Злокачественное новообразование бронхов и легкого

• Рак легкого (РЛ)
  • Собирательное понятие, объединяющее различные по проис­хождению, гистологической структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли
    • Развиваются они из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желез бронхиол и легочных альвеол

• В 85–90 % случаев развитие заболевания связано с курением, как активным, так и пассивным
• Факторы риска
  • Облучение (проведенная ранее лучевая терапия (ЛТ) по поводу других опухолей внутригрудной локализации)
  • Воздействие радона, асбеста, мышьяка

• 1-е место среди других злокачественных опухолей у мужчин в России
  • По смертности – 1-е место среди мужчин и женщин как в России, так и в мире

• Злокачественное новообразование бронхов и легкого (C34)
  • C34.0 Злокачественное новообразование главных бронхов, киля трахеи, корня легкого
  • C34.1 Злокачественное новообразование верхней доли, бронхов или легкого
  • C34.2 Злокачественное новообразование средней доли, бронхов или легкого
  • C34.3 Злокачественное новообразование нижней доли, бронхов или легкого
  • C34.8 Поражение бронхов или легкого, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • C34.9 Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации

• Международная гистологическая классификация (2015)

• 8140/3 Аденокарцинома
  • 8250/3 со стелющимся типом роста (lepidic) G-I
  • G1 8551/3 ацинарная G-II
  • 8260/3 папиллярная G-III
  • 8265/3 микропапиллярная
  • 8230/3 солидная
  • 8253/3 инвазивная муцинозная
  • 8254/3 смешанная инвазивная муцинозная и немуцинозная
  • 8480/3 коллоидная
  • 8333/3 фетальная
  • 8144/3 кишечного типа
• Минимально-инвазивная аденокарцинома
  • 8250/2 немуцинозная
  • 8250/3 муцинозная
• Преинвазивные опухоли
  • 8250/0 Атипичная аденоматозная гиперплазия
  • Аденокарцинома in situ
    • 8410/2 немуцинозная
    • 8253/2 муцинозная
  • 8070/3 Плоскоклеточный рак
    • 8071/3 ороговевающий
    • 8072/3 неороговевающий
    • 8083/3 базалоидный
• Преинвазивные опухоли
  • 8070/2 Плоскоклеточная карцинома in situ
• Нейроэндокринные опухоли
  • 8041/3 Мелкоклеточный рак
  • 8045/3 Комбинированный мелкоклеточный рак
  • 8013/3 Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома
  • 8013/3 Комбинированная крупноклеточная нейроэндокринная карцинома
• Карциноидные опухоли
  • 8240/3 Типичный карциноид
  • 8249/3 Атипичный карциноид
  • 8040/0 Диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринная гиперплазия
  • 8012/3 Крупноклеточная карцинома
  • 8022/3 Плеоморфная карцинома
  • 8032/3 Веретеноклеточная карцинома
  • 8031/3 Гигантоклеточная карцинома
  • 8980/3 Карциносаркома
  • 8972/3 Легочная бластома
• Другие неклассифицируемые опухоли
  • 8082/3 Лимфоэпителиомоподобная карцинома
  • 8023/3 NUT-карцинома
• Опухоли по типу опухолей слюнных желез
  • 8430/3 Мукоэпидермоидная карцинома
  • 8200/3 Аденокистозный рак
  • 8562/3 Эпителиально-миоэпителиальная карцинома
  • 8940/0 Плеоморфная аденома
• Клинико-анатомическая классификация
  • Центральный рак легкого локализуется в бронхах (главном, промежуточном, долевом, сегментарном, субсегментарном)
    • Экзофитный (эндобронхиальный) рак, при котором опухоль растет в просвет бронха
    • Эндофитный (экзобронхиальный) рак, при котором опухоль растет преимущественно в толщу легочной паренхимы
    • Разветвленный рак с муфтообразным перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов
    • Опухоли со смешанным характером роста с преобладанием того или иного компонента

• • Периферический рак легкого локализуется в периферических отделах легкого
    • Узловая форма опухоли
    • Пневмониеподобный рак
    • Рак верхушки легкого с синдромом Панкоста

