- Первичная аменорея
- Отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет
- Вторичная аменорея
- Отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле
- «Олигоменорея»
- Нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 35 дней или частота менструаций менее 9 в год По определению FIGO длительность нормального цикла не должна превышать 38 дней, т.к. данному требованию соответствуют параметры цикла 95% здоровых женщин
Физиологическая аменорея
- Беременность
- Естественная менопауза
- Грудное вскармливание
Аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса
- Первичная
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм
- Обусловлен мутациями генов, отвечающих за секрецию ГнРГ и чувствительность к нему
- Синдром Каллмана
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией
- Обусловлен нарушением миграции гонадотропин-рилизинг нейронов в передние отделы гипоталамуса Дефект гена KAL1 в Х-хромосоме, наследуется аутосомно-рецессивно
- Опухоли гипоталамической области
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм
- Вторичная
- ФГА (функциональная гипоталамическая аменорея)
- Прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных физических нагрузок или снижения массы тела
- В патогенезе важную роль играет лептин, являющийся регулятором секреции ГнРГ и снижающийся при хроническом энергетическом дефиците
- Опухоли гипоталамической области
- Инфекционные поражения гипоталамуса
- Туберкулез
- Сифилис
- Энцефалит
- Менингит
- Инфильтративное поражение гипоталамуса
- Саркоидоз
- Гемохроматоз
- ФГА (функциональная гипоталамическая аменорея)
Аменорея, обусловленная патологией гипофиза
- Первичная
- Гипофизарный нанизм
- Вторичная
- Гиперпролактинемия
- Нарушение дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом
- Стимуляция секреции пролактина тиреотропным гормоном (ТТГ), ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином
- Синдром пустого турецкого седла
- Дефект диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходит деформация гипофиза и нарушение транспорта либеринов
- Опухоли гипофиза
- Синдром Кушинга (опухоль секретирует АКТГ)
- Акромегалия (опухоль секретирует соматотропный гормон)
- Синдром Шихана
- Поражения гипофиза в результате острого инфаркта или некроза
- Сопровождается дефицитом СТГ, гонадотропинов, АКТГ, ТТГ или пангипопитуитаризмом
- Воспалительные поражения гипофиза
- Кисты
- Туберкулез
- Саркоидоз
- Гиперпролактинемия
Яичниковая аменорея
- Первичная
- Дисгенезия гонад
- Синдром Тернера- 45X0
- Чистая форма дискинезии гонад- 46XX
- Синдром Свайера- 46XY
- Нарушение ферментативных систем (нарушается стероидогенез, синтез андрогенов или их ароматизация в эстрогены)
- Дефицит 17-альфа гидроксилазы
- Дефицит 17,20- лиазы
- Дефицит ароматазы
- Дисгенезия гонад
- Вторичная
- ПНЯ (преждевременная недостаточность яичников) — результат истощения овариального резерва
- Генетическая
- Аутоиммунная
- Идиопатическая
- Ятрогенная
- СПКЯ
- Нарушение секреции и действия гонадотропинов, андрогенов, инсулина
- Для каждой второй пациентки характерна гипоталамическая дисфункция секреции ГнРГ, способствующая гиперсекреции ЛГ в сравнении с ФСГ, в результате чего происходит стимуляция тека-клеток и увеличение продукции андрогенов в яичниках
- Обсуждается роль гиперандрогении, гиперинсулинемии, лептина
- Функциональные кисты яичников (фолликулярные кисты и кисты желтого тела)
- Поддерживается постоянный уровень эстрадиола или прогестерона, что препятствует циклическим колебаниям половых гормонов и нарушает отторжение эндометрия
- ПНЯ (преждевременная недостаточность яичников) — результат истощения овариального резерва
Маточная аменорея
- Первичная
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (агенезия мюллеровых протоков) Возможной причиной являются мутация гена АМГ или его рецептора, а также мутация галактоз-1-фосфат-уридил трансферазы
- Синдром полной нечувствительности к андрогенам (мутация гена андрогенового рецептора при мужском кариотипе)
