Язвенный колит у детей

Определение

Язвенный колит
- Хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении

Этиология и патогенез

Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов
- Генетическая предрасположенность
- Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета
- Нарушение кишечной микрофлоры
- Различные факторы окружающей среды
Генетический фон предрасполагает к изменениям
- Врожденного иммунного ответа
- Аутофагии
- Механизмов распознавания микроорганизмов
- Эндоплазматического ретикулоцитарного стресса
- Функций эпителиального барьера
- Адаптивного иммунного ответа
Ключевой дефект иммунитета — нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками
- Приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей
При ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет
- Снижения доли анаэробных бактерий (Bacteroidetes и Firmicutes)
- Увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria)

Триггерные факторы
- Нервный стресс
- Дефицит витамина D
- Антибиотикотерапия
- Курение
- Питание
  - Пониженным содержанием пищевых волокон
  - Повышенным содержанием животного белка
- Кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile
Результатом взаимного влияния данных факторов риска является
- Активация Th2-клеток
- Гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов
  - Фактора некроза опухоли-альфа
  - Молекул клеточной адгезии
Недостаточность иммунной регуляции приводит к
- Неконтролируемым ответам на повреждение ткани
- Развитию локального воспаления
  - Результат этих реакций — лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК

При ЯК поражается только толстая кишка За исключением ретроградного илеита
- В процесс обязательно вовлекается прямая кишка
- Воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой За исключением острого тяжелого колита
  - Носит диффузный характер

Эпидемиология

Заболеваемость ЯК у детей от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе
- Составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов
Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены
Распространенность ЯК выше в северных широтах и В Западной Европе
Заболеваемость и распространенность ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается
Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас
Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни
Второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет
Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин

МКБ

К51.0 – Язвенный (хронический) панколит
К51.2 – Язвенный (хронический) проктит
К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит
K51.4 – Воспалительные полипы
K51.5 – Левосторонний колит
K51.8 – Другие язвенные колиты
K51.9 – Язвенный колит неуточненный

Классификация

Классификация ЯК по
- Локализации поражения
- Фенотипическим вариантам течения заболевания
  - Использовать международную классификацию, принятую в 2010 г. в Париже и обновленные Порто-критерии ESPGHAN

Парижская классификация язвенного колита

Критерий	Градации
Протяженность поражения (по данным колоноскопии)	E1 – язвенный проктит E2 – левосторонний ЯК (ниже селезеночного изгиба) E3 – распространенный ЯК (ниже печеночного изгиба) E4 – панколит (выше печеночного изгиба)
Тяжесть	S0 – Отсутствие тяжелой атаки в анамнезе S1 – Наличие тяжелой атаки в анамнезе (PUCAI ³65)

Сейчас выделяют также ВЗК
- С очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет
- Младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни

По характеру течения
- Острое течение
  - Менее 6 месяцев от дебюта заболевания
- Хроническое непрерывное течение
  - Отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии
- Хроническое рецидивирующее течение
  - Наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии

В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют
- Стероидорезистентность
  - Сохранение активности заболевания при пероральном приеме адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней
- Стероидозависимость определяется
  - При достижении клинической ремиссии
  - На фоне терапии кортикостероидами системного действия
  - При возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены
  - В случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель

Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). Выделяют
- Легкую
- Среднетяжелую
- Тяжелую атаки

Оценка активности язвенного колита. Педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI)

Симптом	Пункты
1. Боль в животе
Нет боли	0
Болью можно пренебречь	5
Сильные боли	10
2. Ректальное кровотечение
Нет	0
Незначительное количество, менее чем при 50% дефекаций	10
Незначительное количество при большинстве дефекаций	20
Значительное количество (более 50% количества стула)	30
3. Консистенция стула при большинстве дефекаций
Оформленный	0
Полуоформленный	5
Полностью неоформленный	10
4. Частота стула за 24 часа
0-2	0
3-5	5
6-8	10
>8-15	15
5. Дефекация в ночное время (любой эпизод, вызвавший пробуждение)
Нет	0
Есть	10
6. Уровень активности
Нет ограничений активности	0
Эпизодическое ограничение активности	5
Выраженное ограничение активности	10
Суммарный индекс PUCAI (0-85)

- Критерии PUCAI
  - Ремиссия – до 10 баллов (чувствительность 89%, специфичность 89%)
  - Минимальная активность (легкая атака) – 10-34 балла (чувствительность 95%, специфичность 95%)
  - Умеренная активность (среднетяжелая атака) – 35-64 балла (чувствительность 92%, специфичность 94%)
  - Высокая активность (тяжелая атака) – более 65 баллов
  - Клинически значимый ответ соответствует снижению PUCAI не менее, чем на 20 баллов

Фазы течения заболевания
- Клиническая ремиссия
  - Отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI <10 баллов)
  - Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия – наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии
- Обострение
  - Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой

Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются
- Протяженностью и топографией воспалительных изменений
- Тяжестью текущего обострения
- Наличием тяжелой атаки в анамнезе
- Развитием гормональной зависимости
- Резистентностью к лечению
- Наличием внекишечных проявлений и осложнений

Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами
- Типичный фенотип
  - Непрерывное хроническое активное воспаление без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку
  - Тотальный колит с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки в структуре типичного ЯК может иметь место возвратный илеит (эритема и отек в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв)
- Атипичный ЯК
  - Типичное поражение проксимальных отделов толстой кишки при отсутствии воспалительных изменений в прямой кишке
  - Воспалительные изменения фокальные, при отсутствии морфологических признаков хронического воспаления У детей с недавним дебютом симптомов
  - Левосторонний ЯК со скачкообразным поражением слепой кишки
  - Наличие диффузного или фокального гастрита Без линейных и серпигинозных язв
  - Тяжелый колит с трансмуральным воспалением или глубокими язвами
- Неклассифицированное ВЗК
  - Если при изолированном поражении толстой кишки на основании результатов обследования не представляется возможным дифференцировать ЯК и болезнь Крона

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Информация для пациента

Критерии оценки качества

О рекомендации

Оригинальная версия — Язвенный колит
Кодирование по МКБ:K51
Год утверждения (частота пересмотра):2024
Пересмотр не позднее:2026
Возрастная категория: Дети
Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов», Автономная некоммерческая организация «Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов”

Список сокращений

АЗА** – азатиоприн**
БК – болезнь Крона
ВЗК – воспалительное заболевание кишечника
ВКП – внекишечные проявления
ГКС – глюкокортикоиды
ДЭРА – двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника)
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИФМ** – инфликсимаб**
КТ – компьютерная томография
МПК – минеральный прирост костной ткани
МПКТ – минеральная плотность костной ткани
МРТ – магнитно-резонансная томография
МТ** – метотрексат**
ОРН ВЗК – ВЗК с очень ранним началом (до 6 лет)
ПСХ – первичный склерозирующий холангит
РКИ – рандомизированное контролируемое испытание
СРБ – С-реактивный белок
СР – степень рекомендаций
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
Тиопурины – Другие иммунодепрессанты / Аналоги пурина
УД – уровень доказательности
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
ЯК – язвенный колит
PUCAI – индекс активности язвенного колита
Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты – аминосалицилаты, 5-АСК

