Вульварные интраэпителиальные неоплазии

• Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN)

• • Группа заболеваний вульвы
  • Характеризуется
    • Пролиферацией атипичных базальных клеток
    • Диспластическими изменениями в многослойном плоском эпителии вульвы

• LSIL вульвы — плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы низкой степени

• • Включают в себя
    • Плоские кондиломы вульвы
    • Или другие проявления ВПЧ-инфекции

• HSIL вульвы — плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы высокой степени

• • Включают в себя
    • VIN II — вульварная интраэпителиальная неоплазия умеренной степени
    • VIN III — вульварная интраэпителиальная неоплазия тяжелой степени
    • Внутриэпителиальный рак — carcinoma in situ

• dVIN 

• • Дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия

• DEVIL 

• • Дифференцированное экзофитное вульварное интраэпителиальное поражение

• VAAD

• • Вульварный акантоз с нарушением дифференцировки

• Гистологические подтипы VIN с различными путями этиопатогенеза, прогнозом и лечением
  • Первый — LSIL и HSIL Ранее uVIN
    • Связаны с инфекцией ВПЧ
    • Чаще у женщин от 30 до 50 лет
    • Средний возраст — 35 лет
  • Второй — dVIN
    • Не ассоциирован с ВПЧ
    • Возникает на фоне хронических воспалительных дерматозов вульвы — чаще склерозирующего лишая вульвы
    • У женщин старшей возрастной группы встречается чаще
    • Имеет больший потенциал злокачественности
• LSIL вульвы
  • Связан с ВПЧ 6 или 11 типа
    • В 90% случаев
  • Сюда относят аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы)
• HSIL вульвы
  • Ассоциируется с ВПЧ высокого канцерогенного риска
    • 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 66, 68 ВПЧ 16 в более 79% случаев
  • Распространенность ВПЧ в VIN 86,7%
    • ВПЧ 16 — 77,2%
    • ВПЧ 33 — 10,6%
    • ВПЧ 18 — 2,6%
    • ВПЧ 31 — 1,2%
  • Онкогенез HSIL вульвы
    • Сопоставим с онкогенезом плоскоклеточного поражения тяжелой степени (HSIL) шейки матки, влагалища и анального канала
• dVIN и ВПЧ-неассоциированный плоскоклеточный рак вульвы
  • Возникают в основном в области СЛВ
  • Механизмы развития включают
    • Хроническое воспаление
    • Ишемический и окислительный стресс
    • Мутации р53
  • Триггер для воспаления и развития неоплазии
    • Изменение баланса в комменсальных микробах
    • На фоне нарушения микробиома вульвы и влагалища
  • dVIN
    • Предшественник ВПЧ-неассоциированного плоскоклеточного инвазивного рака вульвы

• Частота HSIL вульвы выше, чем dVIN
  • 90-95% против 5-10% соответственно
• Вероятность прогрессирования до плоскоклеточного рака вульвы (VSCC)
  • При HSIL ниже, чем в группе женщин с dVIN (10 и 50% соответственно)
• Возраст
  • HSIL чаще встречается у молодых женщин
  • dVIN — в постменопаузе
• Заболеваемость HSIL
  • За последние 20 лет
    • Увеличилась приблизительно на 40%
  • Прирост заболеваемости связан
    • В большей степени с ВПЧ-неассоциированными поражениями
• Частота встречаемости HSIL
  • От 2,5 до 8,8 на 100 тыс женщин
  • Может трансформироваться в VSCC, связанный с ВПЧ
  • Частота прогрессирования HSIL в VSCC
    • У 3-5% пациенток, получающих лечение
    • У 10% без лечения
• У женщин с HSIL
  • Чаще наблюдается анальная плоскоклеточная карцинома и ее предшественники
    • Вследствие общих этиологический факторов, главным образом — ВПЧ-инфекция

• N90._ Другие невоспалительные болезни вульвы и промежности 
  • 0-_, Слабовыраженная дисплазия вульвы — Внутриэпителиальная неоплазия вульвы I степени
  • 1-_, Умеренная дисплазия вульвы — Внутриэпителиальная неоплазия вульвы II степени
  • 2-_, Резко выраженная дисплазия вульвы, не классифицированная в других рубриках — Резко выраженная дисплазия вульвы БДУ (без дополнительных уточнений) Исключена: внутриэпителиальная неоплазия вульвы III степени с упоминанием/или без него о резко выраженной дисплазии (D07.1)
  • 3-_, Дисплазия вульвы неуточненная
  • 4-_, Лейкоплакия вульвы
  • 6-_, Гипертрофия вульвы
  • 7-_, Киста вульвы
  • 8-_, Другие уточненные невоспалительные болезни вульвы и промежности
• N84._ Полип женских половых органов 
  • 3-_, Полип вульвы

• Вульварные интраэпителиальные поражения — VIN (по Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ, 2020 г)
  • ВПЧ-ассоциированные вульварные плоскоклеточные интраэпителиальные поражения
    • Вульварное плоскоклеточное интраэпителиальное поражение низкой степени — LSIL
    • Вульварное плоскоклеточное интраэпителиальное поражение высокой степени — HSIL (раннее Usual-type VIN)
• ВПЧ-неассоциированные VIN
  • Дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия — dVIN
  • Дифференцированное экзофитное интраэпителиальное поражение вульвы — DEVIL
  • Вульварный акантоз с нарушением дифференцировки — VAAD

Разработчик клинической рекомендации

• Российское общество акушеров-гинекологов

Год утверждения: 2025

Пересмотр не позднее: 2027