• Стадирование

• Для определения стадии РЛ используется Международная классификация стадий злокачественных новообразований TNM (от Tumor, Nodus и Metastasis) (8-е издание, 2017) (табл. 1)
• T – первичная опухоль
  • ТX – первичная опухоль не может быть оценена или опухоль верифицирована путем обнаружения злокачественных клеток в мокроте или лаваже, при этом опухоль не визуализируется при бронхоскопии
  • Т0 – первичная опухоль не определяется
  • Tis – карцинома in situ
  • Т1 – опухоль достигает 30 мм в диаметре или менее в наибольшем измерении, окружена легочной паренхимой или висцеральной плеврой, нет признаков инвазии проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии (это значит, что опухоль не расположена в главном бронхе)
    • Т1mi – минимально инвазивная аденокарцинома
    • T1а – опухоль 10 мм в диаметре или менее в наибольшем измерении
    • T1b – опухоль от 10 до 20 мм в диаметре в наибольшем измерении
    • Т1с – опухоль от 20 до 30 мм в диаметре в наибольшем измерении
  • Т2 – опухоль от 31 до 50 мм в диаметре в наибольшем измерении или опухоль в сочетании с вовлечением главного бронха, независимо от расстояния до карины, но без ее поражения; с поражением висцеральной плевры; с ателектазом или обструктивным пневмонитом, который располагается в прикорневых отделах, вовлекает часть или все легкое
    • Т2а – опухоль от 31 до 40 мм в диаметре в наибольшем измерении или опухоль, размер которой не может быть определен (например, если опухоль неотделима от ателектаза)
    • Т2b – опухоль от 41 до 50 мм в диаметре в наибольшем измерении
  • Т3 – опухоль от 51 до 70 мм в диаметре в наибольшем измерении или прямая инвазия в грудную стенку (включая париетальную плевру и опухоли верхней борозды), диафрагмальный нерв, париетальный перикард, а также метастатические узлы (узел) в той же доле
  • Т4 – опухоль более 70 мм в диаметре в наибольшем измерении или поражение диафрагмы, средостения, сердца, крупных сосудов, трахеи, возвратного гортанного нерва, пищевода, тела позвонка, бифуркации трахеи, висцерального перикарда, а также метастатические узлы (узел) в других ипсилатеральных долях
• N – вовлечение регионарных лимфатических узлов
  • Nx – невозможно дать оценку регионарных лимфатических узлов
  • N0 – нет метастазов в регионарных лимфатических узлах
  • N1 – метастазы в ипсилатеральных перибронхиальных и/или ипсилатеральных корневых лимфатических узлах или метастазы во внутрилегочных лимфатических узлах, включая прямое поражение лимфатических узлов
  • N2 – метастазы в ипсилатеральных медиастинальных и/или субкаринальных лимфатических узлах
  • N3 – метастазы в контралатеральных медиастинальных, контралатеральных корневых, ипсилатеральных или контралатеральных любых лестничных или надключичных лимфатических узлах

• M – отдаленные метастазы
  • М0 – нет отдаленных метастазов
  • М1 – отдаленные метастазы есть
    • М1а – опухолевые узлы в контралатеральном легком, опухолевое узелковое поражение плевры, метастатический плевральный или перикардиальный выпот
    • M1b – одиночный отдаленный опухолевый узел
    • М1с – множественные внелегочные метастазы в одном или нескольких органах
• Для уточнения локализации отдаленного метастатического очага (М) применяют дополнительную градацию
  • ADP – почки
  • BRA – головной мозг
  • HEP – печень
  • LYM – лимфатические узлы
  • MAR – костный мозг
  • OSS – кости
  • OTH – другие
  • PER – брюшная полость
  • PLE – плевра
  • PUL – легкое
  • SADP – надпочечники
  • SKI – кожа
• При клинической оценке распространенности опухолевого процесса перед символами TNM ставится «с», а при патогистологической классификации – «р»
  • Требования к определению категории pT, pN, pM аналогичны таковым для категории сT, сN, сM
• Символ рN может быть оценен при исследовании не менее 6 лимфатических узлов, 3 из которых средостенные, из них 1 – бифуркационный

Таблица 1. Стадирование рака легкого по международной классификации стадий злокачественных новообразований TNM (8-е издание, 2017)

• Для мелкоклеточного рака легкого (МРЛ) также применяется упрощенная классификация по степени распространенности
  • Локализованная форма и распростра­ненная форма
    • Локализованная форма характеризуется распространенностью опухолевого процесса в одном легком и средостении, в пределах гемиторакса и возможностью облучения одним полем

• Оригинальная версия — Злокачественное новообразование бронхов и легкого
• Кодирование по МКБ: C34
• Год утверждения (частота пересмотра): 2022
• Пересмотр не позднее: 2024
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»

• ALK – (anaplastic lymphoma kinase) киназа анапластической лимфомы
• AUC – (area under curve) площадь под фармакологической кривой «концентрация – время» (расчет дозы карбоплатина по площади под фармакологической кривой производится по формуле Калверта (Calvert, 1989):
• доза карбоплатина, мг = AUC × (клиренс креатинина + 25)
• ECOG PS – (Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status) шкала оценки общего состояния пациента Восточной объединенной онкологической группы
• EGFR – (epidermal growth factor receptor) рецептор эпидермального фактора роста
• EUS/EBUS – (esophageal/endobronchial ultrasound) трансэзофагеальная/трансбронхиальная сонография
• PD1/PD-L1 – (programmed cell death 1/programmed cell death 1 ligand) мембранный белок запрограммированной смерти клеток / его лиганд
• RUSSCO – (Russian Society of Clinical Oncology) Российское общество клинической онкологии
• MEK – (mitogen-activated protein kinase) внутриклеточная сигнальная молекула протеинкиназа, также известная как MAPK/ERK-киназа
• SCC – (squamous cell carcinoma antigen) антиген плоскоклеточного рака
• TNM – (от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей
• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
• БОС-терапия – терапия с биологически обратной связью
• в/в – внутривенно
• ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
• ДЛТ – дистанционная лучевая терапия
• ИТ – иммунная терапия (иммунотерапия)
• КТ – компьютерная томография
• ЛТ – лучевая терапия
• МНО – международное нормализованное отношение
• МРЛ – мелкоклеточный рак легкого
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• НМРЛ – немелкоклеточный рак легкого
• ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
• РОД – разовая очаговая доза
• СОД – суммарная очаговая доза
• УДД – уровень достоверности доказательств
• УУР – уровень убедительности рекомендаций
• ХТ – химиотерапия
• ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (off-label – офф-лейбл)