- Происходит развитие гонад, сохраняется секреция АМГ, сопровождаемая регрессом мюллеровых протоков и отсутствием развития матки, ее придатков и верхней трети влагалища
- Но отсутствие чувствительности к андрогенам приводит к отсутствию развития придатков яичка и наружных половых органов по мужскому типу
- В связи с сохраняющейся конверсией андрогенов в эстрогены дифференцировка наружных половых органов и развитие вторичных половых признаков происходит по женскому типу с формированием женского фенотипа
- Дефицит 5-альфа-редуктазы
- Атрезия гимена
- Изолированная цервикальная или вагинальная агенезия
- Вторичная
- Внутриматочные синехии (если полная облитерация полости матки синехиями- синдром Ашермана)
- Внутриматочные вмешательства в анамнезе
- Перенесенный послеродовый эндометрит
- Синехии цервикального канала
- Внутриматочные синехии (если полная облитерация полости матки синехиями- синдром Ашермана)
Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез
- Заболевания надпочечников
- Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- Болезнь Иценко-Кушинга
- Андроген-секретирующие опухоли надпочечников
- Заболевания щитовидной железы
- Гипертиреоз
- Гипотиреоз
- Распространенность аменореи 5-13%
- Олигоменореи- 8-22%
- Соотношение первичной и вторичной аменореи – 1:10
- N91._ Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации
- 0-_, первичная аменорея
- 1-_, вторичная аменорея
- 2-_, аменорея неуточненная
- 3-_, первичная олигоменорея
- 4-_, вторичная олигоменорея
- 5-_, олигоменорея неуточненная
Аменорея
- Классификация аменореи по уровню нарушений репродуктивной системы
На уровне гипоталамуса | Первичная аменорея | Первичный гипогонадотропный гипогонадизм
Синдром Каллмана Опухоли гипоталамической области (краниофарингиомы, менингиомы, глиомы, хордомы и др.) |
Вторичная аменорея | Функциональная гипоталамическая аменорея
Инфекционные поражения гипоталамуса (туберкулез, сифилис, энцефалит, менингит) Инфильтративное поражение гипоталамуса (саркоидоз, гемохроматоз) Опухоли гипоталамической области |
|
На уровне передней доли гипофиза | Первичная аменорея | Гипофизарный нанизм |
Вторичная аменорея | Гиперпролактинемия
Синдром пустого турецкого седла Опухоли гипофиза (синдром Кушинга, акромегалия) Синдром Шихана Пангипопитуитаризм Воспалительные поражения гипофиза (кисты, туберкулез, саркоидоз) |
|
На уровне яичников | Первичная аменорея | Дисгенезия гонад (синдром Тернера-45X0, чистая форма-46XX, синдром Свайера — 46XY)
Нарушение ферментативных систем (дефицит 17-альфа гидроксилазы, 17,20- лиазы, ароматазы) |
Вторичная аменорея | Преждевременная недостаточность яичников
Синдром поликистозных яичников |
|
На уровне матки и влагалища | Первичная аменорея | Агенезия мюллеровых протоков (синдром Майера-Рокитанского- Кюстера-Хаузера)
Синдром полной нечувствительности к андрогенам Дефицит 5-альфа-редуктазы Атрезия гимена Изолированная цервикальная или вагинальная агенезия |
Вторичная аменорея | Внутриматочные синехии (синдром Ашермана)
Синехии цервикального канала |
|
Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез | Заболевания надпочечников | Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Болезнь Иценко-Кушинга Андроген-секретирующие опухоли надпочечников |
Заболевания щитовидной железы | Гипертиреоз
Гипотиреоз |
Олигоменорея
- Общепризнанной классификации олигоменореи нет, однако ее подразделяют на первичную и вторичную
Ановуляция
По классификации ВОЗ выделяют 3 категории ановуляции, которая может быть причиной олиго/аменореи
- I – Недостаточная продукция эстрогенов при нормальных или пониженных уровнях ФСГ, нормальных уровнях пролактина, отсутствии поражений гипоталамо-гипофизарной области
- ФГА
- Гипогонадотропный гипогонадизм
- II – Нет очевидного снижения продукции эстрогенов, нормальные уровня ФСГ и пролактина
- СПКЯ
- ВДКН
- III – Повышение уровня ФСГ, указывающие на недостаточность яичников
- ПНЯ
- Дисгенезия гонад
Классификация нарушений овуляции FIGO (HyPO-P)
- Клиническая картина определяется формой аменореи