	Препараты для лечения язвенного колита
Группа препаратов	МНН	Лекарственная форма	Торговое название	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
НПВС	Месалазин	Таблетки	Салофальк Месакол Пентаса Мезавант Кансалазин Асакол	250,500мг	Внутрь, начальная доза 30-50 мг/кг/сут, разделенная на несколько приемов Максимальная доза – 75 мг/кг/сут Не >4г Поддерживающая доза 15-30 мг/кг/сут, разделенная на несколько приемов Максимальная суточная доза не >2г	Rp.: Mesalazini 0,5 D.t.d. №10 in tab. S.: Внутрь по 1 таблетке 3 раза в день после еды, запивая большим количеством воды
НПВС	Месалазин	Суппозитории ректальные	Салофальк Месакол Пентаса Мезавант Кансалазин Асакол	250,500,1000мг	Ректально 25 мг/кг (до 1 г/сутки) с 18 лет или по решению врачебной комиссии	Rp.: «Mesalazin» 0,5 D.t.d. №14 in supp. S.: 1 суппозиторий по 500 мг 3 раза в сутки, ректально
Синтетические антибактериальные средства	Сульфасалазин	Таблетки	Сульфасалазин Сульфасалазин-ЕН	500мг	Внутрь, после еды. В 1-й день по 500 мг 4 раза в сутки Во 2-й день по 1 г 4 раза в сутки В 3-й и последующие дни по 1,5-2 г 4 раза в сутки	Rp.: Sulfasalazini 0,5 D. t. d. № 50 in tab. S. По 1 табл. 4 разa в день
Глюкокортикостероиды	Преднизолон	Таблетки	Преднизолон Преднизолон Никомед Преднизолон Реневал	1,5 мг	Первые 2-3 недели в дозе 1 мг/кг (до 60 мг) однократно в сутки внутрь Для купирования атаки тяжелого ЯК доза до 60 мг/сутки перорально до 3-5 мг/кг	Rp.: Prednisoloni 0,005 D.t.d. №30 in tab. S.: Внутрь, 3 таблетки в 7 часов, 2 табл в 11ч, 1 табл в 13ч., независимо от приёма пищи
Глюкокортикостероиды	Преднизолон	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	Преднизол	15, 30 мг/мл	При тяжелой атаке внутривенно до 3-5 мг/кг	Rp.: Sol. Prednisoloni 30mg/ml -1ml D. t. d. № 3 in ampull. S.: Вводить с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно струйно
Иммунодепрессанты	Азатиоприн	Таблетки	Азатиоприн	50мг	Внутрь, до 2,5 мг/кг однократно	Rp.: Tab. Azathioprini 0,05 № 50 D.S.:Принимать внутрь по 2 таб. 2 р/д., независимо от приема пищи
	Азатиоприн	Капсулы	Азатиоприн	50мг	Внутрь, до 2,5 мг/кг однократно	Rp. Caps. Azathioprini 0,05 № 50 D.S.:Принимать внутрь по 2 таб. 2 р/д., независимо от приема пищи
	Меркаптопурин	Таблетки	Меркаптопурин Меркаптопурин-натив Пури-Нетол	50 мг	Внутрь, 1-1,5 мг/кг однократно	Rp.: Tab. Mercaptopurini 0,05 № 50 D.S. Внутрь, по 2 таблетке 2 раза в день, независимо от приема пищи
	Циклоспорин	Капсулы	Сандиммун Экорал Оргаспорин Рестасис Циклоспорин ГЕКСАЛ Сандиммун Панимун Биорал	25,50,100 мг	Внутрь, стартовая доза 2 мг/кг/сут (или 2-4 мг/сут)	Rp.: Tab. «Ciclosporin» 0.1 № 10 D.S. Внутрь, по 1 таблетке 2 раза в день, независимо от приема пищи
	Инфликсимаб	Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий	Инфликсимаб Ремикейд	100мг	В/в, со скоростью не более 2 мл/мин в течение не менее 2 ч, с использованием инфузионной системы, имеющей апирогенный фильтр, обладающий низкой белковосвязывающей активностью. В дозе 5 мг/кг (3 индукционных на 0, 2 и 6 неделях с последующим введением по 5 мг/кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии.Пациентам с потерей ответа во время поддерживающего лечения возможно увеличение дозы инфликсимаба до 10 мг/кг или сокращение интервалов между введениями до 4–6 нед (с 6 лет)	Rp.: Infliximabi 100 mg D.t.d. № 2 in flac. S. 1 флакон в/в, капельно. Затем препарат вводят в той же дозе через 2 недели и 6 недель после первого введения, и далее каждые 8 недель
	Адалимумаб	Раствор для подкожного введения	Адалимумаб Далибра Хумира Эксэмптия	100мг\мл, 40 мг\0.4 мл, 40 мг\0.8 мл	Подкожно. Индукционная доза на 0 и 2 неделе 160 мг и 80 мг при массе тела ≥40 кг или 80 мг и 40 мг при массе тела <40 кг, поддерживающая терапия для пациентов с массой тела ≥40 кг 80 мг 1р в 2 недели или 40 мг 1р в неделю, для детей с массой тела <40 кг 40 мг 1р в 2 недели или 20 мг 1р в неделю	Rp: Sol. Adalimumabi 40 mg/0,8 ml D.t.d. № 2 S. Подкожно, 1 раз в день
	Голимумаб	Раствор для подкожного введения	Симпони	100мг\мл	Подкожно. Индукционная доза на 0 и 2 неделе 160 мг и 80 мг при массе тела ≥40 кг или 80 мг и 40 мг при массе тела <40 кг, поддерживающая терапия для пациентов с массой тела ≥40 кг 80 мг 1р в 2 недели или 40 мг 1р в неделю, для детей с массой тела <40 кг 40 мг 1р в 2 недели или 20 мг 1р в неделю	Rp. Sol. «Golimumab» 50mg/4ml D.S. П/к 1 раз в месяц
	Ведолизумаб	Лиофилизат для приготовления концентрата раствора для инфузий	Энтивио	300 мг	В/в (инфузионно), в течение 30 минут. В начальной дозе 5 мг/кг (далее дозы 6-10 мг/кг) до 300 мг на 0,2,6 неделе, затем каждые 8 недель (более короткие интервалы (4 недели) могут понадобиться при неполном эффекте) (детям <30кг требуются более высокие дозы)	Rp.: Vedolizumabi 300 mg D.t.d. № 5 in flac. S. вводят путем внутривенной инфузии, затем в той же дозе через 2 недели и через 6 недель после первого введения, и далее — каждые 8 недель
	Тофацитиниб	Таблетки	Яквинус	5, 10 мг	Внутрь, независимо от приема пищи. В начальной дозе 5 мг х 2р/дн или 10мг х 2р/дн с переходом на поддерживающую дозу 5 мг х 2р/дн по достижении ремиссии	Rp.: Tab. Tofacitinibi 0,01 №20 D.S. По 1 таблетке 2 раза в сутки
	Упадацитиниб	Таблетки	РАНВЭК	15 мг	Внутрь, независимо от приема пищи. С возраста 8 лет детям В начальной дозе 45 мг/сут 8-12 недель Далее – поддерживающая доза 15 мг в день или – после начальной дозы 45 мг/кг в течение 12 недель Далее применять по 30 мг/сут	Rp.: Tab. Upadacitinibi 0,01 №20 D.S. По 1 таблетке 2 раза в сутки
Витамины и витаминоподобные средства Стимуляторы гемопоэза	Фолиевая кислота	Таблетки	Фолиевая кислота	1 мг	Внутрь, 1 мг/день	Rp.: Acidi folici 0,001 D.t.d. №30 in tab. S.: Внутрь, по 1 таблетке 3 раза в сутки, перед едой

Язвенный колит у детей

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Информация для пациента

Критерии оценки качества

О рекомендации

Список сокращений

Связаться с нами

Выберите тарифный план