Язвенный колит у детей

• Язвенный колит 
  • Хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении

• Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов
  • Генетическая предрасположенность
  • Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета
  • Нарушение кишечной микрофлоры 
  • Различные факторы окружающей среды
• Генетический фон предрасполагает к изменениям 
  • Врожденного иммунного ответа
  • Аутофагии
  • Механизмов распознавания микроорганизмов
  • Эндоплазматического ретикулоцитарного стресса
  • Функций эпителиального барьера 
  • Адаптивного иммунного ответа
• Ключевой дефект иммунитета — нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками
  • Приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей
• При ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет 
  • Снижения доли анаэробных бактерий (Bacteroidetes и Firmicutes) 
  • Увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria)

• Триггерные факторы 
  • Нервный стресс
  • Дефицит витамина D
  • Антибиотикотерапия
  • Курение
  • Питание 
    • Пониженным содержанием пищевых волокон 
    • Повышенным содержанием животного белка
  • Кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile 
• Результатом взаимного влияния данных факторов риска является 
  • Активация Th2-клеток
  • Гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов
    • Фактора некроза опухоли-альфа
    • Молекул клеточной адгезии
• Недостаточность иммунной регуляции приводит к 
  • Неконтролируемым ответам на повреждение ткани 
  • Развитию локального воспаления
    • Результат этих реакций — лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК

• При ЯК поражается только толстая кишка За исключением ретроградного илеита 
  • В процесс обязательно вовлекается прямая кишка
  • Воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой За исключением острого тяжелого колита 
    • Носит диффузный характер

• Заболеваемость ЯК у детей от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе 
  • Составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов
• Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены
• Распространенность ЯК выше в северных широтах и В Западной Европе
• Заболеваемость и распространенность ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается
• Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас
• Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни
• Второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет
• Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин

• К51.0 – Язвенный (хронический) панколит
• К51.2 – Язвенный (хронический) проктит
• К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит
• K51.4 – Воспалительные полипы
• K51.5 – Левосторонний колит
• K51.8 – Другие язвенные колиты
• K51.9 – Язвенный колит неуточненный

• Классификация ЯК по 
  • Локализации поражения 
  • Фенотипическим вариантам течения заболевания 
    • Использовать международную классификацию, принятую в 2010 г. в Париже  и обновленные Порто-критерии ESPGHAN

 Парижская классификация язвенного колита

• Сейчас выделяют также ВЗК 
  • С очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет
  • Младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни 

• По характеру течения
  • Острое течение 
    • Менее 6 месяцев от дебюта заболевания
  • Хроническое непрерывное течение 
    • Отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии
  • Хроническое рецидивирующее течение 
    • Наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии

• В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют
  • Стероидорезистентность 
    • Сохранение активности заболевания при пероральном приеме адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней
  • Стероидозависимость определяется 
    • При достижении клинической ремиссии 
    • На фоне терапии кортикостероидами системного действия 
    • При возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены
    • В случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель

• Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). Выделяют 
  • Легкую
  • Среднетяжелую
  • Тяжелую атаки 

Оценка активности язвенного колита. Педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI)

• • Критерии PUCAI
    • Ремиссия – до 10 баллов (чувствительность 89%, специфичность 89%)
    • Минимальная активность (легкая атака) – 10-34 балла (чувствительность 95%, специфичность 95%)
    • Умеренная активность (среднетяжелая атака) – 35-64 балла (чувствительность 92%, специфичность 94%)
    • Высокая активность (тяжелая атака) – более 65 баллов
    • Клинически значимый ответ соответствует снижению PUCAI не менее, чем на 20 баллов

• Фазы течения заболевания
  • Клиническая ремиссия 
    • Отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI <10 баллов)
    • Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия – наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии
  • Обострение
    • Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой

• Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются
  • Протяженностью и топографией воспалительных изменений
  • Тяжестью текущего обострения
  • Наличием тяжелой атаки в анамнезе
  • Развитием гормональной зависимости
  • Резистентностью к лечению
  • Наличием внекишечных проявлений и осложнений 

• Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами
  • Типичный фенотип 
    • Непрерывное хроническое активное воспаление без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку
    • Тотальный колит  с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки в структуре типичного ЯК может иметь место возвратный илеит (эритема и отек в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв)
  • Атипичный ЯК 
    • Типичное поражение проксимальных отделов толстой кишки при отсутствии воспалительных изменений в прямой кишке
    • Воспалительные изменения фокальные, при отсутствии морфологических признаков хронического воспаления У детей с недавним дебютом симптомов
    • Левосторонний ЯК со скачкообразным поражением слепой кишки
    • Наличие диффузного или фокального гастрита Без линейных и серпигинозных язв
    • Тяжелый колит с трансмуральным воспалением или глубокими язвами 
  • Неклассифицированное ВЗК
    • Если при изолированном поражении толстой кишки на основании результатов обследования не представляется возможным дифференцировать ЯК и болезнь Крона 

• Оригинальная версия — Язвенный колит 
• Кодирование по МКБ:K51
• Год утверждения (частота пересмотра):2024
• Пересмотр не позднее:2026
• Возрастная категория: Дети 
• Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов», Автономная некоммерческая организация «Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов”

• АЗА** – азатиоприн**
• БК – болезнь Крона
• ВЗК – воспалительное заболевание кишечника
• ВКП – внекишечные проявления
• ГКС – глюкокортикоиды
• ДЭРА – двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника)
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• ИФМ** – инфликсимаб**
• КТ – компьютерная томография
• МПК – минеральный прирост костной ткани
• МПКТ – минеральная плотность костной ткани
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МТ** – метотрексат**
• ОРН ВЗК – ВЗК с очень ранним началом (до 6 лет)
• ПСХ – первичный склерозирующий холангит
• РКИ – рандомизированное контролируемое испытание
• СРБ – С-реактивный белок
• СР – степень рекомендаций
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов
• Тиопурины – Другие иммунодепрессанты / Аналоги пурина
• УД – уровень доказательности
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
• ЯК – язвенный колит
• PUCAI – индекс активности язвенного колита
• Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты – аминосалицилаты, 5-АСК