- Для всех форм аменорей длительностью более 1 года характерно наличие бесплодия
Аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса
- Первичная
- Синдром Каллмана
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм
- Отсутствие развития вторичных половых признаков
- Аменорея
- Аносмия
- Опухоли гипоталамической области
- Синдром Каллмана
- Вторичная
- ФГА
- Прекращение менструаций на фоне потери массы тела
- Нередко субсиндромальные психические нарушения- расстройства приема пищи (анорексия, булимия), биполярное расстройство, тревожно-депрессивное расстройство
- ФГА
Аменорея, обусловленная патологией гипофиза
- Вторичная
- Гиперпролактинемия
- Галакторея
- Снижение либидо
- Опухоли гипофиза
- Прогрессирующие головные боли
- Нарушение полей зрения
- Симптомы связанные с избыточной секрецией тропных гормонов: ТТГ (гипертиреоз), АКТГ (болезнь Кушинга), СТГ (акромегалия)
- Неопухолевые формы поражения гипофиза (синдром пустого турецкого седла, синдром Шихана, пангипопитуитаризм)
- Симптомы дефицита тропных гормонов
- Гиперпролактинемия
Яичниковая аменорея
- Дисгенезия гонад
- Синдром Тернера (45Х0, мозаичные формы)
- Первичная (реже вторичная) аменорея
- Молочные железы не развиваются/ выражены очень слабо
- Низкий рост
- Крыловидные складки кожи в области шеи
- Высокое «готическое небо»
- Бочкообразная грудная клетка
- Вальгусная девиация суставов
- Пороки развития сердечно-сосудистой системы
- Синдром Тернера (45Х0, мозаичные формы)
-
- Синдром Свайера
- Первичная аменорея
- Отсутствие развития молочных желез
- Скудное оволосение в области лобка и подмышек
- Мужской тип телосложения
- Высокий рост
- Синдром Свайера
- Дефицит ферментных систем
- Дефект 17-альфа гидроксилазы (мутация гена СУP17A1)
- Первичная аменорея
- Отсутствие развития вторичных половых признаков
- Нарушение водно-электролитного баланса в связи с увеличением уровня альдостерона
- Артериальная гипертензия
- Дефицит 17,20- лиазы
- Клинические проявления те же, за исключением артериальной гипертензии (не характерна)
- Боли внизу живота (связанные с развитием множественных функциональных кист яичников)
- Дефект 17-альфа гидроксилазы (мутация гена СУP17A1)
- ПНЯ
- Вторичная аменорея
- Слабовыраженные симптомы эстрогендефицита
- Вегето-сосудистые нарушения
- Психоэмоциональные расстройства
- Снижение либидо
- Синдром поликистозных яичников
- Олигоаменорея с менархе (олиго/ановуляция)
- Гиперандрогенией
- Признаки инсулинорезистентности (в каждом третьем случае)
Маточная аменорея
- Первичная
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- Первичное отсутствие менструаций
- Нормально развитые первичных и вторичных половых признаков
- Полное/ частичное отсутствие матки и влагалища
- 1/3 случаев ассоциировано с пороками развития мочевыводящих путей (эктопическая почка, удвоение почки, агенезия и др)
- Синдром нечувствительности к андрогенам (тестикулярная феминизация)
- Первичное отсутствие менструаций
- Отсутствие адренархе
- Фенотип женский
- Высокий рост
- Недостаточно развитые молочных железы
- Отсутствие/ скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах
- Анатомические дефекты (атрезия гимена, изолированная цервикальная или вагинальная агенезия)
- Первичное отсутствие менструаций
- Циклические тазовые боли (обусловленными гематокольпосом, гематометрой, гематосальпинксом)
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- Вторичная
- Внутриматочные синехии (синдром Ашермана)
- Скудные менструации, прогрессирующие до аменореи
- Внутриматочные синехии (синдром Ашермана)
Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез
- Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- Классические формы дефицита 21- гидроксилазы: ярко выраженные признаки гиперандрогении
- Признаки надпочечниковой недостаточности
- Вирилизация наружных половых органов при отсутствии лечения
- Аменорея
- Выраженная алопеция
- Гирсутизм
- Неклассическая форма ВДКН: признаки умеренной гиперандрогении, проявляется обычно после пубертатного возраста
