Злокачественные новообразования влагалища

• Злокачественное новообразование влагалища (ЗНО)
  • ЗНО стенки влагалища
• Плоскоклеточный рак влагалища (РВл)
  • ЗНО, возникающие из покровного плоского эпителия влагалища женщины

• Этиология и патогенез (РВл) остаются неясными
• С учетом единого эмбриогенеза вульвы, влагалища и шейки матки из урогенитального синуса предполагается, что они имеют общие этиологию и патогенез
• В патогенезе РВл возможную отрицательную роль играют следующие факторы
  • Инфицирование женщины в течение жизни
    • Вирусом папилломы человека (ВПЧ) (при плоскоклеточном РВл — обнаруживается более чем в 60% наблюдений)
    • Вирусом простого герпеса 2-го типа
    • Вирусом иммунодефицита человека с проявлением ВПЧ в виде остроконечных кондилом
  • Постменопаузальная гипоэстрогения
  • Тяжелые хронические сенильные кольпиты
  • Инволютивные, дистрофические посткастрационные и возрастные процессы
  • Хронические неспецифические вагиниты
  • Канцерогенный эффект лучевой терапии (ЛТ) — через 10‒30 лет после сочетанной лучевой терапии (СЛТ) рака шейки матки (РШМ)
• 3 наиболее вероятные причины развития РВл с клинических позиций
  • Инфицирование ВПЧ
  • Радиоиндуцированные опухоли влагалища после ЛТ РШМ
  • Метастатические опухоли (матка, яичники, др.)

• Первичный РВл встречается редко
• В структуре заболеваемости ЗНО женских половых органов первичный РВл составляет около 1 %
• В России в 2021 г. зарегистрировано 549 впервые выявленных случаев РВл
• Почти 90 % всех гистологических типов новообразований влагалища приходится на плоскоклеточный рак

• D07.2 карцинома in situ влагалища
• С52 злокачественное новообразование влагалища
• Многие новообразования in situ рассматриваются как последовательные морфологические изменения между дисплазией (интраэпителиальной неоплазией) и инвазивным раком
  • Для влагалищной интраэпителиальной неоплазии (VАIN) существует три степени
    • Дисплазия 3 степени (VАIN III) включает выраженную дисплазию, карциному in situ
  • Интраэпителиальная неоплазия III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в данном разделе «карцинома in situ»
  • Интраэпителиальная неоплазия I и II классифицируются как дисплазии вовлеченных систем органов и должны кодироваться по МКБ классам, соответствующим этим системам органов

Международная гистологическая классификация

Международная морфологическая классификация рака влагалища (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020 г.)

• Эпителиальные опухоли
  • 1. Опухоли из плоского эпителия и предрак
    • Влагалищная интраэпителиальная неоплазия (VAIN)
    • Плоскоклеточная карцинома, ассоциированная с наличием ВПЧ
    • Плоскоклеточная карцинома, ВПЧ-независимая
    • Плоскоклеточная карцинома без уточнения ВПЧ статуса
  • Опухоли из железистого эпителия
    • Аденокарцинома, ассоциированная с наличием ВПЧ
    • Эндометриоидный рак
    • Светлоклеточный рак
    • Муцинозная карцинома желудочного типа
    • Муцинозная карцинома кишечного типа
    • Мезонефроидная аденокарцинома
    • Карциносаркома влагалища
  • Другие эпителиальные опухоли
    • Смешанная опухоль влагалища
    • Аденокарцинома железы Скина
    • Аденосквамозная карцинома влагалища
    • Аденоидно-базальная карцинома влагалища
• Смешанные эпителиально-мезенхимальные опухоли
  • Аденосаркома влагалища
• Прочие опухоли
  • Герминогенные опухоли влагалища
• Не смотря на то, что из  международной гистологической классификации исключены  меланоцитарные опухоли, учитывая их  частоту встречаемости (<5%) и клиническую значимость, решение о тактике лечения должно приниматься мультидисциплинарным консилиумом с участием онкогинеколога

Стадирование

• В таблице 1 представлено стадирование РВл по двум классификациям: TNM 8-го пересмотра (2017 г.) и FIGO (2009 г.). Классификация применяется только для первичного РВл
  • Метастатические опухоли влагалища исключаются
  • Опухоль влагалища, распространяющаяся на вульву, классифицируется как рак вульвы

Таблица 1. Стадирование РВл по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2009 г.)

*Наличия буллезного отека недостаточно, чтобы отнести опухоль к категории Т4

• N – регионарные лимфатические узлы (ЛУ)
  • Nх – регионарные ЛУ не могут быть оценены
  • N0 – нет метастазов в регионарных ЛУ
  • N1 – есть метастаз в регионарном ЛУ
• М – отдаленные метастазы
  • М0 – нет отдаленных метастазов
  • М1 – есть отдаленный метастаз
• Регионарными ЛУ являются 
  • Для верхних двух третей влагалища
    • Тазовые ЛУ включая запирательные, внутренние подвздошные (подчревные), наружные подвздошные
    • Тазовые ЛУ без дополнительного уточнения
  • Для нижней трети влагалища
    • Паховые
    • Бедренные ЛУ

Таблица 2. Группировка критериев TNM для определения стадии РВл

• Примечание. В стадию III включают также опухоли, поражающие лобковый симфиз

• Оригинальная версия — Злокачественные новообразования влагалища
• Кодирование по МКБ: C52, D07.2
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы»

• CTV — клинический объем мишени
• ECOG — Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)
• FIGO — Международная федерация гинекологов и акушеров
• GTV — непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый)
• IMRT — лучевая терапия с модулированной интенсивностью
• PTV — планируемый опухолевый объем
• SCC — антиген плоскоклеточной карциномы, опухолевый маркер.
• TNM — Международная классификация стадий злокачественных новообразований
• VMAT, или RapidArc — модулированная по интенсивности в объеме лучевая терапия
• в/в — внутривенно
• в/м — внутримышечно
• ВПЧ — вирус папилломы человека
• Гр — грей
• ЗНО — злокачественное новообразование
• КТ — компьютерная томография
• ЛТ — лучевая терапия
• ЛУ — лимфатические узлы
• МРТ — магнитно-резонансная томография
• ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РВл — рак влагалища
• РОД — разовая очаговая доза
• РФП — Радиофармацевтический препарат
• РШМ — рак шейки матки
• СЛТ — сочетанная лучевая терапия
• СОД — суммарная очаговая доза
• УЗИ — ультразвуковое исследование
• ХТ — химиотерапия