Язвенный колит у детей

• Язвенный колит
  • Хроническое 
  • Рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки
  • С распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении

• Этиология не установлена 
• Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов
  • Генетическая предрасположенность 
    • Изменения врожденного иммунного ответа
    • Аутофагия
    • Механизмы распознавания микроорганизмов
    • Механизмы распознавания эндоплазматического ретикулоцитарного стресса
    • Механизмы распознавания функций эпителиального барьера 
    • Механизмы адаптивного иммунного ответа
  • Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета 
    • Нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками — гиперактивация сигнальных провоспалительных путей
  • Кишечная микрофлора
    • Снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет снижения доли анаэробных бактерий — Bacteroidetes и Firmicutes и увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria)
  • Различные факторы окружающей среды
    • Курение
    • Нервный стресс
    • Дефицит витамина D
    • Антибиотикотерапия
    • Питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка

• Результатом взаимного влияния факторов риска является 
  • Активация Th2-клеток
  • Гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов
    • Фактора некроза опухоли-альфа
    • Молекул клеточной адгезии
  • Недостаточность иммунной регуляции приводит 
    • Неконтролируемым ответам на повреждение ткани 
    • Развитию локального воспаления
  • Результатом этих реакций становится 
    • Лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК
• Поражается только толстая кишка 
  • За исключением ретроградного илеита
• Вовлекается прямая кишка
  • Воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой 
  • Носит диффузный характер
    • За исключением острого тяжелого колита

• Заболеваемость у детей 
  • От 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе 
    • Приблизительно 15-20% от больных всех возрастов
• Распространенность в РФ 
  • Выше в северных широтах и на Западе
• Заболеваемость и распространенность в Азии ниже, но увеличивается
• Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас
• Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни
• Второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет
• Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин

• К51.0 – Язвенный (хронический) энтероколит
• К51.1 – Язвенный (хронический) илеоколит
• К51.2 – Язвенный (хронический) проктит
• К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит
• K51.4 – Псевдополипоз ободочной кишки
• K51.5 – Мукозный проктоколит
• K51.8 – Другие язвенные колиты
• K51.9 – Язвенный колит неуточненный

• По локализации поражения и фенотипическим вариантам течения заболевания
  • Парижская классификация язвенного колита, 2010 год

• По началу проявлений
  • С очень ранним началом – до 6 лет
  • Младенческие ВЗК – в первые 2 года жизни
• По характеру течения
  • Острое течение 
    • Менее 6 месяцев от дебюта заболевания
  • Хроническое непрерывное течение 
    • Отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии
  • Хроническое рецидивирующее течение 
• Наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии
• В зависимости от ответа на гормональную терапию
  • Стероидорезистентность 
    • Сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней
  • Стероидозависимость
    • При достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами системного действия и возобновлении симптомов при снижении дозы
    • В течение 3 месяцев после полной отмены
    • Если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель
• Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI)
  • Выделяют 
    • Легкую атаку
    • Среднетяжелую атаку
    • Тяжелую атаку

• Интерпретация
  • Ремиссия — до 10 баллов
    •  Чувствительность 89%, специфичность 89%
  • Минимальная активность (легкая атака) — 10-34 балла
    • Чувствительность 95%, специфичность 95%
  • Умеренная активность (среднетяжелая атака) — 35-64 балла 
    • Чувствительность 92%, специфичность 94%
  • Высокая активность (тяжелая атака) — более 65 баллов
  • Клинически значимый ответ соответствует снижению PUCAI не менее, чем на 20 баллов
• Фазы течения заболевания
  • Клиническая ремиссия 
    • Отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI <10 баллов)
  • Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия 
    • Наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии
  • Обострение
    • Появление типичных симптомов заболевания в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой
• Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются
  • Протяженностью и топографией воспалительных изменений
  • Тяжестью текущего обострения
  • Наличием тяжелой атаки в анамнезе
  • Развитием гормональной зависимости
  • Резистентностью к лечению
  • Наличием внекишечных проявлений и осложнений 
• Порто-критерии ESPGHAN
  • Типичный фенотип 
    • Непрерывное хроническое активное воспаление без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку
    • В случае тотального колита с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки, может иметь место возвратный илеит Эритема и отек в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв
  • Атипичный фенотип
    • Типичное поражение проксимальных отделов толстой кишки при отсутствии воспалительных изменений в прямой кишке
    • Воспалительные изменения могут быть фокальными при отсутствии морфологических признаков хронического воспаления У детей с недавним дебютом симптомов
    • Левосторонний ЯК со скачкообразным поражением слепой кишки
    • Наличие диффузного или фокального гастрита Без линейных и серпигинозных язв
    • Тяжелый колит с трансмуральным воспалением или глубокими язвами
  • Особый фенотип — неклассифицированное ВЗК
    • Диагноз ставят в том случае, если при изолированном поражении толстой кишки на основании результатов обследования не представляется возможным дифференцировать ЯК и болезнь Крона 

Разработчик клинической рекомендации

• Союз педиатров России
• Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов»
• Автономная некоммерческая организация «Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов»

Год утверждения: 2021
Пересмотр не позднее: 2023