- Акне
- Гирсутизм
- Алопеция
- Олигоменорея
- Невынашивание беременности
- Бесплодие
- Классические формы дефицита 21- гидроксилазы: ярко выраженные признаки гиперандрогении
- Синдром Иценко-Кушинга
- Прибавка массы тела с неравномерным отложением жира в подкожной клетчатке
- Похудание рук и ног
- Отечность, сильно проявляющаяся на лице
- Повышение артериального давления
- Мышечная слабость (преимущественно в нижних конечностях)
- Стрии (полосы растяжения) на животе, плечах, бедрах
- Прогрессирующий гирсутизм
- Андроген-секретирующие опухоли надпочечников
- Быстрое развитие вирилизации и симптомов гиперандрогении
- Опухоли со смешанной секрецией → наряду с проявлениями гиперандрогенизма имеются те или иные признаки гиперкортицизма
- Сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб
- Оценка времени возникновения аменореи
- Ее связь с другими симптомами
- Обратить внимание на
- Возраст менархе
- Наличие вторичных половых признаков
- Характер менструального цикла
- Привычки в питании
- Уровень физических нагрузок
- Наличие психосоциальных стрессов
- Изменения в массе тела
- Переломы
- Прием лекарств или психоактивных веществ
- Хронические заболевания
- Визуальный осмотр наружных половых органов
- Осмотр молочных желез
- Первичная аменорея и отсутствие развития молочных желез (стадия Tanner I,II) → гипогонадизм, возможно гипогонадотропный гипогонадизм, дисгенезия гонад, наследственные дефекты стероидогенеза
- Нормальное развитие молочных желез (стадия Tanner III, IV) → исходно сохранный уровень эстрогенов, возможно маточные формы аменореи (синдром нечувствительности к андрогенам, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия) или гиперандрогенные состояния (СПКЯ, ВДКН)
- Массо-ростовые показатели, их динамика
- Есть ли признаки гиперкортицизма
- Вторичная аменорея + стрии, «климактерический горб», центральное ожирение, гипертония или слабость проксимальных мышц→ болезнь/ синдром Иценко-Кушинга)
- Есть ли признаки гиперандрогении
- Умеренной (акне, гирсутизм) → СПКЯ
- Выраженной (вирилизация) → андроген-секретирующая опухоль
- Бимануальное влагалищное или ректоабдоминальное обследование
- Отсутствие матки и верхней трети влагалища при наличии нормально развитых вторичных половых признаках → синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- Сочетание аплазии матки, и верхней трети влагалища при слабовыраженном оволосении лобка → синдром нечувствительности к андрогенам
- Бета-субъединица хорионического гонадотропина (ХГЧ) в моче/ сыворотке крови
- ФСГ, ЛГ, ТТГ, пролактин
- Первичная аменорея
- Снижение ЛГ или ФСГ менее 3,0 МЕ/л в большей степени говорит о первичном гипогонадотропном гипогонадизме
- Гипергонадотропное состояние (ФСГ более 25,0 МЕ/л)→ различные формы дисгенезии гонад, редко ферментопатии
- Нормогонадотропная форма→ пороки развития матки, СПКЯ или неклассическая форма ВДКН
- Вторичная аменорея
- Снижение уровня гонадотропинов (ЛГ менее 3,0 МЕ/л) указывает на нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (чаще ФГА)
- Повышенные уровни ФСГ (более 25,0 МЕ/л) при двукратном определении с интервалом в 4-6 недель → снижение или отсутствие овариального резерва (ПНЯ)
- Нормогонадотропная вторичная аменорея- СПКЯ, маточная форма аменореи, реже ВДКН
- Первичная аменорея
- Общий тестостерон, ПССГ, ДГЭА-С и 17-гидроксипрогестерон
- Проводится при нормогонадотропной аменореи (цель- исключить гиперандрогению)
- СПКЯ: повышение уровня тестостерона
- Оценка концентрации 17-гидроксипрогестерона в 8.00 утра (диагностика неклассической формы ВДКН)
- Если концентрация 17-гидроксипрогестерона превышает 6 нмоль/л может потребоваться проведение анализа на мутацию гена CYP-21 (в случае невозможности проведение функциональной пробы с АКТГ)
- Повышение уровня ДГЭА-С свыше 700 нг/дл или общего тестостерона свыше 200 нг/дл может свидетельствовать об андроген-секретирующей опухоли
- Отсутствии матки и повышение уровня тестостерона до значений, соответствующих нормальному уровню тестостерона у мужчин → синдром нечувствительности к андрогенам
