоциирован с ВПЧ Возникает на фоне хронических воспалительных дерматозов вульвы - чаще склерозирующего лишая вульвы У женщин старшей возрастной группы встречается чаще Имеет больший потенциал злокачественности LSIL вульвы Связан с ВПЧ 6 или 11 типа В 90% случаев Сюда относят аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы) HSIL вульвы Ассоциируется с ВПЧ высокого канцерогенного риска 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 66, 68 ВПЧ 16 в более 79% случаев Распространенность ВПЧ в VIN 86,7% ВПЧ 16 - 77,2% ВПЧ 33 - 10,6% ВПЧ 18 - 2,6% ВПЧ 31 - 1,2% Онкогенез HSIL вульвы Сопоставим с онкогенезом плоскоклеточного поражения тяжелой степени (HSIL) шейки матки, влагалища и анального канала dVIN и ВПЧ-неассоциированный плоскоклеточный рак вульвы Возникают в основном в области СЛВ Механизмы развития включают Хроническое воспаление Ишемический и окислительный стресс Мутации р53 Триггер для воспаления и развития неоплазии Изменение баланса в комменсальных микробах На фоне нарушения микробиома вульвы и влагалища dVIN Предшественник ВПЧ-неассоциированного плоскоклеточного инвазивного рака вульвы Эпидемиология Частота HSIL вульвы выше, чем dVIN 90-95% против 5-10% соответственно Вероятность прогрессирования до плоскоклеточного рака вульвы (VSCC) При HSIL ниже, чем в группе женщин с dVIN (10 и 50% соответственно) Возраст HSIL чаще встречается у молодых женщин dVIN - в постменопаузе Заболеваемость HSIL За последние 20 лет Увеличилась приблизительно на 40% Прирост заболеваемости связан В большей степени с ВПЧ-неассоциированными поражениями Частота встречаемости HSIL От 2,5 до 8,8 на 100 тыс женщин Может трансформироваться в VSCC, связанный с ВПЧ Частота прогрессирования HSIL в VSCC У 3-5% пациенток, получающих лечение У 10% без лечения У женщин с HSIL Чаще наблюдается анальная плоскоклеточная карцинома и ее предшественники Вследствие общих этиологический факторов, главным образом - ВПЧ-инфекция МКБ N90._ Другие невоспалительные болезни вульвы и промежности 0-_, Слабовыраженная дисплазия вульвы - Внутриэпителиальная неоплазия вульвы I степени 1-_, Умеренная дисплазия вульвы - Внутриэпителиальная неоплазия вульвы II степени 2-_, Резко выраженная дисплазия вульвы, не классифицированная в других рубриках - Резко выраженная дисплазия вульвы БДУ (без дополнительных уточнений) Исключена: внутриэпителиальная неоплазия вульвы III степени с упоминанием/или без него о резко выраженной дисплазии (D07.1) 3-_, Дисплазия вульвы неуточненная 4-_, Лейкоплакия вульвы 6-_, Гипертрофия вульвы 7-_, Киста вульвы 8-_, Другие уточненные невоспалительные болезни вульвы и промежности N84._ Полип женских половых органов 3-_, Полип вульвы Классификация Вульварные интраэпителиальные поражения - VIN (по Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ, 2020 г) ВПЧ-ассоциированные вульварные плоскоклеточные интраэпителиальные поражения Вульварное плоскоклеточное интраэпителиальное поражение низкой степени - LSIL Вульварное плоскоклеточное интраэпителиальное поражение высокой степени - HSIL (раннее Usual-type VIN) ВПЧ-неассоциированные VIN Дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия - dVIN Дифференцированное экзофитное интраэпителиальное поражение вульвы - DEVIL Вульварный акантоз с нарушением дифференцировки - VAAD О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Российское общество акушеров-гинекологов Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее: 2027