Аменорея и олигоменорея

• Аменорея
  • Симптом, обозначающий отсутствие менструаций или их прекращение у девушки или женщины репродуктивного возраста

• Первичная аменорея
  • Отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет
• Вторичная аменорея 
  • Отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле 
• Олигоменорея 
  • Нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней или частота менструаций менее 10 в год
  • Критерии диагностики олигоменореи в зависимости от длительности межменструальных интервалов и числа лет после менархе:
    • Не более 90 дней — в течение 1 года после менархе 
    • Не более 45 дней — от 1 до 3 лет после менархе
    • Не более 38 дней при продолжительности заболевания более 3 лет после менархе

Физиологическая аменорея

• Беременность
• Естественная менопауза
• Грудное вскармливание

Типы овуляторных нарушений (HyPo-P FIGO 2022)

• Гипоталамический 
• Гипофизарный
• Яичниковый
• Синдром поликистозных яичников

Аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса

• Первичная
  • Первичный гипогонадотропный гипогонадизм (Синдром Каллмана ) 
    • Обусловлен мутациями генов, отвечающих за секрецию ГнРГ и чувствительность к нему
    • Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией
    • Обусловлен нарушением миграции гонадотропин-рилизинг нейронов в передние отделы гипоталамуса Дефект гена KAL1 в Х-хромосоме, наследуется аутосомно-рецессивно
  • Опухоли гипоталамической области
• Вторичная
  • ФГА (функциональная гипоталамическая аменорея)
    • Прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных физических нагрузок или снижения массы тела
    • В патогенезе важную роль играет лептин, являющийся регулятором секреции ГнРГ и снижающийся при хроническом энергетическом дефиците
  • Опухоли гипоталамической области
  •  Инфекционные поражения гипоталамуса 
    • Туберкулез
    • Сифилис
    • Энцефалит
    • Менингит

Аменорея, обусловленная патологией гипофиза

• Первичная
  • Гипофизарный нанизм
• Вторичная
  • Гиперпролактинемия
    • Нарушение дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом
    • Стимуляция секреции пролактина тиреотропным гормоном (ТТГ), ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином, снижением функции почек и печени
  • Синдром «пустого» турецкого седла
    • Дефект диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходит деформация гипофиза и нарушение транспорта либеринов
  • Опухоли гипофиза 
    • Синдром Кушинга (опухоль секретирует АКТГ)
    • Акромегалия (опухоль секретирует соматотропный гормон)
  • Синдром Шихана
    • Поражения гипофиза в результате острого инфаркта или некроза
    • Сопровождается дефицитом СТГ, гонадотропинов, АКТГ, ТТГ или пангипопитуитаризмом

Яичниковая аменорея

• Первичная
  • Дисгенезия гонад
    • Синдром Шерешевского-Тернера- 45X0
    • Чистая форма дискинезии гонад- 46XX
    • Синдром Свайера- 46XY
  • Нарушение ферментативных систем (нарушается стероидогенез, синтез андрогенов или их ароматизация в эстрогены)
    • Дефицит 17-альфа гидроксилазы
    • Дефицит 17,20- лиазы
    • Дефицит ароматазы
• Вторичная
  • ПНЯ (преждевременная недостаточность яичников) — результат истощения овариального резерва
    • Генетическая 
    • Аутоиммунная 
    • Идиопатическая
    • Ятрогенная
  • СПКЯ
    • Нарушение секреции и действия гонадотропинов, андрогенов, инсулина
    • Для каждой второй пациентки характерна гипоталамическая дисфункция секреции ГнРГ, способствующая гиперсекреции ЛГ в сравнении с ФСГ, в результате чего происходит стимуляция тека-клеток и увеличение продукции андрогенов в яичниках
    • Обсуждается роль гиперандрогении, гиперинсулинемии, лептина
  • Функциональные кисты яичников (фолликулярные кисты и кисты желтого тела)
    • Поддерживается постоянный уровень эстрадиола или прогестерона, что препятствует циклическим колебаниям половых гормонов и нарушает отторжение эндометрия

Маточная аменорея

• Первичная
  • Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (агенезия мюллеровых протоков) Возможной причиной  являются мутация гена АМГ или его рецептора, а также мутация галактоз-1-фосфат-уридил трансферазы
  • Синдром полной нечувствительности к андрогенам (мутация гена  андрогенового рецептора при мужском кариотипе)
    • Происходит развитие гонад, сохраняется секреция АМГ, сопровождаемая регрессом мюллеровых протоков и отсутствием развития матки, ее придатков и верхней трети влагалища
    • Но отсутствие чувствительности к андрогенам приводит к отсутствию развития придатков яичка и наружных половых органов по мужскому типу
    • В связи с сохраняющейся конверсией андрогенов в эстрогены дифференцировка наружных половых органов и развитие вторичных половых признаков происходит по женскому типу с формированием женского фенотипа
  • Атрезия гимена
  • Изолированная цервикальная или вагинальная агенезия
• Вторичная
  • Внутриматочные синехии (если полная облитерация полости матки синехиями- синдром Ашермана)
    • Внутриматочные вмешательства в анамнезе
    • Перенесенный послеродовый эндометрит
  • Синехии цервикального канала

Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез

• Заболевания надпочечников
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников
  • Надпочечниковая недостаточность
  • Болезнь Иценко-Кушинга
  • Андроген-секретирующие опухоли надпочечников, яичников
• Заболевания щитовидной железы
  • Гипертиреоз
  • Гипотиреоз

• Распространенность аменореи 5-13%
• Олигоменореи- 8-22%
• Соотношение первичной и вторичной аменореи – 1:10

• N91._ Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации
  • 0-_, первичная аменорея
  • 1-_, вторичная аменорея
  • 2-_, аменорея неуточненная
  • 3-_, первичная олигоменорея
  • 4-_, вторичная олигоменорея
  • 5-_, олигоменорея неуточненная

• N92.5 Другие уточненные формы нерегулярных менструаций
• Е28.8 Другие виды дисфункции яичников

Аменорея

• Первичная и вторичная (см. пункт Этиология и патогенез)

Олигоменорея

• Общепризнанной классификации олигоменореи нет, однако ее подразделяют на первичную и вторичную

Классификация нарушений овуляции FIGO (HyPO-P)

Разработчик клинической рекомендации

• Российское общество акушеров-гинекологов

Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026