- АМГ
- Показатель овариального резерва
- Увеличение его уровня может быть у женщин с СПКЯ
- Цитогенетическое исследование (кариотип)
- Пациенткам с гипергонадотропной формой аменореи или при отсутствии матки
- 45-Х0, 45-Х0/46-ХХ = синдром Тернера
- 46 XY = синдром Свайера
- 45-X0/46-XY = смешанная форма дисгенезии гонад
- При развитии вторичных половых признаков и отсутствии матки- дифференциальная диагностика синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (кариотип 46 XX) с синдромом нечувствительности к андрогенам (кариотип 46XY)
- Анализ на наличие премутации в гене FMR-1 (число CGG-повторов в диапазоне 55-200) пациенткам с ПНЯ Женщины с премутацией в гене FMR-1 (55–200 повторов) имеют повышенный риск развития ПНЯ на 13–26% и повышенный риск рождения ребенка с синдром Мартина Бэлла (у мальчиков – умственная отсталость и количество CGG-повторов более 200)
- Возможно проведение скрининга на наличие антител к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника и определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови пациенткам с ПНЯ
- УЗИ органов малого таза В неясных ситуациях или с целью дифференциальной диагностики — МРТ органов малого таза
- МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипоталамо-гипофизарной области:
- При тяжелой или постоянной головной боли
- Персистирующей рвоте (несамоиндуцированной)
- Нарушении полей зрения
- Жажде или учащенном мочеиспускании
- Очаговых неврологических симптомах
- Клинических признаках и/или результатах лабораторных исследований, свидетельствующих о дефиците или избытке гормонов гипофиза
- Рентгеноденситометрия позвоночника на уровне I-IV поясничных позвонков и шейки бедра
- При длительности аменореи более 6 месяцев пациенткам с гипогонадотропной или гипергонадотропной аменореей для установления исходного риска переломов Необходимо проводить дополнительную оценку питания пациенткам с аменореей если исходный Z-критерий МПКТ составляет -2,0 или менее в любой локализации скелета. Для спортсменок с аменореей рекомендуется проводить наблюдение за показателем Z-критерия при его снижении менее -1,0
- Проба с прогестагенами
- Цель — оценка степени выраженности гипоэстрогении и маточной формы аменореи
- После УЗИ органов малого таза
- 10-дневный прием микронизированного микронизированного прогестерона 400 мг/сут или дидрогестерона 20 мг/сут в течение
- Появление закономерной менструальноподобной реакции (ЗМПР) (положительная проба) исключает маточную форму аменореи и низкую эстрогенную насыщенность
- Отсутствие ЗМПР (отрицательная проба) указывает на выраженную гипоэстрогению или маточную форму аменореи
- Проба с прогестагенами и эстрогенами
- В случае отрицательной пробы с прогестагенами для исключения маточной формы аменореи
Аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса
- Первичный гипогонадотропный гипогонадизм (в т.ч. синдромом Каллмана), послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) → заместительная гормональная терапия (ЗГТ) эстрадиолом в сочетании с прогестагенами в циклическом режиме
- Эстрогенный компонент
- Пероральные формы эстрадиола (эстрадиола валерат) 1-2 мг/сут
- Или трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиол в форме геля 2 мг/сут или эстрадиол 50-100 мкг/сут в виде пластыря)
- Гестагенный компонент на срок 14 дней с 14 дня цикла Профилактика гиперпластических процессов эндометрия
- Микронизированный прогестерон 200 мг/сут
- Или дидрогестерон 10 мг/сут
- Эстрогенный компонент
- ФГА
- Когнитивная поведенческая терапия
- Консультация врача-диетолога при необходимости После нормализации питания и восстановлении массы тела возобновление менструации может ожидаться в течение 6-12 месяцев
- ЗГТ в случае неэффективности проводимых в течение 6 месяцев мероприятий
- Эстрогенный компонент- трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиол в форме геля 1-2 мг/сут или эстрадиол 50-100 мкг/сут в виде пластыря)
- Гестагенный компонент на срок не менее 10-12 дней с 16 дня цикла: микронизированный прогестерон 200 мг/сут или дидрогестерон 10 мг/сут
Аменорея, связанная с нарушением на уровне передней доли гипофиза
- Гиперпролактинемия
- Каберголин — препарат 1 линии
- 0,25-0,5 мг/нед с возможным последующим увеличением дозы до нормализации уровня пролактина
- Бромокриптин
- Начиная с 0,62-1,25 мг/сут, терапевтический диапазон 2,5-7,5 мг/сут
- Снижение дозы препарата или его отмена рекомендуются не ранее, чем через 2 года непрерывного лечения при условии стойкой нормализации уровня пролактина и значительного уменьшения опухоли или отсутствия таковой по данным МРТ головного мозга
- У пациенток с резистентными или частично резистентными пролактиномами перед рассмотрением вопроса о хирургическом вмешательстве рекомендуется увеличение дозы пролактина секреции ингибиторов до максимально переносимых
- При наличии пролактиномы и непереносимости высоких доз каберголина и резистентности к другим препаратам данной группы → консультация врача-нейрохирурга, транссфеноидальная операция
- Каберголин — препарат 1 линии
Аменорея, связанная с нарушением на уровне на уровне яичников
- Дисгенезия гонад и наличие в кариотипе Y-хромосомы
- Двусторонняя гонадэктомия после периода полового созревания Высокий риск малигнизации гонад
- Всем пациенткам с дисгенезией гонад (при наличии Y-хромосомы – после гонадэктомии) назначется ЗГТ
- Эстрогенный компонент:
- Пероральные формы (эстрадиола валерат 1-4 мг/сут)
- Или трансдермальные формы (эстрадиол в форме геля 1-2 мг/сут или эстрадиол 25-100 мкг/сут в виде пластыря)
- Гестагенный компонент на срок не менее 10 дней с 16 дня цикла:
- Микронизированный прогестерон 100-200 мг/сут
- Или дидрогестерон 10 мг/сут
- Эстрогенный компонент:
- ПНЯ → назначение ЗГТ
- Эстрогенный компонент
- Трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиол в форме геля 2 мг/сут или эстрадиол 50-100 мкг/сут в виде пластыря)
- Гестагенный компонент на срок не менее 10-12 дней с 16 дня цикла:
- Микронизированный прогестерон 200 мг/сут
- Или дидрогестерон 10 мг/сут
- Эстрогенный компонент
- СПКЯ → лечение согласно КР
- Монотерапию гормональными контрацептивами для системного применения с антиандрогенным эффектом при НМЦ, гирсутизме и акне
- При наличии метаболических нарушений, сопровождающихся инсулинорезистентностью — прием метформина
- Для лечения ожирения и избыточной массы тела — терапевтическая модификация образа жизни (ТМОЖ): физические упражнения и диета
Маточная форма аменореи
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- Кольпопоэз (создание искусственного влагалища) или кольпоэлонгация
- Синдром нечувствительности к андрогенам
- Кольпопоэз или кольпоэлонгация
- ЗГТ после достижения полового созревания
- Эстрогенный компонент: трансдермальные формы (эстрадиол 2 мг/сут в форме геля или эстрадиол 100 мкг/сут в виде пластыря)
- Дополнительного назначения прогестагенов не требуется
- Атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия
- Реконструктивные пластические операции
- Синдром Ашермана
- Гистероскопия с разрушением внутриматочных синехий
- С последующим назначением ЗГТ в циклическом режиме
- Эстрогенный компонент: пероральные формы эстрадиола валерата 4 мг/сут или трансдермальные формы (эстрадиол в форме геля 2 мг/сут или эстрадиол 50-100 мкг/сут в виде пластыря) в течение 4-х недель
- Гестагенный компонент на срок не менее 10 дней с 16 дня цикла: микронизированный прогестерон 200 мг/сут или дидрогестерон 20 мг/сут
Терапия бесплодия у пациенток с аменореей/ олигоменореей
- Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне гипоталамуса
- Гипогонадотропный гипогонадизм → индукция овуляции
- Препараты ГнРГ, ФСГ (фоллитропин альфа) или ЛГ (лутропин альфа)
- ФГА → индукция овуляции
- После достижения ИМТ более 18,5 кг/м2
- Препараты группы гонадотропинов (менотропины)
- При достаточном уровне эстрадиола можно использовать кломифен
- При неэффективности стимуляции овуляции — ВРТ
- Гипогонадотропный гипогонадизм → индукция овуляции
- Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне передней доли гипофиза
- Гиперпролактинемия → восстановление овуляции
- Ингибиторы пролактина (предпочтительно каберголин)
- Наиболее благоприятным фоном для зачатия является полная нормализация уровня пролактина и уменьшение размеров опухоли менее 10 мм
- При подтверждении факта наступления беременности ингибиторы пролактина отменяются
- Гиперпролактинемия → восстановление овуляции
- Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне яичников
- Синдром Тернера → ВРТ Cпонтанное наступление беременности отмечается у 4,8-7,6% пациенток с синдромом Тернера, при этом частота невынашивания составляет 30,8-45,1%
- Мозаичная форма синдрома → может быть ВРТ с контролируемой овариальной стимуляцией с последующей криоконсервацией ооцитов
- ПНЯ
- ВРТ с донацией ооцитов (при невозможности получения собственных ооцитов)
- На фоне проводимой ЗГТ прогестагенами в комбинации с эстрогенами частота беременности достигает 5-10%
- Не используются донорские ооциты от сестер пациенток с ПНЯ (высокий риск неудачи ЭКО)
- СПКЯ → ведение согласно КР
- Ожирение → изменение образа жизни с нормализацией массы тела
- Индукция овуляции: препарат первой линии терапии- летрозол, ранее традиционно использовался кломифен Согласно данным проведенных РКИ и мета-анализов летрозол в 1,5-2 раза эффективнее кломифена
- Вторая линия терапии (при неэффективности первой): стимуляция гонадотропинами или дриллинг яичников
- Третья линия терапии (при неэффективности второй): ВРТ
- Синдром Тернера → ВРТ Cпонтанное наступление беременности отмечается у 4,8-7,6% пациенток с синдромом Тернера, при этом частота невынашивания составляет 30,8-45,1%
- Маточные формы аменореи
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- ВРТ с суррогатным материнством
- Синдром нечувствительности к андрогенам Ввиду отсутствия яичников и матки считаются абсолютно стерильными, восстановление репродуктивной функции невозможно
- ВРТ с использованием донации яйцеклеток/эмбрионов и суррогатного материнства
- Синдром Ашермана
- Гистероскопия, рассечение и иссечение спаек
- После хирургического лечения репродуктивная функция восстанавливается более чем 50% женщин
- Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
- Профилактика развития ФГА
- Сбалансированный рацион питания, избегать синдрома перетренированности и стрессовой дезадаптации
- Субсиндромальные признаки расстройств приема пищи или тревожно-депрессивного расстройства → консультация психотерапевта
- Профилактика синдрома Ашермана
- Избегать проведения необоснованных внутриматочных вмешательств, воспалительных заболеваний матки
- Профилактика бесплодия при ПНЯ
- Оценка АМГ 1 раз/год в течение 5 лет у пациенток, матери которых имели раннюю менопаузу или ПНЯ
- Диспансерному наблюдению подлежат все пациентки с аменореями
- Пациентки с аменореей и олигоменореей наблюдаются и проходят лечение в амбулаторных условиях
- Исключение составляют пациентки с нарушением оттока менструальной крови при пороках развития гениталий или анатомических изменения органов малого таза
Критерии оценки качества
№ | Критерии качества |
1 | Верифицирована причина аменореи |
2 | Назначено этиологическое/симптоматическое лечение аменореи |
3 | Исключена беременность |
4 | Проведено УЗИ органов малого таза |
5 | Проведена оценка уровня ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ |
6 | Назначена оценка уровня общего тестостерона, биодоступного, индекса свободных андрогенов, ДГЭА-С, а также концентрации 17-гидроксипрогестерона при подозрении на гиперандрогению |
7 | Назначена МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипофиза |
8 | Предложена гонадэктомия пациенткам с наличием Y хромосомы в кариотипе |
9 | При необходимости назначена консультация врача-диетолога пациенткам с ФГА |
10 | Назначена заместительная гормональная терапия по показаниям |
Разработчик клинической рекомендации
- Российское общество акушеров-гинекологов
Год утверждения: 2021
Пересмотр не позднее: 2023